Поражение сердца при нейро-мышечных заболеваниях у детей
-
Ответ проверен 1503 В каком возрасте наблюдается дебют поражения сердца у больных с нервно-мышечными заболеваниями?
-
в большинстве случаев в пубертатном периоде
-
может дебютировать в любом возрасте в зависимости от конкретного нервно-мышечного заболевания
-
обязательно в раннем возрасте
-
только в 7-10 лет
-
только с рождения
-
-
Ответ проверен 1503 Данные каких обследований помогают выявить поражение сердечно-сосудистой системы у больных нервно-мышечными заболеваниями?
-
биохимическое исследование крови
-
рентгенография грудной клетки
-
холтеровское мониторирование
-
электрокардиография
-
эхокардиография
-
-
Ответ проверен 1503 Для каких из перечисленных форм нервно-мышечных заболеваний имеются международные клинические рекомендации для лечения сопутствующих сердечно-сосудистых расстройств?
-
дистальные миопатии
-
миофибриллярные миопатии
-
наследственные параплегии
-
поясно-конечностная форма 2 i
-
синдром Барт
-
-
Ответ проверен 1503 Для назначения больному с нервно-мышечным заболеванием, подлежащим генетической терапии, генетического лечения достаточно (закончите предложение)
-
амбулаторного заключение наблюдающего ребенка специалиста по месту жительства
-
амбулаторного заключения частного медицинского центра
-
амбулаторной консультации специалиста федерального центра
-
стационарного заключения районной больницы
-
стационарного заключения учреждения федерального уровня
-
-
Ответ проверен 1503 Для спинальной амиотрофии I типа характерно (закончите фразу)
-
большая частота встречаемости миокардита
-
большая частота встречаемости неспецифических пороков сердца (дефектов перегородок, артериального протока и т.п.)
-
развитие блокады ножек пучка Гиса
-
развитие кардиомиопатии
-
развитие полной атриовентрикулярной блокады
-
-
Ответ проверен 1503 Для чего важно уточнение нозологической формы нервно-мышечного заболевания у больного по результатам генетического исследования?
-
для генетической консультации
-
для определения показаний к назначению вторичной профилактики поражения сердца
-
для оформления нетрудоспособности
-
для раннего назначения лечения в рамках клинических рекомендаций (при их наличии)
-
уточняет возможности проведения генной терапии
-
-
Ответ проверен 1503 Имеются международные клинические рекомендации для лечения сопутствующих сердечно-сосудистых расстройств для следующих состояний
-
дистрофинопатия Дюшенна/Беккера
-
миастения
-
миопатия Эмери-Дрейфуса
-
миотоническая миопатия
-
полиневропатия Шарко-Мари
-
-
Ответ проверен 1503 Использование генетических методов лечения у больных нервно-мышечными заболеваниями (закончите фразу)
-
запрещается законодательством
-
никак не влияет на назначение кардиотропной терапии
-
уменьшает проявления сердечной недостаточности
-
является основанием для обязательного назначения кардиопротективной терапии
-
является противопоказанием к применению кардиотропной терапии
-
-
Ответ проверен 1503 Какая миопатия является наиболее распространенной у человека?
-
миотоническая
-
миофибриллярная
-
плече-лопаточно-лицевая
-
поясно-конечностная
-
титинопатия
-
-
Ответ проверен 1503 Какая форма кардиомиопатии чаще всего встречается при атаксии Фридрейха?
-
аритмогенная дисплазия правого желудочка
-
гипертрофическая
-
дилатационная
-
некомпактный миокард
-
рестриктивная
-
-
Ответ проверен 1503 Как взаимосвязаны по времени возникновения дебют поражения сердечно-сосудистой и нервно-мышечной системы у больных с нервно-мышечными заболеваниями?
-
дебют поражения скелетных мышц и сердечной мышцы никак не связаны между собой во времени
-
поражение сердечной и скелетных мышц дебютируют всегда одновременно
-
поражение сердечной мышцы всегда предшествует поражению скелетных мышц
-
поражение скелетных мышц всегда предшествует поражению сердца
-
при нервно-мышечных заболеваниях не бывает поражения сердечной мышцы
-
-
Ответ проверен 1503 Какие виды механической поддержки кровообращения Вы знаете?
-
аппарат искусственного кровообращения
-
внутриаортальная баллонная контрпульсация
-
механический левый желудочек
-
механическое сердце
-
экстракорпоральная мембранная оксигенация
-
-
Ответ проверен 1503 Какие виды механической поддержки кровообращения Вы знаете?
-
аппарат искусственного кровообращения
-
внутриаортальная баллонная контрпульсация
-
механический левый желудочек
-
трансплантация сердца
-
экстракорпоральная мембранная оксигенация
-
-
Ответ проверен 1503 Какие генетически детерминированные факторы предрасполагают к поражению сердца при нервно-мышечных заболеваниях?
-
генетически детерминированные аномалии строения или отсутствие структурных белков гладких мышц
-
генетически детерминированные аномалии строения или отсутствие структурных белков ионных каналов
-
генетически детерминированные аномалии строения или отсутствие структурных белков кардиомиоцита
-
генетически детерминированные аномалии строения или отсутствие структурных белков митохондрий
-
генетически детерминированные аномалии строения или отсутствие структурных белков скелетных мышц
-
-
Ответ проверен 1503 Какие данные в биохимическом исследовании крови могут указывать на поражение сердца (кардиомиопатию)?
