1. Ответы на тесты
  2. Тестирование медработни...
  3. НМО
  4. Ранние симптомы лизосом...
Вопросы с ответами

Ранние симптомы лизосомных болезней накопления: болезнь Гоше

10 503
3 505 0
Скачать PDF Купить вопросы
*Внимание! Все вопросы доступны на сайте, После покупки вам будут доступны вопросы в *.PDF для скачивания

  • Ответ проверен

    1503
    Болезнь Гоше встречается в среднем с частотой

    1. 1:10000

    2. 1:100000

    3. 1:1000000

    4. 1:50000

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Болезнь Гоше относится к

    1. Аминоацидопатиям

    2. Болезням дыхательной цепи митохондрий

    3. Дефектам бета-окисления жирных кислот

    4. Лизосомным болезням накопления

    5. Пероксисомным болезням

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    В какой этнической группе болезнь Гоше 1 типа встречается наиболее часто?

    1. Народы Средиземноморья

    2. Популяция Норботниан

    3. Популяция евреев-ашкенази

    4. Популяция поляков

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Возможности терапии болезни Гоше на современном этапе представлены в виде

    1. Назначения препаратов железа

    2. Применения фармакологических шаперонов

    3. Спленэктомии

    4. Субстрат-редуцирующей терапии

    5. Ферментной заместительной терапии

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Геморрагический синдром при болезни Гоше наиболее часто может быть проявлением

    1. Вазопатии

    2. Коагулопатия

    3. Тромбоцитопатия

    4. Тромбоцитопения

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Дифференциальную диагностику болезни Гоше наиболее часто проводят с заболеваниями

    1. Кроветворной системы

    2. Опорно-двигательной системы

    3. Печени

    4. Почек и мочевого пузыря

    5. Сердечно-сосудистой системы

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Для гепатолиенального синдрома при болезни Гоше характерно

    1. Отсутствие нарушения функции печени

    2. Превалирование гепатомегалии над спленомегалией

    3. Превалирование спленомегалии над гепатомегалией

    4. Частое нарушение функция печени

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Золотым стандартом диагностики болезни Гоше является

    1. Биопсия печени

    2. Биопсия селезенки

    3. Молекулярно-генетическое исследование

    4. Пункция костного мозга

    5. Энзимодиагностика

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    К биомаркерам болезни Гоше относят

    1. Lyso-GB-1

    2. Глюкозаминогликаны

    3. Ферритин

    4. Хемокины CCL/PARC

    5. Хитотриозидазу

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    К ведущим клинико-лабораторным признакам болезни Гоше относят

    1. Гипогликемию, гепатомегалию

    2. Мышечные спазмы, непереносимость физических нагрузок

    3. Поражение костей

    4. Спленомегалию, гепатомегалию

    5. Цитопенический синдром

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    К возможным осложнениям болезни Гоше относят

    1. Аденомы печени

    2. Асептический некроз головки бедренной кости

    3. Кровотечения

    4. Хроническую почечную недостаточность

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    К дополнительным методам диагностики при болезни Гоше на этапе диагностического поиска относятся

    1. МРТ головного мозга

    2. УЗИ щитовидной железы

    3. ЭХО-КГ

    4. Эзофагогастродуоденоскопия

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Ключевым методом для оценки минеральной костной плотности при болезни Гоше является

    1. Компьютерная томография

    2. Магнитно-резонансная томография

    3. Остеоденситометрия

    4. Рентгенография

    5. Сцинтиграфия

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Минимальная эффективная доза препарата при инициации лечения болезни Гоше у детей составляет

    1. 15 ЕД/кг/2 недели

    2. 30 ЕД/кг/2 недели

    3. 45 ЕД/кг/2 недели

    4. 60 ЕД/кг/2 недели

    5. 7,5 ЕД/кг/2 недели

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Наиболее часто используемыми методами оценки гепатолиенального синдрома являются

    1. КТ

    2. МРТ

    3. Сцинтиграфия

    4. УЗИ

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Наиболее частыми мутациями при болезни Гоше являются

    1. p.D409H

    2. p.F213I

    3. p.L444P

    4. р.N370S

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Наиболее частыми неврологическими симптомами при болезни Гоше 2 типа являются

    1. Атаксия

    2. Бульбарный синдром

    3. Косоглазие

    4. Тетрапарез

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Наиболее частыми осложнениями спленэктомии при болезни Гоше являются

    1. Асептические некрозы головок бедренных костей

    2. Геморрагический синдром

    3. Поражение легких

    4. Поражение печени

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Наиболее частым и ранним неврологическим проявлением болезни Гоше 3 типа является

    1. Атаксия

    2. Бульбарный синдром

    3. Миоклония

    4. Окуломоторная апраксия

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Основным методом лечения болезни Гоше является

    1. Гепатопротекторная терапия

    2. Гормональная терапия

    3. Диетотерапия с исключением пищевого сахара и добавлением сырого кукурузного крахмала

    4. Трансплантация костного мозга

    5. Ферментная заместительная терапия

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Ошибки и необоснованные назначения при болезни Гоше включают

    1. Консервативное лечение костных кризов

    2. Назначение препаратов железа

    3. Назначение препаратов кальция и холекальциферола

    4. Оперативное лечение костных кризов

    5. Проведение спленэктомии

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Препаратами для ферментной заместительной терапии болезни Гоше являются

    1. Велаглюцераза альфа

    2. Идурсульфаза

    3. Имиглюцераза

    4. Себелипаза альфа

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Препаратами "первой" линии терапии заболевания являются

    1. Глюкокортикостероиды

    2. Нестероидные противовоспалительные средства

    3. Препараты крови и кровезаменителей

    4. Ферментные заместительные препараты

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    При каком типе болезни Гоше отмечается тяжелый и быстропрогрессирующий характер поражения центральной нервной системы?

    1. 1 тип болезни Гоше

    2. 2 тип болезни Гоше

    3. 3 тип болезни Гоше

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    При первичной диагностике болезни Гоше пациенты должны быть консультированы у следующих специалистов

    1. Генетика

    2. Кардиолога

    3. Ортопеда

    4. Психоневролога

    5. Эндокринолога

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Тип наследования болезни Гоше

    1. Аутосомно-доминантный

    2. Аутосомно-рецессивный

    3. Голандрический

    4. Митохондриальный

    5. Х-сцепленный с полом

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Ферментная заместительная терапия НЕ показана при

    1. Ненейронопатической форме болезни Гоше

    2. Острой нейронопатической форме

    3. Хронической нейронопатической форме

    Показать полность