Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз у детей

аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток

гипометилирующая ДНК-терапия

интенсивная химиотерапия

сопроводительная терапия

терапия низкими дозами химиопрепаратов

1/4 - на возраст старше 6 лет

в возрасте 10 - 12 лет

в возрасте 3 - 5 лет

около 3/4 из всех заболевших приходится на возраст до 3 лет

гранулоцитарно-макрофагальная

лимфоидная

тромбоцитарная

эритроидная

аутосомная мутация

герминогенная мутация

мутация гена NPM1

мутация гена WT1

аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток

интенсивная химиотерапия

лучевая терапия

сопроводительная терапия

спленэктомия

ASXL1

DNM3A

EZH2

KRAS

PTPN11

резкое снижение цветового показателя

снижение уровня гемоглобина и эритроцитов с появлением ядросодержащих эритроцитов

увеличение средней концентрации гемоглобина в эритроцитах

уменьшение среднего объема эритроцитов

-7

del(5q-)

del(7q-)

inv(16)

t(8;21)

выраженной гепатоспленомегалией

высоким уровнем HbF

множественные различные клинические проявления. Уровень HbF нормальный или слегка повышен

повышенный уровень тромбоцитов, более высокий процент бластов в костном мозге. Часто диагностируется после 5 лет

быстрым, торпидным течением ювенильного миеломоноцитарного лейкоза

выраженной тромбоцитопенией

глиомой зрительного нерва

транзиторной миелопролиферацией или течением ЮММЛ средней степени тяжести

большое количество веснушек в подмышечных и паховых складках

глиома зрительного нерва и повреждение костей

макулы цвета кофе с молоком

носовые кровотечения

судорогами

более 0,5х10⁹/л

более 1х10⁹/л

более 2х10⁹/л

количество моноцитов должно быть резко редуцировано за счет увеличения количества лимфоцитов

лимфопролиферативное заболевание

миелопролиферативное заболевание

острый миелоидный лейкоз

хронический миелоцитарный лейкоз

более 100 г/л

более 120 г/л

более 60 г/л

более 80 г/л

1 % от всех лейкозов у детей

1 на 100 тысяч детского населения в год

1,2 случая на 1 млн детей в год

15 - 17 % от всех случаев лейкозов у детей

4 случая на 1 млн детей в год

заболеваний иммунной системы

лимфопролиферативных

миелодиспластических

миелопролиферативных

онкологических заболеваний лимфоидной ткани

ALK

JAK3

ROS1

SETBP1

KRAS

PTPN11

RAF

SOS-1

WT1

блок дифференцировки клеток эритроидного ряда

на вовлечение в опухолевый процесс эритроидной линии кроветворения

на герминогенные мутации RAS генов

на метаплазию костного мозга незрелыми гранулоцитарно-макрофагальными клетками

нейрофиброматоз второго типа

нейрофиброматоз первого типа

синдром Дауна

синдром Нунан

синдром Шерешевского-Тернера

вирусные инфекции, вызванные цитомегаловирусом, Эпштейн-Барр вирусом, вирусом герпеса человека VI типа

иммунодефицит

острый лимфобластный лейкоз

острый миелоидный лейкоз

хронический миелоцитарный лейкоз

вирусный гепатит

инфекция, вызванная вирусом Эпштейн-Барр

инфекция, вызванная вирусом герпеса человека VI типа

инфекция, вызванная парвовирусом В19

малярия

цитомегаловирусная инфекция

миелопролиферативное заболевание с эозинофилией и постоянно активированным platelet-derived growth factor receptor alpha (PDGFR-α), (PDGFR-β) или fibroblast growth factor receptor 1 (FGFR1)

миелопролиферативные заболевания с транслокацией рецептора тирозинкиназы

нейробластома

рабдомиосаркома

хронический миелоцитарный лейкоз, фаза акселерации

воспалением паренхимы легких

инфекционным процессом

инфильтрацией легких незрелыми гранулоцитарно-макрофагальными клетками

синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания

блоком дифференцировки лимфоидных клеток-предшественниц

блоком дифференцировки миелоидных клеток-предшественниц

гиперчувствительностью к гранулоцитарно-макрофагальному колониестимулирующему фактору

гиперчувствительностью к гранулоцитарному колониестимулирующему фактору

агрессивным течением и плохой выживаемостью

избыточной пролиферацией лимфоидных клеток-предшественников

избыточной пролиферацией миелоидных клеток-предшественников

избыточной пролиферацией моноцитоидных клеток-предшественников

избыточной пролиферацией предшественников тромбоцитов

гемолизом эритроцитов

инфильтрацией незрелыми гранулоцитарно-макрофагальными клетками

разрушением тромбоцитов

тромбозом портальной вены

дифференцировка клеток проходит в моноцитарную сторону включая все этапы созревания клетки: бласты, промоноциты, моноциты и макрофаги

количество бластов в анализе периферической крови и в пунктате костного мозга менее 20 %

отсутствие бластных клеток в анализе периферической крови и пунктате костного мозга

отсутствие блокировки дифференцировки клеток-предшественников

процентное содержание бластов в лейкоцитарной формуле периферической крови превалирует над процентным содержанием бластов в пунктате костного мозга

костный мозг гиперклеточный

костный мозг гипоклеточный

превалирование миелоидных предшественников над эритроидными может варьировать от 0,1 до > 94 раз

увеличено количество миелокариоцитов