Дифференциальная диагностика и подходы к лечению заболеваний, сопровождающихся костномозговой недостаточностью

нормальное

повышено

снижено

отмена препарата

сокращение интервала между введениями

увеличение дозировки

легкой форме заболевания

наличии гаплоидентичного родственного донора, в возрасте пациента >40 лет, нетяжелой форме заболевания

наличии полностью совместимого родственного донора, в возрасте пациента моложе 40 лет, тяжелой форме заболевания

не производится

не является обязательным при выполнении морфологического и гистологического исследований костного мозга

является обязательным с целью проведения дифференциальной диагностики с гипопластическим вариантом миелодиспластического синдрома

не является обязательным при выполнении морфологического и гистологического исследований костного мозга

является обязательным при выполнении морфологического исследования костного мозга

является обязательным с целью проведения дифференциальной диагностики с гипопластическим вариантом МДС

не является обязательным при выполнении морфологического и гистологического исследований костного мозга

является обязательным при выполнении гистологического исследования костного мозга

является обязательным с целью проведения дифференциальной диагностики и определения варианта заболевания

клеточностью костного мозга, составляющей более 20 %, но менее 50%

клеточностью костного мозга, составляющей менее 20 %

клеточностью костного мозга, составляющей менее 5 %

гипоплазия костного мозга, признаки дизмегакариоцитопоэза, признаки омоложения в гранулоцитарном ряду

лимфоидная инфильтрация костного мозга - лимфоидные клетки с характерными выростами цитоплазмы

преобладание жировой ткани над деятельным костным мозгом, отсутствие мегакариоцитов

гипоплазия костного мозга, признаки дизмегакариоцитопоэза, признаки омоложения в гранулоцитарном ряду

лимфоидная инфильтрация костного мозга - лимфоидные клетки с характерными выростами цитоплазмы

нормальное соотношение жирового и деятельного костного мозга

преобладание жировой ткани над деятельным костным мозгом, отсутствие мегакариоцитов

повышение свертываемости крови

повышение синтеза эритропоэтина

цитотоксическое действие против Т-лимфоцитов

бластемия

лейкоцитоз

ретикулоцитоз

ретикулоцитопения

тромбоцитоз

FISH-исследование с использованием одного ДНК-зонда

обнаружение характерных соматических мутаций методом NGS

тест на ломкость хромосом с диэпоксибутаном (DEB-test)

с избытком бластов

с изолированной del(5q)

с мультилинейной дисплазией

с фиброзом стромы костного мозга

бледность кожных покровов

гиперемия лица

одышка

шум в ушах

апластическая анемия

идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

миелодиспластический синдром

пароксизмальная ночная гемоглобинурия

талассемия

анемия Даймонда-Блекфана

анемия Фанкони

болезнь Верльгофа

врожденный дискератоз

серповидноклеточная анемия

наличие мутаций в гене GATA2

наличие мутаций в гене TERT

нарушения поддержания длины теломер

анемия при нормальном уровне тромбоцитов и гранулоцитов

аплазия костного мозга по данным гистологического исследования трепанобиоптата

гепатоспленомегалия

количество бластных клеток в костном мозге от 5 до 10%

ретикулиновый фиброз по данным гистологического исследования трепанобиоптата

снижение клеточности костного мозга и отсутствие мегакариоцитов по данным пунктата костного мозга

трехростковая цитопения

анемия при нормальном уровне тромбоцитов и гранулоцитов

аплазия костного мозга по данным гистологического исследования трепанобипатата

гепатосленомегалия

количество бластных клеток в костном мозге от 5 до 10%

ретикулиновый фиброз по данным гистологического исследования трепанобиоптата

снижение клеточности костного мозга и отсутствие мегакариоцитов по данным пунктата костного мозга

трехростковая цитопения

гранулоцитопения > 0.5 x 109/л

гранулоцитопения< 0.2 x 109/л

гранулоцитопения< 0.5 x 109/л

нормальное количество гранулоцитов

гранулоцитопения < 0.2 x 109/л

гранулоцитопения < 0.5 x 109/л

гранулоцитопения > 0.5 x 109/л

нормальное количество гранулоцитов

нормализация показателей гемограммы и отсутствие потребности в заместительной терапии компонентами крови

улучшение показателей гемограммы, снижение зависимости от трансфузий компонентов крови

ухудшение показателей гемограммы

отсутствие потребности в заместительной терапии компонентами крови

полная нормализация показателей гемограммы

улучшение показателей гемограммы, снижение зависимости от трансфузий компонентов крови

улучшение показателей гемограммы, сохранение зависимости от трансфузий компонентов крови

ухудшение показателей гемограммы

частичная нормализация показателей гемограммы и отсутствие потребности в заместительной терапии компонентами крови

