1. Ответы на тесты
  2. Тестирование медработни...
  3. НМО
  4. Клинико-лабораторная ди...
Вопросы с ответами

Клинико-лабораторная диагностика тяжелой комбинированной иммунной недостаточности (ТКИН) у детей до 1 года

10 503
3 505 0
Скачать PDF Купить вопросы
*Внимание! Все вопросы доступны на сайте, После покупки вам будут доступны вопросы в *.PDF для скачивания

  • Ответ проверен

    1503
    Гены, поломки которых вызывают развитие аутосомно-рецессивного варианта тяжелой комбинированной иммунной недостаточности

    1. ADA

    2. CYBB

    3. NBN

    4. RAG1/RAG2

    5. ZAP-70

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Для "атипичной" формы ТКИН характерны следующие клинические признаки

    1. БЦЖ-ассоциированная инфекция

    2. вирус-ассоциированные лимфомы

    3. наряду с инфекционными проявлениями часто встречаются аутоиммунные и аутовоспалительные осложнения

    4. начало клинических проявлений может быть позднее, чем при классической форме ТКИН

    5. эритродермия, характерная для синдрома Оменн

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Для большинства пациентов с ТКИН характерны следующие лабораторные изменения

    1. лимфопения, гипогаммаглобулинемия, снижение количества В-клеток менее 20%, число Т-клеток в норме

    2. лимфопения, гипогаммаглобулинемия, снижение количества Т-клеток менее 20%, число В-клеток вариабельно

    3. лимфопения, снижение количества Т-клеток, гипергаммаглобулинемия

    4. лимфоцитоз, эозинофилия, гипогаммаглобулинемия, снижение количества Т-клеток

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Для классического фенотипа ТКИН характерен следующий признак

    1. врожденные пороки развития

    2. гранулемы кожи и органов

    3. лимфопролиферативный процесс

    4. оппортунистические инфекции

    5. рецидивирующие абсцессы внутренних органов

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Для классического фенотипа ТКИН характерны следующие лабораторные признаки

    1. гипергаммглобулинемия

    2. гипогаммаглобулинемия

    3. лимфопения

    4. резкое снижение количества Т-лимфоцитов <20%

    5. резкое снижение количества нейтрофилов

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Для неонатального скрининга ТКИН используется определение количества

    1. CD19+

    2. CD3+

    3. CD4+

    4. CD8+

    5. TRECs

    6. лимфоцитов

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Для ранней диагностики ТКИН используют следующие тесты

    1. измерение концентрации сывороточных иммуноглобулинов

    2. определение уровня KREC

    3. определение уровня TNF-а

    4. определение уровня TREC

    5. хемилюминесценция нейтрофилов

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Для синдрома Оменн характерен следующий симптом

    1. врожденный порок сердца

    2. гипотиреоз

    3. микроцефалия

    4. множественные переломы костей

    5. эритродермия

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Для синдрома Оменн характерна мутация в гене

    1. ADA

    2. JAK-3

    3. MHC II

    4. RAG1/RAG2

    5. γ-цепь IL2R

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Для синдрома Оменн характерны следующие клинические признаки

    1. гипотиреоз

    2. задержка физического развития

    3. нарушение кальциевого обмена

    4. увеличение печени и селезенки

    5. упорная диарея

    6. эксфолиативный дерматит

    7. эритродермия

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Для синдрома Оменн характерны следующие лабораторные признаки

    1. гиперлимфоцитоз

    2. гипогаммаглобулинемия с повышением IgE

    3. повышение количества активированных олигоклональных Т-клеток

    4. тромбоцитопения

    5. эозинофилия

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Для ТКИН характерны следующие лабораторные изменения

    1. гипогаммаглобулинемия

    2. лимфопения

    3. лимфоцитоз

    4. повышение числа TREC

    5. снижение количества Т-клеток

    6. тромбоцитопения

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Для ТКИН характерны следующие признаки

    1. БЦЖ-ассоциированная инфекция

    2. врожденные пороки сердца

    3. гиперплазия лимфоидной ткани

    4. инфекции респираторного тракта

    5. инфекции, вызванные оппортунистической флорой

    6. кандидоз кожи и слизистых

    7. упорная диарея

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Для Х-сцепленной формы ТКИН характерна мутация в гене

