1. Ответы на тесты
  2. Тестирование медработни...
  3. НМО
  4. Врожденные нейтропении
Вопросы с ответами

Врожденные нейтропении

10 503
3 505 0
Скачать PDF Купить вопросы
*Внимание! Все вопросы доступны на сайте, После покупки вам будут доступны вопросы в *.PDF для скачивания

  • Ответ проверен

    1503
    В клинической картине врожденной нейтропении преобладают

    1. вирусные инфекции

    2. гнойные бактериальные инфекции

    3. инвазивные грибковые инфекции

    4. протозойные инфекции

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Выберите правильное утверждение, характерное для циклической нейтропении

    1. в течение месяца у пациентов количество нейтрофилов всегда снижено менее 0,2×10⁹/л

    2. в течение месяца у пациентов нормальное количество нейтрофилов может чередоваться с нейтропенической фазой (3 - 5-дней), со снижением абсолютного количества нейтрофилов до 0 - 0,2×10⁹/л

    3. в течение месяца у пациентов отсутствует снижение количества нейтрофилов, отмечается моноцитоз

    4. отмечается обрыв созревания гранулоцитов в костном мозге на стадии промиелоцитов/миелоцитов только в нейтропеническую фазу

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Гематологические изменения, характерные для синдрома Швахмана-Даймонда

    1. анемия

    2. моноцитоз

    3. тромбоцитопения

    4. эозинофилия

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Для каких заболеваний характерен Х-сцепленный тип наследования при врожденной нейтропении?

    1. синдром Барта

    2. синдром Чедиака-Хигаши

    3. синдром гипер-IgM

    4. циклическая нейтропения

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Для какого синдрома характерны пороки сердца при врожденной нейтропении?

    1. Синдром Барта

    2. Х-сцепленная тяжелая врожденная нейтропения

    3. гипер-IgM синдром

    4. синдром Чедиака-Хигаши

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Для синдрома Швахмана-Даймонда характерно

    1. аномалии костной системы

    2. кардиомиопатия

    3. недостаточность экзокринной функции поджелудочной железы

    4. повышенный сосудистый рисунок

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Для тяжелой врожденной нейтропении с мутацией в гене ELANE характерны

    1. гипергаммаглобулинемия

    2. гипогаммаглобулинемия

    3. моноцитоз

    4. нейтропения

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Какая дополнительная терапия возможна при наличии тяжелых очагов инфекции, плохом ответе на короткодействующий гранулоцитарный колониестимулирующий фактор?

    1. инфузия донорских гранулоцитов

    2. пролонгированный гранулоцитарный колониестимулирующий фактор

    3. терапия метотрексатом

    4. терапия циклофосфаном

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Какая терапия возможна при постановке диагноза врожденная нейтропения?

    1. пульс-терапия гемопоэтическими стволовыми клетками

    2. терапия гранулоцитарными колониестимулирующими факторами

    3. трансплантация гемопоэтических стволовых клеток

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Какая терапия используется при тяжелой врожденной нейтропении с мутацией в гене CSF3R?

    1. терапия гранулоцитарного колониестимулирующего фактора в дозе 5 мкг/кг/сут

    2. терапия гранулоцитарного колониестимулирующего фактора в стартовой дозе 5 мкг/кг/сут

    3. терапия иммуноглобулинами нормальными человеческими для внутривенного введения

    4. терапия пролонгированным гранулоцитарным колониестимулирующим фактором в дозе 50 мг/кг/сут 1 раз в 7 дней

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Какая терапия используется при тяжелой врожденной нейтропении с мутацией в гене CSF3R?

    1. ленограстим 20 мкг/кг/сут

    2. ленограстим/филграстим в стартовой дозе 5 мкг/кг/сут ежедневно

    3. молграмостим в стартовой дозе 5 мг/кг/сут

    4. пэгфилграстим в дозе 50 мг/кг/сут 1 раз в 7 дней

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Какая терапия назначается при врожденной нейтропении?

    1. глюкокортикостероиды

    2. короткодействующий гранулоцитарный колониестимулирующий фактор

    3. трансплантация гемопоэтических стволовых клеток

    4. циклоспорин

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Какие клинические проявления характеры для тяжелой врожденной нейтропении при мутации в гене HAX1?

    1. аномалия со стороны костной системы

    2. патология со стороны мочеполовой системы

    3. патология со стороны нервной системы

    4. патология со стороны сердечно-сосудистой системы

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Какие лабораторные исследования показаны на этапе диагностики врожденной нейтропении?

    1. ИФА: IgM и IgG к ЦМВ, ЭБВ, герпесу 1 и 2 типа

    2. КЩС

    3. биохимический анализ крови

    4. общий анализ крови

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Какие лабораторные показатели характерны для синдрома Швахмана-Даймонда?

    1. дефицит витаминов A, D, E, K

    2. повышенная панкреатическая эластаза кала

    3. пониженная панкреатическая эластаза кала

    4. стеаторея

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Каких правил необходимо придерживаться при обследовании пациента с подозрением на циклическую нейтропения?

    1. исследование общего анализа крови 1 раз в неделю на протяжении 6 недель

    2. исследование общего анализа крови 3 раза в неделю на протяжении 6 недель

    3. проведение диагностической костномозговой пункции в нейтропеническую фазу

    4. проведение диагностической костномозговой пункции при показателях абсолютного количества нейтрофилов выше 1,0х10⁹/л

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Какой подход необходимо выбрать в вопросах вакцинации пациентов с врожденной нейтропенией?

