Грибовидный микоз (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2023

пациентам моложе 60 лет при отсутствии эффекта от других видов терапии

пациентам с крупноклеточной трансформацией грибовидного микоза

при раннем прогрессировании в поздние стадии заболевания

при раннем прогрессировании в ранние стадии заболевания

c увеличением количества CD8+T-клеток в дермальном инфильтрате и/или крови

с крупноклеточной трансформацией

с наличием множественных узлов

со снижением количества CD8+T- клеток в дермальном инфильтрате и/или крови

образование бляшек может протекать бессимптомно

образование бляшек может сопровождаться очень сильным зудом

образованием инфильтрированных бляшек синюшной окраски

образованием инфильтрированных бляшек цвета нормальной кожи

бета-гемолитического стрептококка

золотистого стафилококка

цитомегаловируса

эпидермального стафилококка

аберрантный CD4+/CD8+ или CD4-/CD8- фенотип

полная или частичная потеря экспрессии пан-Т-клеточных антигенов CD2, CD3, CD5 и CD7

появление экспрессии цитотоксических протеинов TIA-1, гранзима В и перфорина

снижение цитотоксических протеинов TIA-1, гранзима В и перфорина

анализ крови с определением лейкоцитарной формулы и количества тромбоцитов

обследование ротовой полости и горла для выявления изменений слизистых оболочек

фиброгастродуоденоскопию

функциональные печеночные пробы

вориностат

интерферон альфа-2b

интерферон гамма человеческий рекомбинантный

метотрексат

антител к вирусу гепатита C (Hepatitis C virus) в крови

антител к поверхностному антигену (HAV) вируса гепатита А (Hepatovirus A)

антител к поверхностному антигену (HBsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus)

антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови

псориазоподобными

себорееподобными

уртикароподобными

экземоподобными

у детей и подростков

у людей с белой кожей

у людей с темной кожей

у пожилых людей

обычно наблюдаются потеря эластических волокон, эластофагоцитоз и эмпериполез (поглощение лимфоцитов) многоядерными клетками

плотным инфильтратом по всей толщине дермы из мелких и среднего размера Т-лимфоцитов с примесью многочисленных макрофагов и множества рассеянных многоядерных гигантских клеток

эпидермис может быть инфильтрирован мелкими атипичными Т-лимфоцитами с церебриформными ядрами, как и при классическом грибовидном микозе

эпидермис пронизан крупными типичными Т-лимфоцитами с церебриформными ядрами, как и при классическом грибовидном микозе

наиболее часто встречающаяся форма кожной Т-клеточной лимфомы

поражает детей и подростков в 25% случаев

составляет 1% неходжкинских лимфом

составляет 3% ходжкинских лимфом

локализующихся на участках кожи, защищенных от солнечного облучения

поверхность их может быть псевдоатрофичной и слегка лихенифицированной

расположенных несимметрично

расположенных симметрично

Т-клеточная лимфома кожи, характеризующаяся эритродермией, генерализованной лимфаденопатией и наличием в крови циркулирующих злокачественных Т-лимфоцитов (клеток Сезари)

наиболее часто встречающаяся первичная эпидермотропная Т-клеточная лимфома кожи, характеризуется пролиферацией малых и средних Т-лимфоцитов с церебриформными ядрами

первичная эпидермотропная Т-клеточная лимфома кожи, характеризующаяся пролиферацией малых и средних Т-лимфоцитов с церебриформными ядрами

самая частая Т-клеточная лимфома, при которой страдает главным образом кожа, внутренние органы и лимфатические узлы изменяются редко и, как правило, после нескольких месяцев, а то и лет болезни

внутриэпидермальные скопления лимфоцитов (микроабсцессы Потрие)

наличие интраэпидермальных лимфоцитов, окруженных светлым перинуклеарным ободком

наличие лимфоидных клеток, располагающихся цепочкой в базальном слое эпидермиса (3 и более)

скопление нейрофильных лейкоцитов в роговом слое эпидермиса и в зоне паракератоза (микроабсцессы Мунро)

