Периодический синдром, ассоциированный с мутацией гена рецептора фактора некроза опухоли (TRAPS)
-
Ответ проверен 1503 Дифференциальная диагностика криопирин-ассоциированных периодических синдромов проводится с
-
воспалительными заболеваниями кишечника
-
муковисцидозом
-
первичными иммунодефицитами
-
ревматическими заболеваниями
-
-
Ответ проверен 1503 Для криопирин-ассоциированных периодических синдромов характерно
-
повышение концентрации С-реактивного белка
-
положительные антитела к Sm антигену
-
положительный антинуклеарный фактор
-
положительный ревматоидный фактор
-
-
Ответ проверен 1503 До завершения полного обследования, исключения онкологических и онкогематологических заболеваний, а также установления диагноза периодического синдрома, ассоциированного с мутацией гена рецептора фактора некроза опухоли (TRAPS), возможно применение
-
генно-инженерных биологических препаратов
-
глюкокортикостероидов
-
нестероидных противовоспалительные препаратов
-
-
Ответ проверен 1503 "Золотым стандартом" диагностики криопирин-ассоциированных периодических синдромов является
-
иммунологический анализ крови
-
клинический анализ крови
-
молекулярно-генетическое исследование
-
общий анализ мочи
-
-
Ответ проверен 1503 Классификационные критерии диагностики периодического синдрома, ассоциированного с мутацией гена рецептора фактора некроза опухоли (TRAPS), включают
-
конъюнктивит
-
лихорадку длительностью более 7 дней
-
миалгию
-
мигрирующую сыпь
-
-
Ответ проверен 1503 Классификационные критерии периодического синдрома, ассоциированного с мутацией гена рецептора фактора некроза опухоли (TRAPS), разработаны
-
Eurofever/PRINTO
-
американской коллегией ревматологов (ACR)
-
европейским альянсом ассоциаций ревматологов (EULAR)
-
международной лигой ревматологических ассоциаций (ILAR)
-
-
Ответ проверен 1503 Клиническими проявлениями поражения кожных покровов при периодическом синдроме, ассоциированном с мутацией гена рецептора фактора некроза опухоли (TRAPS), являются
-
гелиотропная сыпь
-
кольцевидная эритема
-
мигрирующая сыпь
-
пятнисто-папулезная сыпь
-
-
Ответ проверен 1503 Клиническими проявлениями поражения костно-мышечной системы при периодическом синдроме, ассоциированном с мутацией гена рецептора фактора некроза опухоли (TRAPS), являются
-
артралгии
-
артрит с поражением крупных суставов
-
миалгии
-
миопатия
-
фасциит
-
-
Ответ проверен 1503 Клиническими проявлениями поражения нервной системы при периодическом синдроме, ассоциированном с мутацией гена рецептора фактора некроза опухоли (TRAPS), являются
-
головная боль
-
головокружения
-
сонливость
-
судороги
-
-
Ответ проверен 1503 Клиническими проявлениями поражения органов желудочно-кишечного тракта при периодическом синдроме, ассоциированном с мутацией гена рецептора фактора некроза опухоли (TRAPS), являются
-
боль в животе
-
гепатит
-
панкреонекроз
-
язвенное поражение желудочно-кишечного тракта
-
-
Ответ проверен 1503 Клиническими проявлениями поражения органов желудочно-кишечного тракта при периодическом синдроме, ассоциированном с мутацией гена рецептора фактора некроза опухоли (TRAPS), являются
-
диарея
-
запор
-
рвота
-
странгурия
-
тошнота
-
-
Ответ проверен 1503 Клиническими проявлениями поражения органов чувств при периодическом синдроме, ассоциированном с мутацией гена рецептора фактора некроза опухоли (TRAPS), являются
-
врожденная катаракта
-
глаукома
-
офтальмогипертензия
-
периорбитальный отек
-
рецидивирующие конъюнктивиты
-
-
Ответ проверен 1503 Клиническим проявлением поражения сердечно-сосудистой системы при тяжелом течении криопирин-ассоциированных периодических синдромов является
-
аритмия
-
боль в грудной клетке
-
миокардит
-
перикардит
-
-
Ответ проверен 1503 К осложнениям криопирин-ассоциированных периодических синдромов относятся
-
амилоидоз
-
вторичный гемофагоцитарный синдром
-
острое нарушение мозгового кровообращения
-
панкреонекроз