-
повышение активности ГГТП
-
повышение активности КФК
-
повышение активности КФК-МВ
-
повышение активности ЛДГ
-
повышенная концентрация тропонина
-
-
Ответ проверен 1503 Какие из больных с нервно-мышечными заболеваниями нуждаются в консультации кардиолога?
-
больные с выявленными нарушениями при проведении кардиологического обследования
-
больные с кардиологическими жалобами
-
больные с неуточненной формой нервно-мышечного заболевания
-
больные с уточненной формой нервно-мышечного заболевания, протекающего без поражения сердца
-
больные, которым была назначена кардиопротективная терапия
-
-
Ответ проверен 1503 Какие из перечисленных нервно-мышечных заболеваний сопровождаются частым поражением сердечно-сосудистой системы?
-
атаксия Фридрейха
-
миофибриллярные миопатии
-
прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна/Беккера
-
прогрессирующая мышечная дистрофия Эмери-Дрейфуса
-
титинопатия
-
-
Ответ проверен 1503 Какие кардиологические нарушения чаще всего встречаются при дистрофинопатии Дюшенна/Беккера?
-
атриовентрикулярные блокады
-
врожденные пороки сердца
-
кардиомиопатия с систолической миокардиальной дисфункцией
-
миокардит
-
синусовая тахикардия
-
-
Ответ проверен 1503 Какие кардиологические нарушения чаще всего встречаются при миотонических миопатиях?
-
атриовентрикулярные блокады
-
жизнеугрожающие брадиаритмии
-
жизнеугрожающие желудочковые тахиаритмии
-
кардиомиопатии (чаще гипертрофические)
-
поражение ножек пучка Гиса
-
-
Ответ проверен 1503 Какие кардиологические нарушения чаще всего встречаются при поясно-конечностных миопатиях?
-
атриовентрикулярные блокады
-
брадиаритмии
-
кардиомиопатии
-
миокардит
-
тахиаритмии
-
-
Ответ проверен 1503 Какие методы и препараты эффективны для коррекции терминальной стадии сердечной недостаточности у больных с нервно-мышечными заболеваниями?
-
антиаритмические препараты
-
дигоксин
-
кардиотоники (левосимендан)
-
механическая поддержка кровообращения
-
трансплантация сердца
-
-
Ответ проверен 1503 Какие наиболее частые проявления поражения сердечно-сосудистой системы у больных с нервно-мышечными заболеваниями?
-
блокада ножек пучка Гиса
-
кардиомиопатия
-
миокардит
-
нарушения ритма сердца
-
пороки сердца
-
-
Ответ проверен 1503 Какие особенности течения сердечной недостаточности у больных с нервно-мышечными заболеваниями, утратившими способность к самостоятельной ходьбе?
-
быстрое развитие симптомов сердечной недостаточности
-
выраженная задержка жидкости в организме
-
длительное латентное и субклиническое течение сердечной недостаточности
-
маскированность проявлений вследствие адинамии и выраженных атрофий мышц
-
отсутствие клинических проявлений недостаточности кровообращения 1 и 2А степени, начало клинических проявлений со 2Б степени
-
-
Ответ проверен 1503 Какие показания для лечения синусовой тахикардии у больных с нервно-мышечными заболеваниями (множественные ответы)?
-
наличие синусовой тахикардии у больного миопатией Дюшенна
-
наличие сопутствующей дыхательной недостаточности
-
наличие тахизависимых ишемических изменений на ЭКГ
-
не показано лечение тахикардии, поскольку она синусовая
-
субъективная непереносимость тахикардии
-
-
Ответ проверен 1503 Какие показания к назначению минералкортикоидов (спиронолактон) у больных миопатией Дюшенна?
-
наличие диастолической миокардиальной дисфункции
-
наличие значимых проявлений фиброза миокарда по данным МРТ
-
наличие порока сердца
-
наличие ремоделирования миокарда
-
наличие систолической миокардиальной дисфункции с клиническими проявлениями сердечной недостаточности
-
-
Ответ проверен 1503 Какие препараты входят в состав кардиопротективной терапии?
-
кардиометаболические
-
кардиотрофические
-
снижающие артериальное давление
-
снижающие частоту сердечных сокращений
-
тромболитики
-
-
Ответ проверен 1503 Какие факторы могут приводить к вторичному поражению сердца у больных нервно-мышечными заболеваниями?
-
выраженная деформация грудной клетки
-
гипо/адинамия
-
контрактуры
-
низкая масса тела вследствие атрофии мышц
-
хронические нарушения дыхания, сопровождающиеся гипоксемией и снижением жизненной емкости легких
-
-
Ответ проверен 1503 Какие цели преследует назначение кардиопротективной терапии?
-
питание сердечной мышцы
-
снижение нагрузки на миокард
-
снижение риска аритмических осложнений
-
улучшение метаболизма в сердечной мышце
-
уменьшение риска тромбообразования
-
-
Ответ проверен 1503 Какова кумулятивная распространенность нервно-мышечных заболеваний?
-
1-2 на 100 000 населения
-
1-2 на 1000 населения
-
25-30 на 100 000 населения
-
3-5 на 100 000 населения
-
5-10 на 100 000 населения
-
-
Ответ проверен 1503 Какова основная причина, приводящая к летальному исходу у больных прогрессирующей мышечной дистрофией Эмери-Дрейфуса?
-
адинамия
-
гемолиз
-
дыхательная недостаточность
-
нарушения ритма и проводимости сердца
-
тромбозы, тромбоэмболии
-