Саркоидоз (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2022

при бессимптомном течении

при выраженных симптомах или внелёгочных проявлениях

при любом варианте течения

при малосимптомном течении саркоидоза без нарушений функции органов и систем

при прогрессирующем течении болезни

взрослым

взрослым и детям

при стабильных ограниченных фиброзных изменениях, не нарастающих с течением времени

только при прогрессировании изменений у пациентов с IV лучевой стадией саркоидоза в течение последних 6 месяцев сходных с идиопатическим лёгочным фиброзом

альфа-токоферола ацетата 100 мкг 2 раза в сутки не менее 3 месяцев

альфа-токоферола ацетата 200 мкг 2 раза в сутки не менее 6 месяцев

преднизолона per os в дозе 15-40 мг/24 в течение 4 недель

преднизолона per os в дозе 5 мг/24ч в течение 8 недель

активные визиты пациента при ухудшении состояния или развитии нежелательных явлений при проведении лечения

каждые 3 месяца, при стабилизации процесса во 2-й год - каждые 6 месяцев

каждые 6 месяцев, при стабилизации процесса во 2-й год - каждые 12 месяцев

каждый месяц, при стабилизации процесса во 2-й год - каждые 3 месяца

пожизненно

снятие при ремиссии более 3-х лет

лимфогистиоцитарной инфильтрации

наличием различного числа гигантских клеток типа Пирогова-Лангханса и типа инородных тел

неизменённым или атрофичным эпидермисом

чётко очерченных эпителиоидноклеточных гранулём, без воспалительной реакции вокруг, без казеоза

корковом слое

лоханках

мозговом слое

чашечках и лоханках

аспергиллёзом

аспирацией инородных материалов

атипичный микобактериозом

врожденной лобарной эмфиземой

дефицитом альфа-1-антитрипсина

диссеминацией опухолевой природы

туберкулёзом

гиперкальциемия

гиперкальцийурия

гипокальциемия

гипокальцийурия

0,5 мг/кг массы тела / 24ч в течение 4 - 8 недель

1 - 2 мг/кг массы тела / 24ч в течение 12 недель

1 - 2 мг/кг массы тела / 24ч в течение 4 - 8 недель

3 мг/кг массы тела / 24ч в течение 12 недель

0,1 мг/кг массы тела в сутки

0,3 - 0,6 мг/кг массы тела в сутки

1 - 2 мг/кг массы тела в сутки

1 мг/кг массы тела в сутки

артрит с преимущественным поражением голеностопных суставов

двусторонняя лимфаденопатия корней лёгких

лихорадка

паралич лицевого нерва

передний увеит

увеличение околоушных слюнных желёз

васкулит с первичным деструктивно-пролиферативным поражением артериол, капилляров, венул

некроз большого участка кожи

радиальные гранулёмы Мишера (узловые скопления мелких гистиоцитов, расположенные радиально вокруг центральной расщелины)

саркоидные гранулёмы

не рекомендуются, поскольку саркоидоз является системным, а не только лёгочным заболеванием

рекомендуются при бессимптомном течении

рекомендуются при классическом течении с преобладанием внутригрудных (лёгочных) поражений

рекомендуются при рефрактерности к лечению кортикостероидами системного действия

при выраженном кашлевом синдроме

при классическом течении с преобладанием внутригрудных (лёгочных) поражений

при рефрактерности к лечению кортикостероидами системного действия

при саркоидозе гортани

только при доказанном по исследованию неспровоцированных дыхательных объемов и потоков бронхообструктивном синдроме

назначаются только при рефрактерном к другим методам лечения саркоидозе, в профильных центрах под контролем опытного врача-пульмонолога

не имеют существенных ограничений в применении при саркоидозе

не рекомендуются для широкого клинического применения

препараты второй линии

препараты первой линии

препараты третьей линии

на основании данных пульсоксиметрии

на основании данных спирометрии

при стабильных ограниченных фиброзных изменениях по результатам компьютерной томографии легких

