Гистиоцитоз из клеток Лангерганса: диагностика и лечение
-
Ответ проверен 1503 В настоящее время к использованию рекомендована следующая терминология
-
болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена
-
гистиоцитоз Х
-
гистиоцитоз из клеток Лангерганса
-
эозинофильная гранулема
-
-
Ответ проверен 1503 Возможные симптомы поражения ЦНС при гистиоцитозе из клеток Лангерганса
-
аменорея
-
нарушение зрения
-
полиурия
-
снижение интеллекта
-
снижение слуха
-
-
Ответ проверен 1503 В отношении одиночного остеолитического очага в области нижней челюсти при гистиоцитозе из клеток Лангерганса правомерна следующая терапевтическая тактика
-
динамическое наблюдение
-
инъекция глюкокортикостероидов в область очага
-
кюретаж
-
применение ингибиторов BRAF
-
химиотерапевтическое лечение
-
-
Ответ проверен 1503 В отношении солитарного костного очага при гистиоцитозе из клеток Лангерганса правомерна следующая тактика
-
ингибиторы BRAF при наличии доказанной мутации V600E
-
кюретаж данного очага
-
проведение курсов полихимиотерапии
-
широкая резекция участка в пределах здоровых тканей
-
-
Ответ проверен 1503 Дифференциальную диагностику при гистиоцитозе из клеток Лангерганса стоит проводить с
-
диффузной В-клеточной крупноклеточной лимфомой
-
метастатическим поражением костей при аденокарциноме
-
множественной миеломой
-
туберкулезом костно-суставной системы
-
фенилкетонурией
-
-
Ответ проверен 1503 Для каких препаратов имеются отдельные сообщения о применении при гистиоцитозе из клеток Лангерганса, однако эффективность их не доказана
-
азацитидин
-
инфликсимаб
-
леналидомид
-
руксолитиниб
-
-
Ответ проверен 1503 Для клеток Лангерганса при гистиоцитозе из клеток Лангерганса характерна экспрессия следующих иммуногистохимических маркеров
-
CD1a+, CD117+, CD20+
-
CD1a+, CD207+, S100+
-
CD68+, CD117+
-
CD68+, CD163+
-
-
Ответ проверен 1503 Заболеваемость гистиоцитозом из клеток Лангерганса составляет
-
0,5-1 случай на 100.000 населения в год
-
1-2 случая на 1.000.000 населения в год
-
1-2 случая на 10.000 населения в год
-
1-2 случая на 100.000 населения в год
-
-
Ответ проверен 1503 Какие формы кожного поражения при гистиоцитозе из клеток Лангерганса позволяют с достоверностью установить диагноз?
-
папулезно-пустулезная сыпь на коже передней брюшной стенки
-
поражение волосистой части головы по типу себореи
-
сочетание кстантомых элементов сыпи с язвенно-некротическими дефектами
-
установить диагноз возможно только при морфологическом исследовании биопсийного материала
-
-
Ответ проверен 1503 К необратимым последствиям при гистиоцитозе из клеток Лангерганса относится
-
несахарный диабет
-
остеолитические очаги в структуре тел позвонков
-
поздняя стадия поражения легких с развитием кистозно-фиброзной трансформации
-
распространенные кожные высыпания
-
-
Ответ проверен 1503 Мутация BRAF V600E
-
встречается при ряде других неопластических процессов
-
тормозит спонтанную активацию MAPK-сигнального пути
-
является благоприятным прогностическим фактором при гистиоцитозе из клеток Лангерганса
-
является универсальной при гистиоцитозе из клеток Лангерганса и выявляется в 100% случаев
-
-
Ответ проверен 1503 Наиболее характерной клинической картиной для гистиоцитоза из клеток Лангерганса является
-
выпадение зубов, спонтанные пневмотораксы, снижение скорости клубочковой фильтрации
-
наличие множественных патологических переломов, когнитивные нарушения, снижение зрения
-
полиурия и полидипсия, выпадение зубов, высыпания на волосистой части головы по типу себорейного дерматита
-
экзофтальм, цитолитический синдром, патологические переломы
-
-
Ответ проверен 1503 Наиболее часто встречается следующая форма поражения при гистиоцитозе из клеток Лангерганса
-
изолированное поражение легких
-
мультисистемное
-
односистемное многоочаговое
-
односистемное одноочаговое
-
-
Ответ проверен 1503 Наиболее частое и грозное осложнение легочной формы гистиоцитоза из клеток Лангерганса
-
прогрессирующее снижение газообменной функции легких
-
рецидивирующие пневмонии
-
спонтанный пневмоторакс
-
туберкулез легких
-
-