    1. ADA

    2. IL7Rα

    3. JAK-3

    4. RAG1/RAG2

    5. ZAP-70

    6. γ-цепи IL2R

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Лечение атипичной формы ТКИН включает

    1. антимикробную терапию

    2. заместительную терапию иммуноглобулином для внутривенного или подкожного введения

    3. помещение пациента в гнотобиологические условия

    4. трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток

    5. хирургическое удаление тимуса

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    "Мягкий" фенотип ТКИН характеризуется следующими признаками

    1. более легкое течение инфекционных заболеваний, чем при классическом фенотипе ТКИН

    2. более позднее начало клинических проявлений

    3. более тяжелое течение инфекций, чем при классическом фенотипе ТКИН

    4. вариабельны уровни иммуноглобулинов и лимфоцитов

    5. пациенты могут доживать до более старшего возраста

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Пациенту мужского пола 6 месяцев с подозрением на ТКИН необходимо проведение генетического исследования. Назовите гены, мутации которых приводят к развитию данной формы первичного иммунодефицита

    1. ADA

    2. BTK

    3. IL2R

    4. MHC II

    5. RAG2

    6. STAT3

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    ТКИН характеризуется следующими признаками (выберите наиболее полный ответ)

    1. БЦЖ-инфекция, гипотрофия, оппортунистические инфекции

    2. раннее начало, кандидоз кожи и слизистых, смешанные инфекции

    3. раннее начало, упорная диарея, смешанные инфекции, оппортунистические инфекции, БЦЖ-инфекция, кандидоз кожи и слизистых

    4. упорная диарея, оппортунистические инфекции

    5. упорная диарея, отставание в развитии, оппортунистические инфекции

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Трансплацентарная реакция трансплантат против хозяина связана с

    1. трансплацентарной передачей материнских лимфоцитов

    2. трансплацентарной передачей материнских нейтрофилов

    3. трансплацентарной передачей материнского IgA

    4. трансплацентарной передачей материнского IgE

    5. трансплацентарной передачей материнского IgG

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Трансплацентарная РТПХ характеризуется следующими признаками

    1. инфекция респираторного тракта, вызванная оппортунистической флорой

    2. лимфаденопатия

    3. поражение внутренних органов

    4. провоцирующим фактором может стать трансфузия необлученных компонентов крови

    5. эритродермия

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Тяжелая комбинированная иммунная недостаточность развивается вследствие дефекта следующих белков

    1. IL2R

    2. JAK3

    3. MHC II

    4. RAG1

    5. WAS-протеин

    6. нибрин

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Тяжелая комбинированная иммунная недостаточность развивается вследствие дефекта следующих генов

    1. Artemis

    2. BTK

    3. JAK3

    4. MHC II

    5. STIM

    6. WAS

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    У девочки 2 месяцев с эксфолиативным дерматитом, алопецией, лимфаденопатией, инфекциями респираторного тракта - необходимо подозревать

    1. атопический дерматит

    2. инфекционный мононуклеоз

    3. синдром Вискотта-Олдрича

    4. синдром Иова

    5. синдром Оменн

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    У девочки 5 месяцев с поражением кожи в виде эритродермии, корочек на волосистой части головы, тяжелой пневмонией, лимфоаденопатией, эозинофилией, гипогаммаглобулинемией, резким снижением уровня CD3+, CD19+ - необходимо проведение секвенирования следующих генов

    1. Artemis

    2. IL2R

    3. NBS

    4. RAG1

    5. RAG2

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    У пациента с тяжелой гипотрофией, грибковой инфекцией слизистых, БЦЖ-инфекцией, пневмонией необходимо провести следующие диагностические тесты

    1. иммунофенотипирование лимфоцитов

    2. определение концентрации сывороточных иммуноглобулинов

    3. определение уровня KREC

    4. определение уровня TNF-а

    5. определение уровня TREC

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    У ребенка 4 месяцев с резким дефицитом массы тела, БЦЖ-инфекцией, пневмонией и необходимо подозревать

    1. Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром

    2. болезнь Брутона

    3. синдром Вискотта-Олдрича

    4. синдром Ниймеген

    5. тяжелую комбинированную иммунную недостаточность

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Фенотип синдрома Оменн связан с мутациями в следующих генах

    1. Artemis

    2. DNA Ligase IV

    3. NBS1

    4. RAG1/RAG2

    5. STAT3

    Показать полность