с IV лучевой стадией саркоидоза

может протекать в виде длительного субфебрилитета

не сопутствует ему

характерна для острого течения синдрома Лёфгрена

характерна для синдрома Хеерфордта-Вальденстрёма

внезапной смерти

гиперкалиемии

инфекционному поражению сердца

нарушению ритма

снижению сократимости миокарда

15 - 40 мг в сутки утром per os в течение 4 недель

2 мг/кг/24ч утром per os в течение 4 недель

5 мг по 3 раза в день per os в течение 8 недель

5 мг/24ч утром per os в течение 8 недель

дозы согласно инструкции к соответствующему лекарственному препарату

как противовоспалительные агенты при острых формах

поддерживающие безопасные дозы для длительного приема

постоянно, длительно

при артритах в случае выраженного болевого синдрома в качестве симптоматических средств

при любых проявлениях заболевания с противовоспалительной целью

с длительностью приёма, определяющейся симптомами

в течение 1-го года после окончания основного курса лечения, завершившегося полным исчезновением признаков активности и регрессией процесса

на фоне проводимого лечения

через 1 год после окончания основного курса лечения, завершившегося разрешением процесса, или после спонтанной регрессии процесса

не получавших терапию системными глюкокортикостероидами

получавших системные глюкокортикостероиды и закончивших их приём

получающих только поддерживающую дозу системных глюкокортикостероидов

аскорбиновой кислоты

ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента

кобаламина

фолиевой кислоты

антиагреганты

антиметаболиты

витамины

ингаляционные глюкокортикостероиды

кортикостероиды системного действия

муколитики прямого действия

нестероидные противовоспалительные

противоревматические препараты

ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента

ингибиторы протеинкиназы

ингибиторы фактора некроза опухоли

12 месяцев

24 месяца

3 месяца

8 - 12 недель

гипоксической вазоконстрикцией и редукцией сосудистого русла при фиброзных изменениях

гранулёматозной инфильтрацией легочных сосудов

компрессией лёгочной артерии увеличенными лимфоузлами средостения

нарушением ритма

лечебный режим и диетотерапия

ограничение физической активности

психодиагностика и психокоррекция, профилактика и коррекция сопутствующей патологии

респираторная физиотерапия

сохранение максимально возможной физической активности

усиление мотивации к лечению и здоровому образу жизни

физическая реабилитация (активная и пассивная)

азатиоприн

альфа-токоферола ацетат

ингаляционные глюкокортикостероиды

метотрексат

микофенолата мофетил

хлорохин и гидроксихлорохин

циклофосфамид

в качестве начальной терапии при малосимптомном течении саркоидоза

в качестве потенцирующей терапии в начале лечения системными глюкокортикостероидами

на завершающем этапе, при постепенной отмене системных глюкокортикостероидов

при выраженных симптомах или внелёгочных проявлениях

при прогрессирующем течении болезни

в дебюте терапии системными глюкокортикостероидами

в максимально короткие сроки при выявлении заболевания

одновременно с назначением цитостатической терапии

при хроническом, рефрактерном к системным глюкокортикостероидам, варианте

для инвазивной диагностики

для подбора начальной терапии

на период терапии глюкокортикостероидами

на период терапии цитостатиками

на этапе первичной интенсивной диагностики

при развитии осложнений (дыхательная недостаточность, нарушения ритма сердца)

в течение 12 - 24 месяцев

в течение 12 недель

в течение 4 недель

пожизненно

завершение диагностического процесса и установка диагноза

завершение подбора начальной терапии

компенсация острого состояния и осложнений, которые были причиной госпитализации

неэффективность проводимой терапии

гладкими чёткими контурами

наличием шаровидной или овоидной формы

однородной структурой

перифокальной инфильтрацией

склерозом

увеличением лимфатических узлов всех групп средостения и корней лёгких

бактериурией

дизурией

почечной недостаточностью

протеинурией до тяжёлого нефротического синдрома

тубулоинтерстициальными нарушениями

затуманивание зрения

слезотечение при контакте с аллергеном

снижение остроты зрения

улучшение остроты зрения

повышения на 20 - 30%

повышения на 5 - 10%

снижения на 20 - 30%

снижения на 5 - 10%

гепатотоксичности

интерстициальных изменений в лёгких

инфекций

лейкопении

остеопороза

ототоксичности

активные визиты пациента при ухудшении состояния или развитии нежелательных явлений при проведении лечения

