Злокачественные рабдоидные опухоли у детей. Клиника. Диагностика. Лечение
-
Ответ проверен 1503 В каком возрасте наиболее часто развиваются ЗРО?
-
0-1 год жизни
-
2-5 лет жизни
-
Старше 5 лет
-
-
Ответ проверен 1503 В каком локусе расположен ген SMARCB1?
-
13q12.13
-
22q11.2
-
2p23.2
-
-
Ответ проверен 1503 В каком органе/системе впервые были выявлены ЗРО?
-
Мочевой пузырь
-
Печень
-
Почки
-
ЦНС
-
-
Ответ проверен 1503 Ген SMARCB1 - это?
-
Ген-супрессор опухолевого роста
-
Онкоген
-
Протоонкоген
-
-
Ответ проверен 1503 Генетические нарушения какого гена лежат в основе развития синдрома предрасположенности к ЗРО II типа?
-
ARID1А
-
SMARCA4
-
SMARCB1
-
-
Ответ проверен 1503 Группы химиопрепаратов, использующихся для терапии ЗРО:
-
Алкилирующие агенты
-
Вещества растительного происхождения
-
Производные платины
-
Противоопухолевые антибиотики
-
-
Ответ проверен 1503 Для каких форм ЗНО раннего возраста характерно метастазирование по типу "черничного пирога"?
-
Альвеолярная рабдомиосаркома
-
Гепатобластома
-
Злокачественная рабдоидная опухоль
-
Нейробластома
-
Эмбриональная рабдомиосаркома
-
-
Ответ проверен 1503 Какая наиболее частая локализация ЗРО?
-
Мягкие ткани
-
Печень
-
Почки
-
ЦНС
-
-
Ответ проверен 1503 Какая система оценки распространности процесса используется при ЗРО мягких тканей
-
Chang
-
IRS
-
SIOP
-
-
Ответ проверен 1503 Какие виды герминальных альтераций в пределах гена SMARCB1 возможны при RTPS1?
-
Делеция всего гена
-
Делеция части гена
-
Мутация сайта сплайсинга
-
Мутация сдвига рамки считывания
-
Нонсенс-мутация
-
-
Ответ проверен 1503 Какие группы таргетных препаратов, рассматривающихся как перспективные в терапии ЗРО, указаны ниже:
-
ALK-ингибиторы
-
EZH2-ингибиторы
-
HDAC-ингибиторы
-
-
Ответ проверен 1503 Какие из представленных значений уровня АФП соответствуют возрастной нормой:
-
10 нг/мл - 12 месяцев
-
1000 нг/мл - 2 месяца
-
1000000 нг/мл - 24 месяца
-
50000 нг/мл - 1 месяц
-
-
Ответ проверен 1503 Какой иммуногистохимический маркер используется для дифференциальной диагностики мелкоклеточного недифференцированного варианта гепатобластомы и ЗРО?
-
SALL4
-
SMARCB1/INI1
-
beta-catenin
-
-
Ответ проверен 1503 Как подразделяются ЗРО в зависимости от локализации?
-
ЗРО ЦНС, ЗРО почки, ЗРО мягких тканей
-
ЗРО печени, ЗРО ЦНС, ЗРО мягких тканей
-
ЗРО почки, ЗРО печени, ЗРО головного мозга
-
-
Ответ проверен 1503 К каким ИГХ маркерам позитивна ткань ЗРО?
-
EMA
-
INI1
-
Виментин
-
-
Ответ проверен 1503 К постановке какой стадии процесса приводит разрыв капсулы опухоли почки до операции или интраоперационно?
-
III
-
IV
-
V
-
-
Ответ проверен 1503 К чему приводит наличие у пациента RTPS?
-
К развитию метахронных опухолей
-
К развитию отдаленного метастазирования
-
К развитию синхронных опухолей
-
К формированию пороков развития
-
-
Ответ проверен 1503 Наиболее часто встречающееся новообразование почки у детей первых 6 месяцев, с которым должна проводиться дифференциальная диагностика ЗРО почки?
