Болезнь Гиршпрунга у взрослых (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2022
-
Ответ проверен 1503 Ведущую роль в развитии болезни Гиршпрунга играет мутация в гене
-
APC
-
BRCA1
-
MSH2
-
P53
-
RET
-
-
Ответ проверен 1503 Врожденное отсутствие или уменьшением ганглиев интрамуральных нервных сплетений кишечной стенки является причиной
-
болезни Гиршпрунга
-
болезни Канавана
-
болезни Крона
-
болезни Тея-Сакса
-
болезни Фабри
-
-
Ответ проверен 1503 Дефект миграции нейробластов из вагусного нервного гребешка в дистальный отдел толстой кишки происходит
-
на 1-3 неделях беременности
-
на 13-15 неделях беременности
-
на 16-18 неделях беременности
-
на 20-23 неделях беременности
-
на 7-12 неделях беременности
-
-
Ответ проверен 1503 Исследования в области молекулярной генетики указывают на ведущую роль в развитии болезни Гиршпрунга таких генов, как
-
ENDRB
-
GDNF
-
PMS2
-
RET
-
-
Ответ проверен 1503 Клинико-диагностическими критериями болезни Гиршпрунга у взрослых являются
-
запоры в анамнезе с детского возраста
-
наличие зоны относительного сужения в дистальных отделах толстой кишки с супрастенотическим расширением на ирригограммах
-
отсутствие ректоанального рефлекса при манометрии
-
положительная реакция слизистой прямой кишки на ацетилхолинэстеразу
-
расширение просвета толстой кишки в зоне аганглиоза
-
-
Ответ проверен 1503 К тяжелым осложнениям болезни Гиршпрунга, требующим выполнения ургентного хирургического вмешательства, относятся
-
наличие зоны относительного сужения в дистальных отделах толстой кишки с супрастенотическим расширением
-
острая кишечная непроходимость
-
отсутствие ректоанального рефлекса при манометрии
-
перфорация кишки
-
пролежень толстой кишки каловым камнем
-
-
Ответ проверен 1503 Методом выбора хирургического лечения болезни Гиршпрунга у взрослых является
-
операция Гартмана
-
операция Дюамеля
-
операция Крайля
-
операция Фрея
-
операция Штудера
-
-
Ответ проверен 1503 Нервные сплетения Ауэрбаха располагается в
-
мышечном слое кишки
-
подслизистом слое кишки
-
серозном слое кишки
-
слизистом слое кишки
-
-
Ответ проверен 1503 Основной теорией, объясняющей отсутствие ганглиев в толстой кишке при болезни Гиршпрунга, является
-
врождённое нарушение метаболизма меди, приводящее к тяжелейшим поражениям центральной нервной системы и внутренних органов
-
дефицит фермента - галактозидазыцереброзидов, осуществляющей второй этап катаболизма сульфатидом
-
нарушение миграции нейробластов из вагусногонервного гребешка в процессе эмбриогенеза
-
нарушение питания стенки кишки, вызванное дефектом развития сосудистого русла
-
-
Ответ проверен 1503 Отсутствие расслабления внутреннего сфинктера или значительное уменьшение амплитуды и длительности его сокращений при физиологическом исследовании является признаком
-
нарушением кровоснабжения стенки кишки
-
нарушением целостности стенки кишки
-
нарушения внутристеночной нервной передачи
-
нарушения методики проведения исследования
-
нарушения проводимости по волокнам спинного мозга на уровне S5-S4
-
-
Ответ проверен 1503 Патогенетическим признаком болезни Гиршпрунга является
-
потеря слуха, катаракта в молодом возрасте, проблемы с равновесием, атрофия мышц
-
расширение толстой кишки на всем протяжении
-
специфический внешний вид лица, тяжелую умственную отсталость, нарушения развития
-
стойкий спазм кишечной стенки
-
хроническое системное гранулёматозное воспаление желудочно-кишечного тракта
-
-
Ответ проверен 1503 По клиническому течению у взрослых различают три варианта развития болезни Гиршпрунга
-
атипичный
-
латентный
-
пролонгированный
-
типичный
-
тотальный
-
-
Ответ проверен 1503 По половому признаку болезнь Гиршпрунга встречается
-
у девочек в 3 раза чаще, чем у мальчиков
-
у девочек в 5 раз чаще, чем у мальчиков
-
у мальчиков в 3 раза чаще, чем у девочек
-
у мальчиков в 5 раз чаще, чем у девочек
-
-
Ответ проверен 1503 После хирургического лечения болезни Гиршпрунга для определения функционального состояния толстой кишки и исключения рецидива мегаколон ежегодно необходимо проводить
-
ирригоскопию
-
исследование пассажа бария по ЖКТ
-
клинический осмотр
-
компьютерную томографию органов брюшной полости
-
трансректальное УЗИ малого таза