наружные химиотерапевтические средства: омаиновая мазь

топические глюкокортикоиды: бетаметазон

топические глюкокортикоиды: мометазон

топические цитостатики: блеомицин

количество узлов и бляшек может варьировать от единичных до множественных

поражение лимфатических сосудов

сочетание наличия пятен, бляшек и узлов

узлы могут формироваться на существующих бляшках и на не поражённой ранее коже

размером <1,5 см и более

размером >1,5 см и менее

с плотной, неравномерной структурой

с плотной, равномерной структурой

выраженное поражение апокринных желез

выраженное поражение эккринных желез

имеет много общего с фолликулотропным грибовидным микозом

незначительное поражение эккринных желез

быстрое развитие полной или частичной эритродермии

значительное уплотнение кожи вследствие инфильтрации

сильный зуд, жжение, сильный озноб

субъективные ощущения слабо выражены

20-40 Дж/см2

30-50 Дж/см2

50-80 Дж/см2

60-80 Дж/см2

анемия

анорексия

тромбоцитоз

тромбоцитопения

потеря экспрессии лимфоцитами маркера CD7 более чем на 10%

увеличение соотношения CD4/CD8 (более чем 8/1)

уменьшение соотношения CD4/CD8 (более чем 1/8)

усиление экспрессии лимфоцитами маркера CD7 более чем на 10%

зуд, сопровождающий высыпания

множественные высыпания, несколько зон вовлечения

пойкилодермия

характерная локализация высыпаний на участках кожи, подвергающихся солнечному облучению

атрофическая

бляшечная

пятнистая

уплотнения

консистенции высыпаний

размеров высыпаний

формы высыпаний

цвета высыпаний

ПУВА-терапией

анаболическими стероидами

ретиноидами

химиотерапией

грибовидный микоз

мелкоузелковая форма Т-клеточной лимфомы

первичная анапластическая крупноклеточная CD30+-Т-клеточная лимфома кожи

синдром Сезари

поражением лимфатических узлов

поражения внутренних органов не наблюдаются

сочетанием наличия бугорков, фолликулярных папул и опухолей

сочетанием наличия пятен, бляшек и узлов

C57.0

L38.0

V34.0

С84.0

не более 100 мг в неделю

не более 150 мг в неделю

не более 50 мг в неделю

не более 75 мг в неделю

гемцитабин

полипептиды семенников крупного рогатого скота

ромиплостим

цефтолозан + [тазобактам]

КТ органов грудной полости, брюшной полости и малого таза

ПЭТ/КТ органов грудной полости, брюшной полости и малого таза

УЗИ лимфатических узлов (периферических)

физикальный осмотр с картированием кожи

азатиоприн

бортезомиб

циклофосфамид

этопозид

УЗИ лимфатических узлов (одна анатомическая зона) периферических

прицельную рентгенографию органов грудной клетки

сцинтиграфию

физикальный осмотр с картированием кожи

оставляют рубцовую атрофию

сопровождаются постоянным мучительным зудом

спонтанно бесследно разрешаются

часто сопровождаются зудом

процесс чаще локализуется на дистальных отделах конечностей

процесс чаще локализуется на туловище

проявляется в виде псориазиформных бляшек

является разновидностью грибовидного микоза

атрофией кожи

гипертрофией кожи

пятнистой пигментацией

телеангиоэктазиями

недостаточная эффективность лечения, проводимого в амбулаторных условиях, у пациентов с ограниченными высыпаниями

обследование пациента, включающее биопсию и инвазивные вмешательства, в случаях, когда оно не может быть проведено амбулаторно

стадии грибовидного микоза, требующие системной терапии

стадии грибовидного микоза, требующие фототерапии

обследование пациента, включающее биопсию и инвазивные вмешательства, в случаях, когда оно не может быть проведено амбулаторно

отсутствие эффекта от проводимого лечения в амбулаторных условиях

развитие угрожающих жизни цитопений (глубокой анемии, геморрагического синдрома, нейтропении)

стадии грибовидного микоза, требующие фототерапии и/или системной терапии

завершение курса лечения оказания специализированной, в том числе высокотехнологичной, медицинской помощи

