Холестатические болезни у детей и подростков
-
Ответ проверен 1503 Аутоиммунный гепатит и аутоиммунный склерозирующий холангит позволяет дифференцировать
-
биохимический анализ крови
-
гистологическое исследование ткани печени
-
магнитно-резонансная холецистопанкреатография (МРХПР)
-
ультразвуковое исследование органов брюшной полости
-
фиброэластометрия печени
-
-
Ответ проверен 1503 Дуктулярным (внеклеточным) внутрипеченочным холестазом сопровождаются все перечисленные заболевания, за исключением
-
медикаментозной токсичности
-
муковисцидоза
-
прогрессирующего семейного внутрипеченочного холестаза
-
синдрома Алажилля
-
склерозирующего холангита
-
-
Ответ проверен 1503 Из каких клеток развиваются холангиоциты?
-
гепатобласты
-
гепатоциты
-
лейкоциты
-
фибробласты
-
энтероциты
-
-
Ответ проверен 1503 Какая аллель гена PI обусловливает снижение уровня α1-АТ в сыворотке крови?
-
PIMM
-
PIMS
-
PIMZ
-
PISS
-
PISZ
-
PIZZ
-
-
Ответ проверен 1503 Какая характеристика относится к билиарной атрезии III типа?
-
желчные пути проходимы до уровня общего печеночного протока
-
обструкция желчных протоков на уровне ворот печени
-
обструкция общего желчного протока, характеризующаяся непроходимостью просвета вплоть до общего желчного протока
-
отсутствие желчного пузыря
-
отсутствие желчного пузыря и общего желчного протока
-
-
Ответ проверен 1503 Какие желчные кислоты попадают в энтерогепатическую циркуляцию?
-
вторичные
-
деконъюгированные
-
конъюгированные
-
первичные
-
поступающие в желчный пузырь
-
-
Ответ проверен 1503 Какие препараты перенаправляют поток желчных кислот, ингибируя их обратный захват?
-
антагонисты опиоидов
-
антигистаминные препараты
-
ингибиторы транспорта желчных кислот
-
селективные ингибиторы обратного захвата серотонина
-
холеретики
-
-
Ответ проверен 1503 Какие структуры кодируются геном NOTCH2?
-
белки переносчики желчных кислот
-
гепатоциты
-
лиганды JAGGED1 к Notch-рецепторам
-
рецепторы Notch
-
холангиоциты
-
-
Ответ проверен 1503 Какое исследование необходимо провести при подозрении на синдром Алажилля, если нет соответствия клиническим критериям и получены отрицательные результаты тестирования на мутации в гене JAG1?
-
провести биопсию печени и гистологическое исследование
-
провести биохимическое исследование для исключения холестаза
-
провести исследование уровня желчных кислот в сыворотке крови и моче
-
провести холангиографию
-
тестирование на мутации в гене NOTCH2
-
-
Ответ проверен 1503 Какой патогенетический механизм лежит в основе развития билиарной атрезии?
-
апоптоз эпителиальных клеток билиарного тракта (холангиоцитов)
-
влияние нейтрофилов на гепатоциты
-
генетические факторы
-
действие продуктов кишечной микрофлоры
-
раздражающее действие желчных кислот
-
-
Ответ проверен 1503 Какой фермент инициирует альтернативный путь биосинтеза желчных кислот?
-
КоА-синтаза желчных солей
-
гаммаглютамилтранспептидаза
-
цитохром CYP27A1
-
цитохром CYP39A1
-
цитохром CYP7B1
-
-
Ответ проверен 1503 Какой фермент инициирует классический путь биосинтеза желчных кислот?
-
КоА-синтаза желчных солей
-
цитохром CYP27A1
-
цитохром CYP39A1
-
цитохром CYP46A1
-
цитохром CYP7A1
-
-
Ответ проверен 1503 Какую функцию выполняют лиганды JAGGED1 к Notch-рецепторам?
