Этапное хирургическое лечение пациентов с унивентрикулярной гемодинамикой

дефект расположен в средней трети мышечной перегородки

между апикальной и отточной межжелудочковой перегородкой

между приточной и апикальной межжелудочковой перегородкой

между приточной и отточной межжелудочковой перегородкой

Fontan и Baudet

Kawashima

Laks

Mustard

18 мм.рт.ст.

25 мм.рт.ст.

30 мм.рт.ст.

35 мм.рт.ст.

100 мм2/м2

120 мм2/м2

140 мм2/м2

150 мм2/м2

10 ед/м2

15 ед/м2

5 ед/м2

7 ед/м2

15 мм.рт.ст.

20 мм.рт.ст.

25 мм.рт.ст.

30 мм.рт.ст.

10 ед/м2

4 ед/м2

5 ед/м2

7 ед/м2

аспления

короткие главные бронхи

оба лёгких имеют две доли

полиспления

симметричная печень

аспления

короткие главные бронхи

оба лёгких имеют две доли

симметричная печень

анатомическое строение желудочковой камеры сердца

последовательность расположение камер сердца

расположение магистральных сосудов

системные клапаны сердца

ЭКГ

ЭХОКГ

биопсия легкого

рентгенография

БАЛК

выраженная гипоплазия лёгочных артерий

лёгочное сосудистое сопротивление выше 4 ед.м2

младенческий возраст

трикуспидальная недостаточность

не способствует повышению лёгочного сосудистого сопротивления

пошаговая адаптация желудочковой геометрии к редукции после объёмной перегрузки

снижение объёмной нагрузки на единственный желудочек

увеличивает преднагрузку на правые отделы сердца

прием ибупрофена в третьем триместре беременности

прием противоэпилептических препаратов в первом триместре беременности

сахарный диабет матери

экстракорпоральное оплодотворение

примитивный желудочек

сердце Холмса

сердце с одним желудочком

трехпредсердное сердце

Abbott

Chemineau

Mersier

Paris

Fontan

Kirklin

Mustard

Мешалкин

наличие деформаций лёгочных артерий

наличие недостаточности на атриовентрикулярных клапанах

наличие субаортального стеноза

несбалансированная форма АВК

гетеротаксия

недостаточность атриовентрикулярных клапанов

неопределённая форма единственного желудочка сердца

транспозиционное расположения магистральных сосудов

15-35%

40-60%

5-10%

75-95%

до 10%

до 30%

до 40%

до 70%

суживание лёгочной артерии

формирование анастомоза Potts

формирование анастомоза Waterston

формирование модифицированного подключично-лёгочного шунта по Blalock-Taussig

верхней полой веной и правой (левой) лёгочной артерией

правым предсердием и стволом лёгочной артерии

ушком правого предсердия и левой лёгочной артерией

ушком правого предсердия и правой лёгочной артерией

1954 году

1956 году

1972 году

1975 году

1965 году

1972 году

1983 году

1990 году

60-74%

75-85%

86-90%

90-100%

ограничить кровоток к лёгким

разделение системного и венозного возврата крови

увеличить кровоток к лёгким

увеличить системную циркуляцию

артериальная гипоксемия

развитием алкалоза

резистентность крупных сосудов

смешивание потоков оксигенированной крови с неоксигенированной

Fontan и Baudet

Gross

Kirklin

Laks

избыточный лёгочный кровоток

коарктация аорты

обструкция лёгочного кровотока

рестриктивное бульбовентрикулярное отверстие

13-18 месяцев

2 месяца

2-4 года

3-12 месяцев

0,3-0,8%

1-3%

10-20%

4,2-6%

0,5%

10%

2-5%

6-7%

0,5-2%

10-15%

19-33%

50-75%

выходным отделом левого желудочка

выходным отделом правого желудочка

левым и правым желудочками

только левым желудочком

только правым желудочком

с резко сниженным лёгочным кровотоком

с резко увеличенным лёгочным кровотоком

у детей в возрасте 3-6 месяцев с единственным желудочком сердца

у новорожденных детей с единственным желудочком сердца

более 20% клапана лежит над доминантным желудочком

более 30% клапана лежит над доминантным желудочком

более 40% клапана лежит над доминантным желудочком

более 50% клапана лежит над доминантным желудочком

Abbott

Holmes

Morgagni

Paris

17 мм + 1 мм на кг массы тела

20 мм + 1 мм на кг массы тела

24 мм + 1 мм на кг массы тела

28 мм + 1 мм на кг массы тела

атрезия клапана лёгочной артерии

дефект межпредсердной перегородки

клапанный стеноз лёгочной артерии

тотальный аномальный дренаж лёгочных вен