каждые 3 месяца в течение 1 года, в последующие годы при стабилизации 1 раз в год

каждые 3 месяца в течение 2-х лет, в последующие годы при стабилизации 1 раз в 6 месяцев

каждые 3 месяца в течение 2-х лет, в последующие годы при стабилизации 1 раз в год

пожизненно

снимаются при ремиссии более 3-х лет

перейти на альтернативную терапию

прервать терапию

увеличить дозу системных глюкокортикостероидов до максимально возможной

более 100%

более 1000%

более 150%

более 200%

выявление любых признаков заболевания

морфологическая верификация диагноза

угроза жизни или потеря качества жизни

угроза развития недостаточности органов и систем

его раннем выявлении

неонатальном скрининге

рациональном лечении

специфической вакцинации

в период активного лечения

в течение 1-го года после окончания основного курса лечения, завершившегося полным исчезновением признаков активности и регрессией процесса

через 1 год после окончания основного курса лечения, завершившегося разрешением процесса, или после спонтанной регрессии процесса

аллергические реакции

возбудитель болезни Лайма

воздействие окружающей среды на генетически предрасположенный организм

микобактерии туберкулёза с изменёнными свойствами (ревертанты)

микоплазма

применение интерферонов и индукторов интерфероногенеза

пропионовокислые бактерии

риккетския

стрессовые события

среди европейцев

у взрослых

у детей

у женщин

у лиц азиатского происхождения

у мужчин

у негроидной расы

задних и передних шейных

локтевых

надключичных

паховых

подмышечных

подчелюстных

не отличается от взрослых

с доминирующей триадой - артрит, увеит и поражения кожи

с крайне редкими внутригрудными поражениями

с преобладанием внутригрудных изменений

аутоиммунное

неизвестной этиологии

с активацией Т-клеток в месте гранулёматозного воспаления и высвобождением различных хемокинов и цитокинов

с изолированным поражением лёгких

с образованием неказеифицирующихся гранулём

системное воспалительное с мультисистемным поражением различных органов

артритом с преимущественным поражением голеностопных суставов

двусторонней лимфаденопатией корней лёгких

лихорадкой

пневмонией

сиалоаденитом

узловатой эритемой

бессимптомное течение

любые проявления заболевания

при выраженных симптомах или внелёгочных проявлениях, нарушающих функцию органа, или развитии lupus pernio

прогрессирующее течение болезни по данным рентгенологического и функционального исследования дыхания

выраженный фиброз лёгких как ведущий рентгенологический синдром

патология лёгочной паренхимы без увеличения внутригрудных лимфатических узлов

увеличение внутригрудных лимфатических узлов; паренхима лёгких не изменена

увеличение внутригрудных лимфатических узлов; патологические изменения паренхимы лёгких

при стабильных ограниченных фиброзных изменениях, не нарастающих с течением времени

при терминальных стадиях саркоидоза лёгких (стадия IV, лёгочный фиброз)

при хроническом, рефрактерном к системным глюкокортикостероидам, варианте

при кардиосаркоидозе с поражением миокарда

при кардиосаркоидозе с рефрактерными нарушениями ритма

при незначительных нарушениях ритма

при развитии сердечно-сосудистой недостаточности любой степени

внутригрудные поражения крайне редки

доминирует триада - артрит, увеит и поражения кожи

не отличаются от взрослых

с преобладанием внутригрудных изменений

влажный

возникает из-за раздражения саркоидными гранулёмами нервных окончаний в стенках дыхательных путей

обусловлен аллергической бронхоконстрикцией

обусловлен увеличением внутригрудных лимфатических узлов

сухой

является следствием обширных интерстициальных изменений в лёгких

является следствием поражения плевры

не образуют свищей

не размягчаются

образуют свищи

плотноэластической консистенции

размягченные

может вызывать деформации суставов

может прогрессировать

проходит спонтанно

разрешается без последствий

выздоровление

облегчение симптомов

предупреждение или уменьшение повреждения

улучшение качества жизни пациентов