-
печеночная энцефалопатия
-
-
Ответ проверен 1503 Криопирин-ассоциированный периодический синдром является
-
аутоиммунным заболеванием
-
инфекционным заболеванием
-
моногенным аутовоспалительным заболеванием
-
полигенным заболеванием
-
-
Ответ проверен 1503 Критериями достижения ответа на лечение у пациентов с периодическим синдромом, ассоциированным с мутацией гена рецептора фактора некроза опухоли (TRAPS), являются
-
значение индекса активности аутовоспалительных заболеваний (AIDAI) <9
-
купирование системных проявлений (лихорадка, сыпь, болевой синдром)
-
наличие органных нарушений
-
нормализация лабораторных показателей активности болезни (СОЭ, СРБ, число лейкоцитов, тромбоцитов крови)
-
отсутствие органных нарушений (поражение органа зрения, сердечно-сосудистой, дыхательной системы, ЖКТ, суставов)
-
-
Ответ проверен 1503 Максимальная доза колхицина составляет
-
1 мг/сут
-
1,5 мг/сут
-
2 мг/сут
-
не более 3 мг/сут
-
-
Ответ проверен 1503 Основным средством патогенетической терапии для индукции ремиссии всем пациентам с установленным диагнозом периодического синдрома, ассоциированного с мутацией гена рецептора фактора некроза опухоли (TRAPS), является
-
абатацепт
-
канакинумаб
-
ритуксимаб
-
тофацитиниб
-
-
Ответ проверен 1503 Приступы периодического синдрома, ассоциированного с мутацией гена рецептора фактора некроза опухоли (TRAPS), провоцируются
-
вакцинацией
-
гормональными изменениями
-
инфекцией
-
стрессом
-
травмой
-
-
Ответ проверен 1503 С какими группами заболеваний необходимо проводить дифференциальную диагностику периодического синдрома, ассоциированного с мутацией гена рецептора фактора некроза опухоли (TRAPS)?
-
другие аутовоспалительные синдромы
-
инфекционные заболевания
-
онкогематологические заболевания
-
эндокринные заболевания
-
-
Ответ проверен 1503 Средством патогенетической терапии второй линии при неэффективности/непереносимости канакинумаба у пациентов с периодическим синдромом, ассоциированным с мутацией гена рецептора фактора некроза опухоли (TRAPS), является
-
адалимумаб
-
колхицин
-
тоцилизумаб
-
этанерцепт
-
-
Ответ проверен 1503 Стартовая доза канакинумаба у пациентов с массой тела >7,5<40 кг с установленным диагнозом криопирин-ассоциированный периодический синдром составляет
-
150 мг/введение
-
2 мг/кг
-
4 мг/кг
-
8 мг/кг
-
-
Ответ проверен 1503 С целью дифференциальной диагностики периодического синдрома, ассоциированного с мутацией гена рецептора фактора некроза опухоли (TRAPS), наиболее целесообразно проведение следующих инструментальных исследований
-
КТ органов грудной клетки
-
МРТ головы, органов брюшной полости, забрюшинного пространства, малого таза
-
капилляроскопия
-
ультразвуковое исследование слюнных желез
-
флуометрия
-
-
Ответ проверен 1503 Укажите индекс, использующийся для оценки эффективности патогенетической терапии криопирин-ассоциированных периодических синдромов
-
AIDAI
-
BASDAI
-
FMF50
-
JADAS-10
-
-
Ответ проверен 1503 Укажите наиболее характерную для периодического синдрома, ассоциированного с мутацией гена рецептора фактора некроза опухоли (TRAPS), длительность лихорадки
-
1-3 дня
-
2 дня
-
более 1 недели
-
непрерывная
-
-
Ответ проверен 1503 У пациентов с криопирин-ассоциированными периодическими синдромами чаще всего развивается АА-амилоидоз
-
головного мозга
-
почек
-
сердца
-
щитовидной железы
-
-
Ответ проверен 1503 Характерными изменениями в общем (клиническом) анализе крови, развернутом во время приступов криопирин-ассоциированных периодических синдромах, являются
-
лейкоцитоз
-
лимфопения
-
тромбоцитопения
-
ускорение скорости оседания эритроцитов
-
-
Ответ проверен 1503 Этиопатогенетической основой развития периодического синдрома, ассоциированного с мутацией гена рецептора фактора некроза опухоли (TRAPS), являются
-
мутации в гене MEFV
-
мутации в гене NLRP3
-
мутации гена рецептора I типа фактора некроза опухоли (ФНО) TNFRSF1A
-