Диагностика и лечение патологии позвоночника и другой патологии опорно-двигательного аппарата у больных с мукополисахаридозами
-
Ответ проверен 1503 Абсолютные показания для операции по поводу грудопоясничного кифоза у пациентов с МПС
-
боли в области грудопоясничного отдела позвоночника
-
деформация позвоночника более 45-50 , прогрессирование деформации
-
контрактуры в крупных суставах
-
стеноз позвоночного канала с неврологической симптоматикой и без неё, наличие миелопатии
-
трудности при ходьбе
-
шаткость походки
-
-
Ответ проверен 1503 Абсолютным показания для операции по поводу краниовертебрального стеноза у пациентов с МПС является
-
изменения при МРТ
-
наличие признаков и симптомов миелопатии
-
слабость в кистях
-
трудности при ходьбе
-
частые респираторные инфекции
-
-
Ответ проверен 1503 Атлантоаксиальная нестабильность развивается из-за:
-
гипоплазии зубовидного отростка часто в комбинации со слабостью связок
-
деформации позвоночника
-
компрессии спинного мозга
-
остеомиелита позвонков
-
переломов позвонков
-
-
Ответ проверен 1503 В большинстве случаев при краниовертебральном стенозе выполняется дорсальная декомпрессия, даже если накопление ГАГ в основном фронтальное, потому что:
-
время операции более короткое
-
как правило отмечается меньшая кровопотеря
-
операции проще в техническом плане
-
передняя декомпрессия более сложна из-за близкого расположения трахеи, пищевода, языка и щитовидной железы
-
эффект от операции сопоставимый
-
-
Ответ проверен 1503 В мультидисциплинарную команду для лечения МПС входят врачи всех специальностей, кроме
-
генетика
-
кардиолога
-
нейрохирурга
-
пульмонолога
-
спортивного врача
-
-
Ответ проверен 1503 В случае многоуровневого стеноза сначала необходимо:
-
выполнить декомпрессию области наибольшего риска (чаще всего уровень краниовертебрального отдела)
-
выполнить декомпрессию области наименьшего риска
-
выполнить спондилодез
-
не выполнять декомпрессию
-
ограничиться стабилизацией на уровне наибольшего стеноза
-
-
Ответ проверен 1503 Для диагностики краниовертебрального стеноза у пациентов с МПС используются все методы, кроме
-
КТ
-
МРТ
-
УЗИ
-
рентгенографии
-
спирографии
-
-
Ответ проверен 1503 Для профилактики развития нестабильности и рубцового стеноза при декомпрессионной операции у пациентов с МПС рекомендуется использовать:
-
заднюю инструментальную стабилизацию
-
ношение головодержателя филадельфийского типа
-
спондилодез трансплантатом из аутокости
-
стабилизацию в гало-аппарате
-
стабилизацию в корсете Minerva
-
-
Ответ проверен 1503 Использование корсета у маленьких детей с МПС возможно только при
-
болевом синдроме на фоне деформации
-
быстропрогрессирующем кифозе и невозможности хирургической коррекции
-
отсутствии genu valgum
-
предшествующем окципитоспондилодезе
-
угле деформации по Коббу меньше 30
-
-
Ответ проверен 1503 Кифоз формируется вследствие
-
атлантоаксиальной нестабильности
-
медленного роста позвонков в передне-верхнем направлении за счёт дисплазии передних апофизов тел позвонков
-
остеомиелита позвонков
-
переломов позвонков
-
слабости связочного аппарата
-
-
Ответ проверен 1503 Компонентами развития краниовертебрального стеноза являются
-
гипоплазия дужек позвонков (особенно C1)
-
метастатическое поражение позвонков
-
переломы позвонков
-
развитие спондилита позвонков на уровне краниовертебрального перехода
-
утолщения мягких тканей этой области (твёрдой мозговой оболочки и связок), окружающих позвоночный канал вследствие накопления ГАГ и фиброза
-
-
Ответ проверен 1503 Компрессия спинного мозга на уровне краниовертебрального перехода при МПС может усугубляться:
-
атлантоаксиальной нестабильностью
-
деструктивными изменениями на фоне остеопороза
-
деформациями позвоночника
-
остеомиелитом позвонков
-
переломами позвонков
-
-
Ответ проверен 1503 К особенностям анатомии дыхательных путей у пациентов с МПС, затрудняющих интубацию относят все, кроме:
-
деформации и аномалии развития трахеи
-
ожирения
-
стеноза гортани
-
увеличения миндалин и аденоидов
-
утолщения надгортанника и голосовых связок
-
-
Ответ проверен 1503 Краниовертебральный стеноз можно устранить с помощью всех хирургических приемов, кроме:
-
вертебротомии
-
ламинопластики
-
ламинотомии
-
ламинэктомии
-
резекции заднего края большого затылочного отверстия
-
-
Ответ проверен 1503 Методикой выбора лечения грудопоясничного кифоза у пациентов с МПС является
-
ЛФК
-
гало-тракция
-
задняя инструментальная фиксация области кифоза и смежных сегментов с послеоперационным корсетированием в течение 3 - 6 месяцев
-
ношение индивидуально-корригирующего корсета
-
физиотерапия
-
-