    1. вакцинация противопоказана при врожденной нейтропении в составе комбинированных иммунодефицитных состояний

    2. нейтропения не является противопоказанием для проведения вакцинации

    3. нейтропения является противопоказанием для проведения вакцинации

    4. проведение вакцинации противопоказано при всех формах врожденной нейтропении

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Клинико-лабораторные особенности при синдроме Швахмана-Даймонда

    1. гипотрофия

    2. моноцитопения

    3. скелетные аномалии

    4. стеаторея

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Мутация в гене ELANE нарушает следующие процессы

    1. делецию нейтрофильной эластазы

    2. процессинг нейтрофильной эластазы

    3. транскрипцию нейтрофильной эластазы

    4. фолдинг нейтрофильной эластазы

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Мутация в каких генах, характерна для изолированной тяжелой врожденной нейтропении?

    1. ELANE

    2. HAX1

    3. LYST

    4. WAS

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Мутация в каком гене характерна для тяжелой врожденной нейтропении?

    1. DKC1

    2. ELANE

    3. MEFV

    4. TNFSF6

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Мутация в каком гене характерна для Х-сцепленной тяжелой врожденной нейтропении?

    1. ADA

    2. LRBA

    3. STAT3

    4. WAS

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Нейтропении, при которых проводится трансплантация гемопоэтических стволовых клеток

    1. врожденная нейтропения

    2. доброкачественная детского возраста

    3. иммунная

    4. лекарственная

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Нейтропения, ассоциированная с гипопигментацией

    1. врожденный дискератоз

    2. иммунная нейтропения

    3. синдром Грисцелли тип 2

    4. синдром Чедиака-Хигаши

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Нейтропения - это

    1. снижение абсолютного количества нейтрофилов < 1,0х10⁹/л у детей до года

    2. снижение абсолютного количества нейтрофилов < 1,5х10⁹/л у детей до года

    3. снижение абсолютного количества нейтрофилов < 1,5х10⁹/л у детей старше года и взрослых

    4. снижение абсолютного количества нейтрофилов < 2,0х10⁹/л у детей старше года и взрослых

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Нейтропения - это

    1. уменьшение количества циркулирующих нейтрофилов периферической крови ниже 0,5х109/л

    2. уменьшение количества циркулирующих нейтрофилов периферической крови ниже 1,0х109/л

    3. уменьшение количества циркулирующих нейтрофилов периферической крови ниже 1,5х109/л

    4. уменьшение количества циркулирующих нейтрофилов периферической крови ниже 2,0х109/л

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Показанием для проведения костномозговой пункции является

    1. доброкачественная нейтропения детского возраста

    2. лекарственная нейтропения

    3. подозрение на тяжелую врожденную нейтропению

    4. частые простудные заболевания, без тяжелых бактериальных осложнений

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Показанием для проведения трансплантации гемопоэтических стволовых клеток при врожденной нейтропении является

    1. длительная терапия гранулоцитарного колониестимулирующего фактора

    2. миелодиспластический синдром

    3. отсутствие ответа на максимальные дозы гранулоцитарного колониестимулирующего фактора

    4. циклическая нейтропения

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Показанием для проведения трансплантации гемопоэтических стволовых клеток при врожденной нейтропении является

    1. все формы врожденной нейтропении

    2. отсутствие гематологического ответа на гранулоцитарный колониестимулирующий фактор в дозе <5 мкг/кг/сут, абсолютное количество нейтрофилов 1,0 х10⁹/л, у пациентов без тяжелых инфекционных заболеваний

    3. отсутствие гематологического ответа на гранулоцитарный колониестимулирующий фактор в дозе > 50 мкг/кг/сут, абсолютное количество нейтрофилов < 0,5 х10⁹/л, у пациентов с тяжелыми инфекционными процессами

    4. развитие острого миелобластного лейкоза

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Показания для проведения трансплантации гемопоэтических стволовых клеток у пациентов с врожденной нейтропенией

    1. врожденный порок сердца

    2. гипотрофия

    3. наличие цитогенетических аномалий с риском развития миелодиспластического синдрома / острого миелобластного лейкоза

    4. развитие миелодиспластического синдрома / острого миелобластного лейкоза

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    При дефиците GATA2 может отмечаться

    1. лимфатический отек ног

    2. нейтропения

    3. стеаторея

    4. тромбоцитопения

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    При подозрении на циклическую нейтропению следует исследовать общий анализ крови с частотой

    1. 1 раз в месяц

    2. 1 раз в неделю на протяжении 6 недель

    3. 2 раза в неделю на протяжении 6 недель

    4. 3 раза в неделю на протяжении 6 недель

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Разновидностью тяжелой врожденной нейтропении является

    1. периодическая болезнь

    2. периодическая лихорадка

    3. сенная лихорадка

    4. циклическая нейтропения

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Характерной особенностью WHIM-синдрома является

    1. гипергаммаглобулинемия

    2. гипогаммаглобулинемия

    3. костные аномалии

    4. наличие папиллом

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Что характерно для гипер-IgM синдрома?

    1. гипергаммаглобулинемия

    2. гипогаммаглобулинемия

    3. сниженный IgG, IgA, повышенный IgM

    4. сниженный IgM при повышенном IgG

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Что характерно для синдрома Грисцелли 2 типа?

    1. гипогаммаглобулинемия

    2. глазокожный альбинизм

    3. карликовость

    4. моноцитоз

    Показать полность