Пропионовая ацидемия /ацидурия (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2024
-
Ответ проверен 1503 Осложнениями пропионовой ацидемии /ацидурии являются
-
аритмия
-
гепатомегалия
-
нарушения аутистического спектра
-
оптическая нейропатия
-
-
Ответ проверен 1503 Осложнениями пропионовой ацидемии /ацидурии являются
-
амблиопия
-
кардиомиопатия
-
остеопороз
-
тугоухость
-
-
Ответ проверен 1503 Основными жалобами при пропионовой ацидемии/ацидурии являются
-
внезапное ухудшение состояния на фоне полного здоровья или ОРВИ
-
кашель
-
судороги
-
частые срыгивания/рвота
-
-
Ответ проверен 1503 Основными жалобами при пропионовой ацидемии/ацидурии являются
-
вялость, слабость, сонливость
-
гипогидроз
-
нарушения вскармливания
-
повышенная возбудимость
-
-
Ответ проверен 1503 Основными компонентами комплексного лечения пациентов с пропионовой ацидемией/ацидурией являются
-
высокобелковая диета
-
низкобелковая диета
-
специализированные продукты без патогенетически значимых аминокислот
-
специализированные продукты, обогащенные патогенетически значимыми аминокислотами
-
-
Ответ проверен 1503 Основным препаратом в лечении пациентов с пропионовой ацидемией/ацидурией является
-
лансопразол
-
левокарнитин
-
левомицетин
-
линезолид
-
-
Ответ проверен 1503 Пациентам с пропионовой ацидемией/ацидурией вне метаболического криза левокарнитин назначается из расчета
-
10-20 мг/кг/сут
-
100-200 мг/кг/сут
-
300 мг/кг/сут
-
50-100 мг/кг/сут
-
-
Ответ проверен 1503 Пациентам с пропионовой ацидемией/ацидурией, имеющим хроническую гипераммониемию, показано назначение
-
ацетилсалициловой кислоты
-
карглумовой кислоты
-
никотиновой кислоты
-
тиоктовой кислоты
-
-
Ответ проверен 1503 Пациентам с пропионовой ацидемией/ацидурией при уровне аммония в крови выше 100 мкмоль/л показано назначение
-
натрия бензоата
-
натрия гидрокарбоната
-
натрия оксибутирата
-
натрия хлорида
-
-
Ответ проверен 1503 Пациентам с установленным диагнозом пропионовой ацидемии/ацидурии рекомендовано обеспечение достаточной энергетической ценности рациона за счет
-
белков
-
жиров
-
минералов
-
углеводов
-
-
Ответ проверен 1503 По времени манифестации выделяются формы пропионовой ацидемии /ацидурии
-
младенческая
-
неонатальная
-
подростковая
-
поздняя
-
-
Ответ проверен 1503 Повышенным уровнем аммония в плазме крови у новорожденных детей считается показатель
-
более 100 ммоль/л
-
более 150 ммоль/л
-
более 200 ммоль/л
-
более 50 ммоль/л
-
-
Ответ проверен 1503 По МКБ-10 пропионовая ацидемия /ацидурия кодируется
-
А71.1
-
В71.1
-
Е71.1
-
С71.1
-
-
Ответ проверен 1503 При выявлении одного патогенного аллеля в генах PCCA, PCCB, диагноз пропионовой ацидемии/ацидурии
-
исключен однозначно
-
не может быть исключен, если присутствуют клинические и биохимические данные
-
подтвержден
-
сомнителен
-
-
Ответ проверен 1503 Принципами диетотерапии у пациентов с установленным диагнозом пропионовой ацидемии/ацидурии, является
-
обеспечение физиологической потребности в других аминокислотах и необходимых нутриентах для предупреждения их недостаточности и поддержания анаболизма
-
обеспечение физиологической потребности в других аминокислотах и необходимых нутриентах для предупреждения их недостаточности и поддержания катаболизма
-
ограничение поступления изолейцина, валина, тирозина и метионина с пищей до минимальной потребности
-
ограничение поступления изолейцина, валина, треонина и метионина с пищей до минимальной потребности
-
-