Ответ проверен 1503 Остеолитические очаги при гистиоцитозе из клеток Лангерганса характеризуются
-
агрессивной инвазией в окружающие ткани при отсутствии лечения
-
наличием мягкотканного компонента
-
отсутствием болевого синдрома вне зависимости от стадии развития процесса
-
способностью к спонтанному регрессу и заживлению
-
-
Ответ проверен 1503 Патогенетическое значение мутации BRAF V600E при гистиоцитозе из клеток Лангерганса заключается в
-
активации MAPK-сигнального пути с усилением пролиферативной активности клеток с выбросом провоспалительных цитокинов
-
нарушении работы ряда ферментов в гистиоцитах
-
подавлении противоопухолевого иммунитета
-
-
Ответ проверен 1503 После начала терапии интерфероном-альфа у больных с гистиоцитозом из клеток Лангерганса контроль эффективности лечения целесообразно проводить не ранее, чем через
-
1-3 месяца
-
3-6 месяцев
-
6-12 месяцев
-
несколько лет
-
-
Ответ проверен 1503 При изолированном поражении легких при гистиоцитозе из клеток Лангерганса первой линией в терапии является
-
глюкокортикостероидная терапия
-
использование ингибиторов braf
-
немедленный отказ от курения
-
проведение курсов полихимиотерапии
-
-
Ответ проверен 1503 При массивном остеодеструктивном процессе с наличием патологических переломов, остеопороза, у пациентов с гистиоцитозом из клеток Лангерганса целесообразно применение следующей группы препаратов
-
бисфосфонаты
-
глюкокортикоиды
-
ингибиторы протеасом
-
нестероидные противовоспалительные препараты
-
-
Ответ проверен 1503 Применение ингибиторов BRAF при гистиоцитозе из клеток Лангерганса ограничено следующими побочными эффектами
-
выраженным астеническим синдромом, артралгиями
-
кардиотоксичностью и нарушениями ритма сердца
-
кожной токсичностью и DRESS-синдромом
-
развитием закрытоугольной глаукомы
-
-
Ответ проверен 1503 Применение МРТ у пациента с гистиоцитозом из клеток Лангерганса целесообразнно для визуализации следующих локализаций поражения
-
поражение ЦНС (в т.ч. гипоталамо-гипофизарной области)
-
поражение легких
-
поражение мелких трубчатых костей
-
ретроорбитальная инфильтрация
-
-
Ответ проверен 1503 При появлении у пациента с доказанным гистиоцитозом из клеток Лангерганса полиурии и полидипсии следует в первую очередь думать о
-
специфическом поражении гипоталамо-гипофизарной области с развитием несахарного диабета
-
специфическом поражении лобных долей головного мозга с развитием поведенческих расстройств
-
специфическом поражении почек
-
специфическом поражении ткани поджелудочной железы с развитием вторичного сахарного диабета
-
-
Ответ проверен 1503 При терапии интерфероном-альфа наиболее частой причиной отмены препарата является
-
гематологическая токсичность с развитием цитопении
-
гепато- и нефротоксичность
-
необходимость инъекционного введения препарата несколько раз в неделю
-
тяжелый гриппоподобный синдром с артралгиями, высокой лихорадкой, ознобом
-
-
Ответ проверен 1503 Согласно последней классификации гистиоцитозов (2016 г.), составленной на основе гистологических, фенотипических и молекулярно-генетических особенностей каждой из нозологий, гистиоцитоз из клеток Лангерганса был отнесен к "L" - группе. Какие еще нозологии включены в эту группу?
-
болезнь Эрдгейма-Честера
-
гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз
-
смешанный вариант: гистиоцитоз из клеток Лангерганса + болезнь Эрдгейма-Честера
-
ювенильная ксантогранулема
-
-
Ответ проверен 1503 Стандартным режимом химиотерапии при гистиоцитозе из клеток Лангерганса у взрослых на данный момент является
-
винбластин + преднизолон
-
монотерапия цитарабином
-
стандарты химиотерапии для взрослой популяции на текущий момент отсутствуют
-
цитарабин + кладрибин
-
-
Ответ проверен 1503 У больного с гистиоцитозом из клеток Лангерганса в анамнезе несахарный диабет в течение 6 месяцев. Наиболее правильной тактикой терапии является
-
выжидательная тактика
-
нейрохирургическое удаление гранулемы в области гипофиза
-
немедленное начало агрессивной химиотерапии
-
подбор адекватной заместительной терапии аналогами десмопрессина эндокринологом
-