Ответ проверен 1503 МРТ грудопоясничного отдела у пациентов с МПС необходимо выполнять с частотой:
-
1 раз в 3 года
-
1 раз в 6 месяцев
-
ежегодно
-
при значительном прогрессировании кифоза или при появлении неврологической симптоматики и/или дисфункции тазовых органов
-
при первичном обследовании
-
-
Ответ проверен 1503 МРТ шейного отдела у пациентов с МПС необходимо выполнять:
-
1 раз в 2 года
-
1 раз в 3 года
-
1 раз в 3 месяца
-
1 раз в 6 месяцев
-
1 раз в год
-
-
Ответ проверен 1503 Мукополисахаридозы относятся к
-
заболеваниям с нарушением обмена аминокислот
-
заболеваниям с нарушением обмена пуриновых оснований
-
заболеваниям с нарушением углеводного обмена
-
лизосомным болезням накопления
-
-
Ответ проверен 1503 Мукополисахаридозы относятся к
-
заболеваниям с нарушением обмена аминокислот
-
заболеваниям с нарушением углеводного обмена
-
лизосомным болезням накопления
-
-
Ответ проверен 1503 Мукополисахаридозы относятся к
-
лизосомным болезням накопления
-
несовершенному остеогенезу
-
рахитоподобным заболеваниям
-
физарным дисплазиям
-
эпифизарным дисплазиям
-
-
Ответ проверен 1503 Накопление ГАГ в тканях вызывает все, кроме
-
гепатоспленомегалии
-
задержки физического развития
-
переломов костей
-
скелетной дисплазии
-
умственной отсталости
-
-
Ответ проверен 1503 На сегодняшний день выделяют:
-
11 типов МПС
-
18 типов МПС
-
24 типа МПС
-
3 типа МПС
-
7 типов МПС
-
-
Ответ проверен 1503 Неврологическая симптоматика в виде моторного дефицита у пациентов с МПС возникает из-за всего, кроме
-
гидроцефалии
-
кифотической деформации грудопоясничного отдела позвоночника, приводящей к компрессии дурального мешка и спинного мозга
-
поражения периферических нервов при туннельных синдромах (например, синдром карпального канала)
-
снижения интеллекта
-
стеноза на уровне большого затылочного отверстия с компрессией спинного мозга
-
-
Ответ проверен 1503 Неврологический осмотр пациентов с МПС необходимо выполнять с частотой:
-
1 раз в 2 года
-
1 раз в 3 месяца
-
1 раз в 6 месяцев
-
1 раз в год
-
2 раза за 6 месяцев
-
-
Ответ проверен 1503 Недостатками КТ шейного отдела позвоночника в положении сгибания и разгибания для оценки нестабильности являются следующие
-
даёт менее подробную информацию о состоянии спинного мозга или признаках миелопатии
-
используется мультипланарного изображения
-
относительно быстрый метод
-
позволяет визуализировать как костные, так и некоторые мягкие ткани
-
при его выполнении используется рентгеновское излучение
-
-
Ответ проверен 1503 Один из наиболее типичных симптомов мукополисахаридоза, исторически игравший основную роль в постановке диагноза это:
-
genu valgum
-
грудопоясничный кифоз
-
дисплазия тазобедренных суставов
-
килевидная деформация грудной клетки
-
синдром карпального канала
-
-
Ответ проверен 1503 Относительными показаниями для операции по поводу краниовертебрального стеноза у пациентов с МПС являются
-
боли в области шейного отдела позвоночника
-
выраженная нестабильность ( > 8 мм)
-
изменение в спинном мозге (очаги миелопатии) на МРТ
-
контрактуры в коленных суставах
-
ограничения движений в шейном отделе позвоночника
-
-
Ответ проверен 1503 Патогенетическое лечение МПС:
-
ТГСК
-
ФЗТ
-
высокие дозы витамина А
-
ингаляции с лидазой
-
переливание компонентов крови
-
-
Ответ проверен 1503 Проблему "трудной интубации" при анестезиологическом пособии у пациентов с МПС необходимо решать с помощью
-
использования других методов анестезии ( например, внутривенная)
-
использования ларингеальной маски
-
стандартной ларингоскопии
-
трахеостомии
-
фибробронхоскопии
-
-
Ответ проверен 1503 Прогрессию кифоза или сколиоза в грудопоясничном отделе позвоночника следует оценивать
-
на КТ грудопоясничного отдела позвоночника
-
на МРТ грудопоясничного отдела позвоночника
-
на рентгенограммах грудного и поясничного отделов позвоночника боковой проекции
-
на рентгенограммах грудного и поясничного отделов позвоночника в 2 проекциях с захватом таза
-
на рентгенограммах грудного и поясничного отделов позвоночника прямой проекции
-
-
Ответ проверен 1503 Профилактика остро развивающейся компрессии спинного мозга складывается из рекомендаций
-
избегать контактных видов спорта и гимнастики
-
плавание
-
проводить изометрическую гимнастику для укрепления мышц шеи
-
проводить рентгенографию шейного отдела позвоночника с функциональными пробами перед любым анестезиологическим пособием
-
регулярно носить жёсткий головодержатель
-
-
Ответ проверен 1503 Стеноз позвоночного канала на уровне краниовертебрального перехода и деформации в области грудопоясничного отдела позвоночника чаще встречается у пациентов с:
-
МПС I
-
МПС I, II
-
МПС I, II, IV и VI
-
МПС III
-
МПС III, VII
-