Врожденные пороки сердца у взрослых: методы радикальной коррекции и показания к трансплантации сердца

незначительное снижение физической активности

отсутствие ограничений физической активности

пациенты не способны переносить физическую активность

физическая активность значительно ограничена

анамнез зависимости от психоактивных веществ в отдалённом прошлом пациента

анамнез злокачественных онкологических заболеваний

аномалии анатомии магистральных сосудов сердца

наличие у пациента праворасположенного сердца (situs inversus)

возникают, но только в виде пароксизмальной формы фибрилляции предсердий

возникают, но только в виде постоянной формы фибрилляции предсердий

успешно поддаются лечению с использованием обычной антиаритмической терапии

часто свидетельствуют о декомпенсации сердечной недостаточности

гетеротопическая трансплантация по бикавальной методике

гетеротопическая трансплантация по моноканальной методике

ортотопическая трансплантация по биатриальной методике

ортотопическая трансплантация по бикавальной методике

Q22

Q23

Q24

Q25

Q20

Q21

Q22

Q23

атрезия лёгочной артерии

единственный желудочек

открытый артериальный проток

тетрада Фалло

динамическому наблюдению в условиях стационара общего профиля

продолжению медикаментозной терапии в условиях кардиологического стационара

трансплантации сердца

хирургической коррекции ВПС

дефект межпредсердной перегородки

открытый артериальный проток

тетрада Фалло

тотальный аномальный дренаж лёгочных вен

давление заклинивания в лёгочной артерии более 10 мм рт. ст.

лёгочное сосудистое сопротивление менее 2 ЕД. Вуда

лёгочное сосудистое сопротивление менее 3 ЕД. Вуда

повышение среднего давления в лёгочной артерии более 25 мм

консервативная терапия и динамическое наблюдение

операция на открытом сердце с двойным лигированием ОАП

торакоскопическая окклюзия с использованием металлических клипс под видео-контролем

эндоваскулярная эмболизация с использованием окклюдера

создания площадки, содержащей диафрагмальный нерв, артерии и вены

сохранения возвратной ветви блуждающего нерва

сохранения заднего ствола блуждающего нерва

сохранения переднего ствола блуждающего нерва

атриовентрикулярный канал

декстрокардию

дефект межжелудочковой перегородки

коарктацию аорты

аномалии дуги аорты, не сопровождающиеся клиническими симптомами нарушения кровообращения

аномалии морфологического развития сердца, его клапанного аппарата и магистральных сосудов, возникшие на 2-8-й неделе внутриутробного развития в результате нарушения процессов эмбриогенеза

аномалии морфологического развития сердца, его клапанного аппарата и магистральных сосудов, клинически проявляющиеся только в раннем возрасте

генетически обусловленные аномалии развития клапанного аппарата сердца, без нарушения его функции

идиопатическая лёгочная гипертензия

лёгочная гипертензия при наличии комплекса Эйзенменгера

наследуемая лёгочная гипертензия

портопульмональная лёгочная гипертензия

генетически детерминированное заболевание, приводящее к истончению и перфорации межжелудочковой перегородки сердца

синдром, при котором ведущим этиологическим фактором является наличие у пациента двухстворчатого аортального клапана

синдром, являющийся осложнением простых и комбинированных шунтирующих пороков сердца

сочетание трёх и более врожденных пороков сердца, при которых необходима радикальная коррекция в первый месяц жизни ребенка

2 Ед. Вуда

3 Ед. Вуда

4,5 Ед. Вуда

6 Ед. Вуда

антагонисты рецепторов эндотелина (АРЭ)

блокаторы кальциевых каналов

ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (иАПФ)

простагландины

одышку, приступы сердечной астмы

периферические отёки, жидкость в брюшной полости

увеличение диаметра ярёмных вен

увеличение печени

одышку

приступы сердечной астмы

увеличение печени

хрипы в лёгких

D. Cooley

J. Kirklin

M. Debakey

А. Бакулев

более 60%

более 80%

менее 30%

менее 40%

18 мм

22 мм

24 мм

26 мм

катетеризацию камер сердца и фармакологическую пробу на вазореактивность сосудов лёгких