-
Мезобластная нефрома
-
Нефробластома
-
Светлоклеточная саркома почки
-
-
Ответ проверен 1503 Нарушение функции какого из приведенных ниже генов лежит в основе развития большинства случаев ЗРО?
-
BCR
-
SMARCB1
-
WT1
-
-
Ответ проверен 1503 О каком гистологическом типе опухоли необходимо в первую очередь думать у ребенка 6 месяцев с двухсторонним поражением почек?
-
Врожденная мезобластная нефрома
-
ЗРО
-
Нефробластома
-
Светлоклеточная саркома почки
-
-
Ответ проверен 1503 Онкомаркеры, ассоциированные с ЗРО:
-
CA 125
-
CA 19-9
-
АФП
-
НСЭ
-
Специфические маркеры отсутствуют
-
-
Ответ проверен 1503 Основная функция комплекса SWI/SNF?
-
Митилирование
-
Ремоделирование хроматина
-
Репарация ДНК
-
Трансляция ДНК
-
-
Ответ проверен 1503 Основные подходы к терапии ЗРО:
-
Локальная гипертермия
-
Локальная лучевая терапия
-
Системная полихимиотерапия
-
Хирургическое вмешательство
-
-
Ответ проверен 1503 Почему в инициальное обследование пациентов с ЗРО экстракраниальной локализации должно быть включено проведение МРТ головного мозга? Укажите неправильный ответ
-
Из-за вероятности развития синхронных/метахронных опухолей с поражением головного мозга
-
Из-за возможности отдаленного метастазирования с поражением ЦНС
-
Из-за высокой частоты пороков развития головного мозга ассоциированных с ЗРО
-
-
Ответ проверен 1503 Проведение локального контроля является фактором:
-
Влияющим на прогноз отрицательно из-за нарушения целостности капсулы опухоли
-
Не влияющим на прогноз
-
Положительно влияющим на прогноз
-
-
Ответ проверен 1503 Укажите из перечисленных ниже органов риска, наиболее часто подвергающиеся метастатическому поражению при ЗРО:
-
Легкие
-
Печень
-
Поджелудочная железа
-
Селезенка
-
-
Ответ проверен 1503 У пациентки выявлена ЗРО мягких тканей бедра, распространяющаяся на несколько мышц, более 5см в максимальном размере с поражением регионарных лимфатичексих узлов. Стадия процесса согласно TNM-классификации?
-
T2aN1M0
-
T2bN1M0
-
T2bN1Mx
-
-
Ответ проверен 1503 Факторы, препятствующие проведению адекватного локального контроля у пациентов с ЗРО:
-
Возраст до 1 года жизни
-
Инвазивный рост опухоли/локализация процесса
-
Наличие герминальной мутации
-
Распространенная стадия
-
-
Ответ проверен 1503 Что в биохимическом анализе крови не характерно для ЗРО печени:
-
Повышение уровня АФП
-
Повышение уровня ЛДГ
-
Повышение уровня общего/прямого билирубина билирубина
-
Повышение уровня трансаминаз
-
-
Ответ проверен 1503 Что из нижеперечисленного не является фактором, влияющим на прогноз заболевания?
-
Возраст на момент постановки диагноза
-
Первичная локализация опухоли
-
Стадия процесса
-
-
Ответ проверен 1503 Что не характерно для синдрома предрасположенности к развитию ЗРО (RTPS)?
-
Возможность спонтанного регресса опухоли
-
Манифестация заболевания в более младшем возрасте
-
Развитие метахронных/синхронных опухолей
-
-
Ответ проверен 1503 Что такое SMARCB1/INI1-негативные опухоли?
-
Опухоли, в которых при ИГХ-исследовании часть клеток несет рабдоидный фенотип и SMARCB1/INI1-негативна
-
Опухоли, в которых при проведении ИГХ-исследования выявляется тотальная утрата ядерной экспрессии SMARCB1/INI1
-
Опухоли, в основе которых лежит мутация гена SMARCB1/INI1
-