Периодический синдром, ассоциированный с мутацией гена рецептора фактора некроза опухоли (TRAPS) (Другие уточненные нарушения с вовлечением иммунного механизма, не классифицированные в других рубриках) (по утвержденным клиническим рекомендациям)-2023
-
Ответ проверен 1503 TRAPS представляет собой наследственный моногенный периодический лихорадочный синдром, обусловленный мутацией гена рецептора
-
1 типа фактора некроза опухоли
-
3 типа фактора некроза опухоли
-
4 типа фактора некроза опухоли
-
5 типа фактора некроза опухоли
-
-
Ответ проверен 1503 TRAPS связан с мутацией гена TNFRSF1A, который расположен на
-
12 хромосоме
-
13 хромосоме
-
18 хромосоме
-
21 хромосоме
-
-
Ответ проверен 1503 Диагноз TRAPS устанавливается при наличии подтвержденного генотипа TNFRSF1A и
-
мигрирующей сыпи
-
пятен Бельского
-
пятен Форхгеймера
-
узловатой эритемы
-
-
Ответ проверен 1503 Диагноз TRAPS устанавливается при наличии подтвержденного генотипа TNFRSF1A и
-
выраженных болях в суставах конечностей
-
отеков нижних конечностей и живота
-
продолжительности приступов 7 и более дней
-
продолжительности приступов менее 7 дней
-
-
Ответ проверен 1503 Диагноз TRAPS устанавливается при наличии подтвержденного генотипа TNFRSF1A и
-
ангионевротического отека
-
идиопатической ангиоэдемы
-
отека поясницы и крестца
-
периорбитального отека
-
-
Ответ проверен 1503 Диагноз TRAPS устанавливается при наличии подтвержденного генотипа TNFRSF1A и
-
артралгии
-
миалгии
-
отека голеней
-
отека сетчатки
-
-
Ответ проверен 1503 Индикатором отложения амилоидоза у пациентов с TRAPS является высокий уровень
-
AA протеина в крови
-
AF протеина в крови
-
AH протеина в крови
-
AL протеина в крови
-
-
Ответ проверен 1503 Клинические признаки прогнозирования с высокой долей вероятности указывают на наличие TRAPS при оценке
-
10 и более
-
21 и более
-
32 и более
-
43 и более
-
-
Ответ проверен 1503 Клиническим классификационным критерием TRAPS Eurofever/PRINTO, оцениваемым в 1 балл является
-
наличие афтозного стоматита
-
наличие фаринготонзиллита
-
отсутствие афтозного стоматита
-
отсутствие фаринготонзиллита
-
-
Ответ проверен 1503 Клиническим классификационным критерием TRAPS Eurofever/PRINTO, оцениваемым в 1 балл является
-
наличие заболевания у родственников
-
наличие периорбитального отека
-
отсутствие заболевания у родственников
-
отсутствие периорбитального отека
-
-
Ответ проверен 1503 Клиническим классификационным критерием TRAPS Eurofever/PRINTO, оцениваемым в 2 балла является
-
длительность лихорадки 7 дней и более
-
длительность лихорадки менее 5 дней
-
наличие заболевания у родственников
-
наличие синдрома мышечной боли
-
-
Ответ проверен 1503 Критерием установления диагноза вторичный гемофагоцитарный синдром пациентам с TRAPS является концентрация ферритина сыворотки крови более 684 нг/мл и
-
концентрация аспартатаминотрансферазы сыворотки более 48 ЕД/л
-
концентрация аспартатаминотрансферазы сыворотки менее 48 ЕД/л
-
концентрация триглицеридов сыворотки крови более 1,75 ммоль/л
-
концентрация триглицеридов сыворотки крови менее 1,75 ммоль/л
-
-
Ответ проверен 1503 Лихорадка при TRAPS является наиболее частым симптомом и находится в пределах
-
37-38оС
-
38-39оС
-
39-40оС
-
40-41оС
-
-
Ответ проверен 1503 Медиана возраста, в котором у большинства пациентов наступает дебют TRAPS, составляет
-
2 года
-
4 года
-
6 лет
-
8 лет
-
-
Ответ проверен 1503 Пороговым значением для постановки диагноза TRAPS является сумма более или равная
-
3 баллам
-
5 баллам
-
7 баллам
-
9 баллам
-
-
Ответ проверен 1503 При отсутствии подтверждающего генотипа TNFRSF1A диагноз TRAPS устанавливается на основании
-
наличия заболевания у родственников
-
отсутствия заболевания у родственников
-
продолжительности приступов 7 и более дней
-
продолжительности приступов менее 7 дней
-
-
Ответ проверен 1503 При отсутствии подтверждающего генотипа TNFRSF1A диагноз TRAPS устанавливается на основании
-
ангионевротического отека
-
мигрирующей сыпи
-
периорбитального отека
-
узловатой эритемы
-