в возрасте 5-15 лет

на первом году жизни

после 18 лет

ПЦР

генотипирование

проточная цитофлуориметрия

длительная терапия глюкокортикостероидами

применение элтромбопага

терапия гранулоцитарным колониестимулирующим фактором (филграстим)

трансплантация аллогенного костного мозга

третий курс антитимоцитарного глобулина

длительная терапия глюкокортикостероидами

применение элтромбопага в сочетании с циклоспорином

спленэктомия

терапия филграстимом

трансплантация аллогенного костного мозга

имеет размер 1-5% среди гранулоцитов

имеет размер 5-10% среди гранулоцитов

имеет размер менее 1% среди гранулоцитов

ABL

PIG-A

PML

TERT

аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток от совместимого донора (при течении ПНГ с глубокой аплазией кроветворения / неблагоприятными вариантами МДС)

аутологичная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток

применение антикоагулянтов при развитии тромботических осложнений

применение ритуксимаба

применение экулизумаба

10 мг/кг/сут

20 мг/сут

3 мг/кг/сут

5 мг/кг/сут

10 мг/кг/сут

3 мг/кг/сут

300 мг/сут

5 мг/кг/сут

врожденный дискератоз

идиопатическая апластическая анемия

миелодиспластический синдром

пароксизмальная ночная гемоглобинурия

апластической анемии

идиопатической тромбоцитопенической пурпуре

идиопатическом миелофиброзе

миелодиспластическом синдроме

хроническом миелоидном лейкозе

не влияет на вероятность ответа на иммуносупрессивную терапию

повышает вероятность ответа на иммуносупрессивную терапию

снижает вероятность ответа на иммуносупрессивную терапию

ПНГ с предшествующей аплазией костного мозга

беременность на фоне ПНГ

возраст старше 30 лет

выраженная трансфузионная зависимость вследствие хронического гемолиза

выявление ПНГ-клона более 20% по гранулоцитам

наличие тромботических осложнений

хронический гемолиз, сопровождающийся нарушением функции органов и систем

клинико-гематологическое улучшение, но без достижения ремиссии апластической анемии через 3-6 месяцев после первого курса антитимоцитарного глобулина

отсутствие гематологического ответа через 3-6 месяцев после первого курса антитимоцитарного глобулина

прогрессия в гемолитическую ПНГ

трансформация в миелодиспластический синдром

клинико-гематологическое улучшение, но без достижения ремиссии через 3-6 месяцев после первого курса антитимоцитарным глобулином

отсутствие гематологического ответа через 3-6 месяцев после первого курса антитимоцитарным глобулином

прогрессия в гемолитическую пароксизмальную ночную гемоглобинурию

трансформация в миелодиспластический синдром

отсутствие значимых изменений в гемограмме и сохранение трансфузионной зависимости в прежнем объеме

полное восстановление показателей гемограммы до нормальных значений

увеличение количества гранулоцитов более 1х109/л у больных ТАА, регрессия зависимости от трансфузий донорских компонентов крови

отсутствие значимых изменений в гемограмме и сохранение трансфузионной зависимости в прежнем объеме

полное восстановление показателей гемограммы до нормальных значений

увеличение количества гранулоцитов более 1х109/л, у больных тяжелой формой апластической анемии, регрессия зависимости от трансфузий донорских компонентов крови

проведение повторного курса АТГ через 6 месяцев

продолжение терапии циклосплорином-А в течение двух лет с дальнейшей постепенной отменой препарата

снятие с лечения

как при апластической анемии, так и при МДС

только при МДС

только при апластической анемии

для апластической анемии

для миелодиспластического синдрома

как для апластической анемии, так и для МДС

в качестве монотерапии в первой линии терапии

в сочетании с проводимой иммуносупрессивной терапией антитимоцитарным глобулином и/или циклоспорином в первой линии терапии

при рецидивах / рефрактерных формах

в качестве монотерапии в первой линии у больных тяжелой апластической анемией

в сочетании с проводимой иммуносупрессивной терапией антитимоцитарным глобулином и циклоспорином-А

при рецидивах/рефрактерных формах

гипопластическим вариантом миелодиспластического синдрома

истинной полицитемией

острым лейкозом, протекающим с гипоплазией кроветворения

пароксизмальной ночной гемоглобинурией

системной красной волчанкой

миелодиспластический синдром

множественная миелома

пароксизмальная ночная гемоглобинурия

хронический лимфолейкоз

эссенциальная тромбоцитемия

возраст старше 60 лет

недостаточная диагностика между апластической анемией и МДС

применение агонистов тромбопоэтиновых рецепторов

рефрактерность к комбинированной иммуносупрессивной терапии

рефрактерность к терапии глюкокортикостероидами

гиперрегенераторной

гипорегенераторной

норморегенераторной

аллогенная трансплантация СКК

аутологичная трансплантация СКК

проведение иммуносупрессивной терапии

спленэктомия

терапия андрогенами