миелотоксический агранулоцитоз

развитие глубокой анемии

частичный или полный регресс высыпаний

обследование пациента, включающее биопсию и инвазивные вмешательства, в случаях, когда оно не может быть проведено амбулаторно

развитие осложнений грибовидного микоза, угрожающих жизни

развитие осложнений терапии, включая синдром лизиса опухоли, тяжелые инфузионные реакции, миелотоксический агранулоцитоз с лихорадкой и другие осложнения, угрожающие жизни

развитие угрожающих жизни цитопений (глубокой анемии, геморрагического синдрома, нейтропении)

С-реактивный белок

лактатдегидрогеназа

мочевая кислота

щелочная фосфатаза

выполнение инструментальных методов исследования (УЗИ лимфатических узлов (периферических), КТ органов грудной полости, брюшной полости, малого таза или ПЭТ/КТ брюшной полости, КТ органов грудной клетки)

выполнение патологоанатомического исследования биопсийного материала кожи

выполнение радиоизотопного исследования

выполнение развернутого общего (клинического) анализа крови

у 20% пациентов с грибовидным микозом и чаще всего ассоциировано с агрессивным течением заболевания

у 20% пациентов с грибовидным микозом и чаще всего ассоциировано с высокой выживаемостью

у 20% пациентов с грибовидным микозом и чаще всего ассоциировано с вялым течением заболевания

у 20% пациентов с грибовидным микозом и чаще всего ассоциировано с низкой выживаемостью

возможность в дальнейшем использования повторных курсов лучевого лечения

не влияет на степень лучевых реакций

увеличение степени лучевых реакций

уменьшение степени лучевых реакций

в суммарной дозе 10-20 Гр

в суммарной дозе 20-30 Гр

в суммарной дозе 30-40 Гр

в суммарной дозе 40-50 Гр

для бляшечной стадии - эпидермотропный мягкий инфильтрат в нижней части дермы

для бляшечной стадии - эпидермотропный плотный полосовидный инфильтрат в верхней части дермы

для опухолевой стадии - плотный очаговый или диффузный инфильтрат, занимающий всю дерму и проникающий в подкожную жировую клетчатку

для пятнистой (эритематозной) стадии - эпидермотропные поверхностные мелкоочаговые инфильтраты

вориностат 200 мг перорально ежедневно

вориностат 200 мг перорально через день

вориностат 400 мг перорально ежедневно

вориностат 400-800 мг перорально ежедневно

гипогликемии

гипокалиемии и увеличения плазменной концентрации креатинина

лейкопении и нейтропении

тромбоцитопении и анемии

CD3+/CD4+/CD8-

CD3+/CD5+/CD8-

CD3+/CD6+/CD8-

акнеформные высыпания (комедоны, кисты)

высыпания, напоминающие волосяной кератоз, которые локализуются главным образом на волосистой части головы

высыпания, напоминающие волосяной кератоз, которые локализуются главным образом на туловище и конечностях

псориазеформные высыпания

пойкилодермический

сиринготропный

склероподобный

эритродермический

веррукозный

одноочаговый

рубцующийся

ювенильный

вегетирующий/папилломатозный

пигментно-пурпурозный

псориазиформный

пустулезный

1200 мг/м2 в 1, 10 и 21 дни 28-дневного цикла

1200 мг/м2 в 1, 8 и 15 дни 28-дневного цикла

схема включает 4 цикла

схема включает 6 циклов

УЗИ лимфатических узлов

магнитно-резонансная томография

прицельная рентгенография органов грудной клетки

эхокардиография

при диагностике лимфоматоидного папулеза

при диагностике синдрома Сезари

при подозрении на вовлечение периферической крови (в клиническом анализе крови выявление абсолютного лимфоцитоза)

при поражении лимфатических узлов и внутренних органов

пятна и бляшки трансформируются в крупные складки атрофичной кожи в области сгибов (подмышки и пах)

пятна и бляшки трансформируются в мягкие вегетации в области спины и груди

часто встречаются внекожные диссеминации

часто имеет индолентное течение

1, 11, 111, 1V

1A ,1B, 11, 111, 1V

1A, 1B ,1C, 11, 111