-
выполняют насосную функцию для желчных кислот
-
переносят желчные кислоты
-
переносят фосфатидилхолин
-
принимают сигнал от рецепторов Notch
-
формируют холангиоциты
-
-
Ответ проверен 1503 Какую функцию выполняют рецепторы Notch?
-
выполняют насосную функцию для желчных кислот
-
передают сигнал на лиганды JAGGED1
-
переносят желчные кислоты
-
переносят фосфатидилхолин
-
формируют холангиоциты
-
-
Ответ проверен 1503 К клиническим особенностям, которые могут указывать на мутации гена PI*ZZ и дефицит1-АТ у детей, относятся все перечисленные, за исключением
-
витамин К дефицитной коагулопатии у ребёнка
-
мутации PI*ZZ у родственника первой линии
-
обесцвеченного стула
-
повышенного уровня трансаминаз и/или билирубина
-
синдрома неонатального гепатита у ребёнка
-
-
Ответ проверен 1503 К клиническим проявлениям билиарной атрезии относится все перечисленные, за исключением
-
ахоличного стула
-
беспокойства ребёнка
-
затяжной желтухи
-
спленомегалии
-
темной мочи
-
-
Ответ проверен 1503 Когда при лекарственно-индуцированном поражении печени диагностируется холестатический вариант?
-
если у пациентов уровень щелочной фосфатазы >2 верхних границ нормы или соотношение АЛТ/ЩФ <2
-
если уровень АЛТ >2 верхних границ нормы или отношение АЛТ/ЩФ >5
-
при значительном повышении уровня билирубина
-
при значительном повышении уровня гаммаглютаминтранспептидазы
-
при соотношении АЛТ/ЩФ 2-5
-
-
Ответ проверен 1503 К причинам вторичного склерозирующего холангита относятся все перечисленные, за исключением
-
Неонатального склерозирующего холангита
-
аутоиммунного гепатита
-
бактериального холангита
-
муковисцидоза
-
стриктур, вызванных хирургическим вмешательством или ЭРХПГ
-
-
Ответ проверен 1503 К причинам холестаза у новорождённых относятся все, за исключением
-
генетического заболевания
-
инфекционного процесса
-
искусственного вскармливания
-
механической обструкции тока желчи
-
нарушения обмена веществ
-
-
Ответ проверен 1503 К факторам, влияющим на структуру и функцию холангиоцитов относится все перечисленные, за исключением
-
генетических
-
диетических
-
иммуноопосредованных
-
инфекционных
-
сосудистых заболеваний
-
-
Ответ проверен 1503 На каком этапе формирования желчи происходит окончательное формирование желчи?
-
на дуктулярном этапе
-
на интестинальном этапе
-
на каналикулярном этапе
-
на печеночно-клеточном этапе
-
на пузырном этапе
-
-
Ответ проверен 1503 На каком этапе формирования желчи происходит окончательное формирование желчи?
-
дуктулярный этап
-
интестинальный этап
-
каналикулярный этап
-
печеночно-клеточный этап
-
пузырный этап
-
-
Ответ проверен 1503 Недостаточность какого фермента сопровождается развитием наследственной тирозинемии 1 типа?
-
4-ОН Фенилпируватдиоксигеназа
-
гаммаглютамилтранспептидаза
-
диоксигеназа гомогентизиновой кислоты
-
тирозинаминотрансфераза
-
фумарилацетоацетатгидролаза
-
-
Ответ проверен 1503 При каких холестатических заболеваниях определяется низкий уровень гаммаглютамилтранспептидазы (ГГТП)?
