Ведение пациентов с врожденным гиперинсулинизмом

оперативное лечение не применяется

проводится всегда

проводится по достижении подросткового возраста

субтотальная панкреатэктомия

частичная резекция поджелудочной железы с удалением патологического фокуса

оперативное лечение не применяется

проводится по достижении подросткового возраста

проводится при доказанной фармакорезистентности

субтотальная панкреатэктомия

частичная резекция поджелудочной железы с удалением патологического фокуса

наследственное заболевание, характеризующееся неадекватной гиперсекрецией инсулина альфа-клетками поджелудочной железы, что приводит к развитию гипогликемий

наследственное заболевание, характеризующееся неадекватной гиперсекрецией инсулина бета-клетками поджелудочной железы, что приводит к развитию гипергликемий

наследственное заболевание, характеризующееся неадекватной гиперсекрецией инсулина бета-клетками поджелудочной железы, что приводит к развитию гипогликемий

наследственное заболевание, характеризующееся неадекватной гиперсекрецией инсулина дельта-клетками поджелудочной железы, что приводит к развитию гипогликемий

приобретенное заболевание, характеризующееся неадекватной гиперсекрецией инсулина бета-клетками поджелудочной железы, что приводит к развитию гипогликемий

1 раз в 3 мес первый год жизни, затем 1 раз в 6 мес до 3-х лет, затем, в случае компенсации, 1 раз в год

1 раз в 3 мес первый год жизни, затем 1 раз в год до 3-х лет, затем 1 раз в 2 года

1 раз в 6 мес первый год жизни, затем 1 раз в год до 3-х лет, затем, в случае компенсации, наблюдение отменяется

ежемесячно первый год жизни, затем 1 раз в 3 мес до 3-х лет, затем, в случае компенсации, 2 раза в год

не наблюдаются

1 раз в 1-2 мес

1 раз в 2-3 мес

1 раз в 4-6 мес

1 раз в год

определение гликемии портативным глюкометром

пероральный голюкозотолерантный тест

проба с голоданием

проба с диферелином

проба с сухоядением

в первые дни и недели жизни

в подростковом возрасте

манифестируют при наличии сопутствующих заболеваний

мягкие формы могут манифестировать вплоть до трехлетнего возраста

не имеет клинической манифестации, выявляется лабораторно

атипичная

диффузная

латентная

персистирующая

транзиторная

синдром Беквита-Видемана, синдром Ашера, синдром Сотоса

синдром Иценко-Кушинга, синдром Мак-Кьюна - Олбрайта - Брайцева

синдром Кабуки, врожденные дефекты гликозилирования

синдром Марфана, синдром Штейна-Левенталя

синдром множественных эндокринных неоплазий

повышение артериального давления

повышенный аппетит, прогрессирующий набор массы тела

потеря массы тела

приступы агрессии и неадекватного поведения при голодании у детей старшего возраста

сильные головные боли

геморрагическая сыпь

гипертермия

мышечная гипотония (в неонатальный период)

неукротимая рвота

судорожный синдром

гипотермия

повышенный аппетит, прогрессирующий набор массы тела

потеря массы тела

потеря сознания, летаргия

генов DR3 и DR4

генов HADH, INSR, UCP2

генов HNF4A, SLC16A1

генов KCNJ11 и ABCC8

молекулярно-генетический вариант врожденного гиперинсулинизма установить не удается

18Ф-ДОПА ПЭТ

МРТ

МСКТ

УЗИ

ангиография

позитронно-эмиссионная томография с 18F-флюоро-Л-дигидроксифенилаланином

позитронно-эмиссионная томография с 18F-фтордезоксиглюкозой

позитронно-эмиссионная томография с йогексолом

позитронно-эмиссионная томография с йоксагловой кислотой

позитронно-эмиссионная томография с натрия пертехнетатом

может быть использована как дополнительный подтверждающий метод диагностики и завершать пробу с голоданием

является золотым стандартом диагностики врожденного гиперинсулинизма

является нагрузочной пробой диагностики врожденного гиперинсулинизма

является стимуляционной пробой диагностики врожденного гиперинсулинизма

является функциональной пробой диагностики врожденного гиперинсулинизма

появлении судорог

развитии гипергликемии

развитии гипертермии

развитии гипогликемии

развитии кетоацидоза

в поликлинике на приеме участкового педиатра

в условиях стационара под наблюдением квалифицированного мед. персонала

в условиях стационара только при наличии венозного доступа

дома, при условии возможности вызова участкового педиатра

дома, при условии наличия дома глюкометра

10-12 часов

15-18 часов

20 часов

24 часа

8 часов

12 часов

15 часов

3,5-4 часа

6 часов

8 часов

10-12 часов

15-18 часов

20 часов

6 часов

8 часов

12 часов

2,5-3 часа

3,5-4 часа

6 часов

8 часов

малая дексаметазоновая проба

проба с диферелином

проба с инсулином

проба с клофелином

тест с физической нагрузкой

малая дексаметазоновая проба

проба с диферелином

проба с инсулином

проба с клофелином

проба с нагрузкой белком

малая дексаметазоновая проба

проба с диферелином

проба с инсулином

проба с клофелином

пролонгированный оральный глюкозотолерантный тест

латентные и манифестные

латентные, манифестные и атипичные

постоянные и латентные

транзиторные и персистирующие

транзиторные, атипичные и преходящие