катетеризацию перешейка аорты и фармакологическую пробу на вазореактивность почечных артерий

компьютерную томографию (КТ) головного мозга

позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ)-КТ миокарда

N-терминального фрагмента мозгового натрийуретического пропептида (NT-proBNP) более 125 пг/мл

мозгового натрийуретического пептида (BNP) более 125 пг/мл

натрийуретических гормонов более 125 пг/мл

предсердного натрийуретического пептида (ANP) более 125 пг/мл

снижении среднего давления в лёгочной артерии более 10 мм рт. ст. с достижением абсолютной величины менее 40 мм рт. ст.

снижении среднего давления в лёгочной артерии более 15 мм рт. ст. с достижением абсолютной величины менее 50 мм рт. ст.

снижении среднего давления в лёгочной артерии более 6 мм рт. ст. с достижением абсолютной величины менее 60 мм рт. ст.

снижении среднего давления в лёгочной артерии более 8 мм рт. ст. с достижением абсолютной величины менее 50 мм рт. ст.

10%

2%

4%

менее 1%

операция Мюллера

пластика дефекта межпредсердной перегородки с использованием заплаты из ксеноперикарда

пластика трикуспидального клапана по De Vega

эндоваскулярная эмболизация открытого артериального протока с использованием окклюдера

Б.А. Зориным

Б.А. Константиновым

В.И. Шумаковым

В.П. Демиховым

D. Hardy

А. Carrel

В. Демихов

К. Barnard

ВПС, осложненный сердечной недостаточностью IV ФК по NYHA, а также рецидивирующими жизнеугрожающими нарушениями ритма, рефрактерными к медикаментозной терапии

комбинированный ВПС, непроявляющийся клинически

комбинированный ВПС, протекающий на фоне лёгочной гипертензии

наличие ВПС

2 стадии лёгочной гипертензии

3 стадии лёгочной гипертензии

4 стадии лёгочной гипертензии

6 стадий лёгочной гипертензии

дефект межжелудочковой перегородки с лево-правым сбросом крови

дефект межпредсердной перегородки в сочетании с частичным аномальным дренажем лёгочных вен

дефект межпредсердной перегородки с лево-правым сбросом крови

дефект межпредсердной перегородки с право-левым сбросом крови

1 на 150 взрослых молодого возраста

1 на 340 взрослых молодого возраста

1 на 50 взрослых молодого возраста

1 на 500 взрослых молодого возраста

наступает как следствие врождённого порока сердца даже при своевременной коррекции

не проявляется клинически до изменения направления сброса крови через имеющийся дефект

не требует медикаментозного лечения

является наиболее частой причиной смерти в отдалённом периоде

дисфункция левого желудочка и развитие левожелудочковой сердечной недостаточности

дисфункция левого желудочка и развитие правожелудочковой сердечной недостаточности

дисфункция правого желудочка и развитие правожелудочковой сердечной недостаточности

развитие недостаточности митрального клапана, застоя крови в системе малого круга кровообращения

Испания

СССР

США

ЮАР

бронхиальной астмой

сердечной недостаточностью

системной красной волчанкой

хронической обструктивной болезнью лёгких

10,2 на 100000 населения

2,5 на 100000 населения

4,7 на 100000 населения

5,8 на 100000 населения

этап подготовки тканей реципиента к имплантации органов донора

этап подключения аппарата искусственного кровообращения

этап укладки донорских органов в грудную клетку реципиента

этап эксплантации правого легкого

отсутствие коллабирования нижней полой вены на вдохе пациента

повышение индекса объёма левого предсердия более 34 мл/м2

снижение FAC менее 35%

снижение TAPSE менее 18 мм