-
билиарной атрезии
-
прогрессирующего семейного внутрипеченочного холестаза 1 и 2 типа
-
прогрессирующего семейного внутрипеченочного холестаза 3 типа
-
синдрома Алажилля
-
склерозирующего холангита
-
-
Ответ проверен 1503 Рецидив склерозирующего холангита после трансплантации печени чаще всего обусловлен
-
воспалительным заболеванием кишечника
-
неадекватной физической нагрузкой
-
неприверженностью к терапии
-
несвоевременной диагностикой
-
несоблюдением режима питания
-
-
Ответ проверен 1503 С какими веществами конъюгируются первичные желчные кислоты?
-
белки плазмы
-
гаммаглютамилтранспептидаза
-
глицин, таурин
-
пищеварительные ферменты
-
продукты жизнедеятельности кишечной микробиоты
-
-
Ответ проверен 1503 Функция какого белка нарушена при прогрессирующем семейном внутрипеченочном холестазе 1 типа?
-
BSEP (bile salt export pump), выполняющего насосную функцию
-
FIC1 (familial intrahepatic cholestasis 1), выполняющего функцию переносчика
-
MDR3 (multidrug resistance), который обеспечивает транспорт фосфатидилхолина
-
альбумина
-
гаммаглютамилтранспептидаза
-
-
Ответ проверен 1503 Функция какого белка нарушена при прогрессирующем семейном внутрипеченочном холестазе 3 типа?
-
BSEP (bile salt export pump), выполняющего насосную функцию
-
FIC1 (familial intrahepatic cholestasis 1), выполняющего функцию переносчика
-
MDR3 (multidrug resistance), который обеспечивает транспорт фосфатидилхолина
-
альбумина
-
гаммаглютамилтранспептидаза (ГГТП)
-
-
Ответ проверен 1503 Что вызывают мутации гене ABCB4?
-
воздействие на эпителий желчных протоков токсических детергентов желчных кислот, что увеличивает восприимчивость к лекарственно-индуцированному холестазу
-
воспалительный процесс в желчных протоках
-
нарушение обмена тирозина
-
нарушение транспорта желчных кислот в каналикулы
-
нарушение транспорта органических анионов в желчь
-
-
Ответ проверен 1503 Что подразумевается под аутоиммунным склерозирующим холангитом?
-
заболевание печени неустановленной этиологии, приводящее к воспалению и фиброзу желчных протоков и, как следствие, холестазу и мультифокальным стриктурам желчных путей
-
типичные симптомы холестаза, но изменения желчных протоков, соответствующие склерозирующему холангиту, обнаруживаются при гистологическом исследовании ткани печени, без видимых изменений желчных протоков при ЭРХПГ, при МРХПГ
-
форма склерозирующего холангита с такими аутоиммунными признаками, как положительные аутоантитела и высокий уровень IgG, которые специфичны для аутоиммунного гепатита
-
холангиопатия, связанная с идентифицируемой, а иногда и обратимой, причиной
-
-
Ответ проверен 1503 Что подразумевается под первичным склерозирующим холангитом?
-
заболевание печени неустановленной этиологии, приводящее к воспалению и фиброзу желчных протоков и, как следствие, холестазу и мультифокальным стриктурам желчных путей
-
форма склерозирующего холангита с такими аутоиммунными признаками, как положительные аутоантитела и высокий уровень IgG, которые специфичны для аутоиммунного гепатита
-
форма склерозирующего холангита с типичными симптомами холестаза, но изменения желчных протоков, соответствующие склерозирующему холангиту, обнаруживаются при гистологическом исследовании ткани печени, без видимых изменений желчных протоков при ЭРХПГ или при МРХПГ
-
холангиопатия, связанная с идентифицируемой, а иногда и обратимой, причиной
-
-
Ответ проверен 1503 Что является ключом к успешной диагностике альфа-1-антитрипсиновой недостаточности?
-
повышенный уровень АЛТ и АСТ
-
повышенный уровень билирубина
-
повышенный уровень гаммаглютаминтранспептидазы
-
результаты ультразвукового исследования печени
-
результаты холангиографии
-
сниженный уровень альфа-1-антитрипсина в сыворотке крови
-