-
-
Ответ проверен 1503 При болезни Гиршпрунга на 7-12 неделях беременности происходит
-
моторная и сенсорная нейропатия периферической нервной системы
-
нарушение формирования нервных структур на определенном участке толстой кишки
-
потеря двигательных нейронов и прогрессирующее истощение мышц
-
разрушение нервных клеток в головном и спинном мозге
-
расширение супрастенотического участка толстой кишки
-
-
Ответ проверен 1503 При отсутствии классических признаков болезни Гиршпрунга рекомендовано выполнение
-
биопсии TESE
-
биопсии micro-MESE
-
биопсии по Маршу
-
биопсии по Свенсону
-
биопсии по системе OLGA
-
-
Ответ проверен 1503 Распространенность аганглиоза толстой кишки к общему числу новорожденных в Европе составляет
-
1:1500
-
1:2500
-
1:3500
-
1:4500
-
1:5500
-
-
Ответ проверен 1503 Ректальная форма болезни Гиршпрунга характеризуется
-
аганглиозом, который занимает всю прямую и часть или всю сигмовидную кишку
-
аганглионарным сегментом, в который включена поперечная ободочная кишка
-
зоной поражения, которая локализуется в нижнеампулярном отделе прямой кишки
-
недоразвитием интрамуральногонервного аппарата всей прямой кишки
-
поражением всей толстой кишки
-
-
Ответ проверен 1503 Решающее значение в диагностике болезни Гиршпрунга имеет
-
морфологическое исследование
-
рентгенологическое исследование
-
ультразвуковое исследование
-
физикальное исследование
-
эндоскопическое исследование
-
-
Ответ проверен 1503 Сеть парасимпатических нервных узлов, располагающаяся в подслизистом слое кишки, называется
-
сплетением Ауэрбаха
-
сплетением Гартмана
-
сплетением Мейснера
-
сплетением Пирогова
-
сплетением Семашко
-
-
Ответ проверен 1503 Стойкий спазм кишки при болезни Гиршпрунга вызывается
-
дефицитом лигнинпероксидазы
-
накоплением ацетилхолинэстеразы
-
накоплением медиаторов
-
нарушением кровоснабжения стенки кишки
-
отсутствием медиаторов
-
-
Ответ проверен 1503 Стойкий спазм стенки кишки, который является патогенетическим признаком болезни Гиршпрунга, вызывается накоплением в слизистой оболочке
-
ацетилхолинэстеразы
-
кнолазы
-
пируваткиназы
-
хеликазы
-
эластазы
-
-
Ответ проверен 1503 Субтотальная форма болезни Гиршпрунга характеризуется включением в аганглионарныйсегмент
-
всего желудочно-кишечного тракта
-
всей толстой кишки
-
поперечной ободочной кишки
-
толстой и тощей кишок
-
толстой, тонкой кишок и желудка
-
-
Ответ проверен 1503 Типичный ("детский") вариант болезни Гиршпрунга характеризуется
-
быстро нарастающими явлениями кишечной непроходимости
-
интенсивными запорами
-
отсутствием самостоятельного стула
-
учащенным стулом со схваткообразным болевым симптомом
-
чередованием эпизодов запора и диареи
-
-
Ответ проверен 1503 Тотальная форма болезни Гиршпрунга характеризуется
-
поражением всего желудочно-кишечного тракта
-
поражением всей толстой кишки
-
поражением поперечной ободочной кишки
-
поражением толстой и тощей кишок
-
поражением толстой, тонкой кишок и желудка
-
-
Ответ проверен 1503 Условиями благоприятного прогноза у взрослых пациентов с болезнью Гиршпрунга после операции Дюамеля являются
-
адекватная подготовка кишки в предоперационном периоде
-
использование физиотерапии в раннем послеоперационном периоде
-
нормальная функция запирательного аппарата прямой кишки
-
отсутствие поздних осложнений со стороны колоректального анастомоза
-
сохранение не менее 3 см кишки проксимальнее зоны супрастенотического расширения
-
-
Ответ проверен 1503 Успех хирургического лечения болезни Гиршпрунга у взрослых зависит от
-
адекватной подготовки к операции
-
выбора техники формирования анастомоза
-
объема резекции декомпенсированных отделов ободочной кишки
-
радикальности удаления аганглионарной зоны
-
радикальности удаления супрастенотическогоучастка кишки
-
-
Ответ проверен 1503 Этапами операции Дюамеля в модификации ГНЦК при неосложненном течении являются
-
отсечение избытка низведенной кишки
-
резекция ободочной и прямой кишок с удалением аганглионарной зоны
-
резекция расширенного участка ободочной кишки с формированием илеоректального анастомоза
-
формирование временной двуствольной илеостомы
-
формирование колоректальногоконцебоковогоретроректального анастомоза с избытком по Дюамелю
-