Ответ проверен 1503 Принципами диетотерапии у пациентов с установленным диагнозом пропионовой ацидемии/ацидурии, является ограничение поступления с пищей до минимальной потребности
-
изолейцина
-
метионина
-
треонина
-
фенилаланина
-
-
Ответ проверен 1503 Принципами диетотерапии у пациентов с установленным диагнозом пропионовой ацидемии/ацидурии, является ограничение поступления с пищей до минимальной потребности
-
валина
-
изолейцина
-
метионина
-
тирозина
-
-
Ответ проверен 1503 Принципами диетотерапии у пациентов с установленным диагнозом пропионовой ацидемии/ацидурии, являются ограничения
-
потребления жирных кислот с нечетным числом атомов углерода
-
потребления жирных кислот с четным числом атомов углерода
-
потребления лактозы
-
потребления холестерина
-
-
Ответ проверен 1503 При пропионовой ацидемии в моче методом газовой хроматографии c масс-спектрометрией выявляется
-
низкое содержание метиллимонной кислоты
-
низкое содержание пропионовой кислоты
-
повышение концентрации метиллимонной кислоты
-
повышение концентрации пропионовой кислоты
-
-
Ответ проверен 1503 При пропионовой ацидемии в сухом пятне крови методом тандемной масс-спектрометрии выявляется
-
низкое содержание пропионилкарнитина
-
низкое содержание свободного карнитина
-
повышение концентрации пропионилкарнитина
-
повышение концентрации свободного карнитина
-
-
Ответ проверен 1503 Провоцирующими развитие метаболического криза факторами являются
-
гиподинамия
-
гипоксия
-
инфекционные заболевания
-
физическая нагрузка
-
-
Ответ проверен 1503 Провоцирующими развитие метаболического криза факторами являются погрешности в питании
-
избыток белка
-
избыток жиров
-
избыток углеводов
-
низкокалорийная пища
-
-
Ответ проверен 1503 Пропионил-КоА-карбоксилаза содержится в
-
гепатоцитах
-
лизосомах
-
митохондриях
-
остеобластах
-
-
Ответ проверен 1503 Пропионовая ацидемия (ацидурия) - это генетическое заболевание
-
с аутосомно-доминантным типом наследования, обусловленное недостаточностью фермента пропионил-КоА-карбоксилазы
-
с аутосомно-доминантным типом наследования, обусловленное недостаточностью фермента сфингомиелиназы
-
с аутосомно-рецессивным типом наследования, обусловленное недостаточностью фермента пропионил-КоА-карбоксилазы
-
с аутосомно-рецессивным типом наследования, обусловленное недостаточностью фермента сфингомиелиназы
-
-
Ответ проверен 1503 Ранними клиническими симптомами метаболического криза являются
-
булимия
-
осмотическая диарея
-
отказ от еды
-
повторяющиеся эпизоды рвоты
-
-
Ответ проверен 1503 Ранним клиническим симптомом метаболического криза является
-
возбуждение
-
гипертония
-
парезы
-
угнетение сознания
-
-
Ответ проверен 1503 Рекомендовано пациентам с пропионовой ацидурией, проводить профилактическую вакцинацию
-
в соответствии с национальным календарем профилактических прививок
-
в соответствии с региональным календарем профилактических прививок
-
индивидуальную
-
щадящую
-
-
Ответ проверен 1503 Самый высокий показатель частоты пропионовой ацидемии /ацидурии зафиксирован в
-
Европе
-
России
-
Саудовской Аравии
-
Северной Америке
-
-
Ответ проверен 1503 Симптомами пропионовой ацидемии /ацидурии со стороны системы кроветворения являются
-
нейтропения
-
нейтрофилез
-
панцитопения
-
полицитемия
-
-
Ответ проверен 1503 Снижение активности фермента пропионил-КоА-карбоксилазы приводит к накоплению токсических метаболитов
-
3-гидроксипропионовой кислоты
-
пропионилкарнитина
-
сукцинилацетоацетата
-
фенилуксусной кислоты
-