Электрофизиологическая основа, симптомы, диагностика и лечение врожденного синдрома короткого интервала QT
-
Ответ проверен 1503 Вероятность первой остановки сердца у больных с синдромом короткого интервала QT достигает максимума в возрасте
-
10 лет
-
17 лет
-
2 лет
-
20 лет
-
40 лет
-
-
Ответ проверен 1503 В качестве кандидатных генов, ответственных за развитие синдрома короткого интервала QT, рассматриваются
-
ген β-субъединицы калиевого канала MiRP1 (KCNE2)
-
ген ионного канала натрия Nav1.8 (SCN10A)
-
ген миозин-связывающего протеина С (MYBCP3)
-
ген натрий-зависимого переносчика карнитина (SLC22A5)
-
ген тяжелой цепи β-миозина (MYH7)
-
-
Ответ проверен 1503 В основе развития синдрома короткого интервала QT лежит
-
аутоимунный процесс
-
задержка внутриутробного развития плода
-
острая интоксикация алкоголем в низких дозах
-
первичный генетический дефект
-
хроническая внутриутробная гипоксия плода
-
-
Ответ проверен 1503 В своей "диагностической шкале" Голлоб (Gollob) в качестве самого весомого признака с максимальным количеством баллов использовал отсечку QTc величиной
-
330 мс
-
350 мс
-
370 мс
-
380 мс
-
400 мс
-
-
Ответ проверен 1503 Генами, связь которых с синдромом короткого интервала QT, классифицирована как спорная, являются
-
CACNA1C, CACNA2D1, CACNB2, и SCN5A
-
SLC22A5, SCN10A и KCNH2
-
SLC22A5, SCN10A и SLC4A3
-
SLC4A3, KCNQ1 и KCNJ2
-
SLC4A3, SCN10A и KCNH2
-
-
Ответ проверен 1503 Генами, связь которых с синдромом короткого интервала QT, классифицирована как умеренно-сильная, являются
-
CACNA1C, CACNA2D1 и CACNB2
-
SCN5A, SCN10A и KCNH2
-
SLC22A5, SCN10A и KCNH2
-
SLC22A5, SCN10A и SCN5A
-
SLC4A3, KCNQ1 и KCNJ2
-
-
Ответ проверен 1503 Генетическая неуловимость для синдрома короткого интервала QT составляет
-
20-25%
-
5%
-
75%
-
80-90%
-
90%
-
-
Ответ проверен 1503 Геном, связь которого с синдромом короткого интервала QT окончательно установлена, является
-
ген CACNA1C, кодирующий кальциевый канал L-типа (Cav1.2)
-
ген KCNH2 (известен как hERG1), кодирующий быстро активирующийся калиевый канал (Kv11.1)
-
ген KCNJ2, кодирующий калиевый канал внутреннего выпрямления (Kir2.1)
-
ген KCNQ1, кодирующий медленно активирующийся калиевый канал задержанного выпрямления (Kv7.1)
-
ген SLC4A3, кодирующий анионообменник 3 (AE3)
-
-
Ответ проверен 1503 Главным этиологическим фактором синдрома короткого интервала QT является
-
возраст
-
генетический фактор
-
конституциональный фактор
-
окружающая среда
-
пол
-
-
Ответ проверен 1503 Диагностические критерии синдрома короткого интервала QT включают
-
пороговое значение QTc <340 мс
-
пороговое значение QTc <360 мс и документированные эпизоды желудочковой тахикардии/фибрилляции желудочков
-
пороговое значение QTc <360 мс и документированные эпизоды фибрилляции предсердий в семье больного
-
пороговое значение QTc <360 мс и синкопе
-
пороговое значение QTc <380 мс и случаи внезапной необъяснимой смерти в возрасте <40 лет в семье больного
-
-
Ответ проверен 1503 Доказанному риску неблагоприятных сердечных событий подвергаются пациенты с синдромом короткого интервала QT, которые имеют
-
документированные эпизоды неустойчивой желудочковой тахикардии
-
историю остановки сердца
-
положительный семейный анамнез внезапной сердечной смерти
-
синкопе
-
фибрилляцию предсердий
-
-
Ответ проверен 1503 Калиевыми каналами, нарушение работы которых вызывает синдром короткого интервала QT, являются каналы, обеспечивающие
-
быстрый компонент калиевого тока с задержанным выпрямлением (IKr)
-
медленный компонент калиевого тока с задержанным выпрямлением (IKs)
-
сверхбыстрый выходящий ток задержанного выпрямления (IKur)
-
ток аномального (внутренного) выпрямления (IKl)
-
транзиторный выходящий калиевый ток (Ito1,2)
-
-
Ответ проверен 1503 Лечение пациентов с синдромом короткого интервала QT при наличии документированных эпизодов желудочковой тахикардии в первую очередь предусматривает
-
выполнение грудной левосторонней симпатической денервации сердца
-
выполнение субстратной катетерной аблации
-
имплантацию кардиовертера-дефибриллятора
-
начало терапии амиодароном
-
проведение электрофизиологического исследования сердца
-
-
Ответ проверен 1503 Молекулярной основой синдрома короткого интервала QT на клеточном уровне являются
-
усиление работы натрий-калиевого насоса
-
усиление функции кальциевых каналов L-типа (Cav)
-
усиление функции потенциал-чувствительных калиевых каналов (Kv) и калиевых каналы внутреннего выпрямления (Kir)
-
утрата функции кальциевых каналов L-типа (Cav)
-
утрата функции потенциал-чувствительных калиевых каналов (Kv) и калиевых каналы внутреннего выпрямления (Kir)
-
-
Ответ проверен 1503 Наиболее распространенным клиническим симптомом у больных с синдромом короткого интервала QT является
-
изолированная фибрилляция предсердий
-
обморок
-
одышка при физической нагрузке
-
остановка сердца
-
учащенное сердцебиение
-
-
Ответ проверен 1503 Наиболее часто синдром короткого интервала QT манифестирует
-
изолированной фибрилляцией предсердий
-
обмороком
-
одышкой при физической нагрузке
-
остановкой сердца
-
учащенным сердцебиением
-
-
Ответ проверен 1503 Неблагоприятные нарушения сердечного ритма у лиц мужского пола с синдромом короткого интервала QT чаще встречаются в
-
дошкольном возрасте (от 3 до 7 лет)
-
зрелом возрасте (от 45 до 60 лет)
-
подростковом, юношеском и среднем возрасте (от 14 до 40 лет)
-
пожилом возрасте (от 61 до 75 лет)
-
раннем детстве (от 1 года до 2 лет)
-
-
Ответ проверен 1503 Окончание интервала QT измеряется в точке
-
в точке J
-
в точке ST60 (на расстоянии 0,06 с или 1,5 мм от точки J)
-
в точке ST80 (на расстоянии 0,08 с или 2 мм от точки J)
-
возврата нисходящего колена зубца Т к изолинии
-
начала нисходящего колена зубца Т
-
-
Ответ проверен 1503 Основными особенностями синдрома короткого интервала QT являются
-
изменение наследственного материала (мутация)
-
нарушение деятельности сердца, обусловленное морфологическими и/или функциональными изменениями одного или нескольких его клапанов
-
нарушение образования и/или распространения электрического импульса в миокарде
-
несоответствие между потребностью сердечной мышцы в кислороде и его доставкой, приводящее к нарушениям функций сердца
-
повышенная склонность к развитию предсердных аритмий
-
-
Ответ проверен 1503 Основным механизмом желудочковой аритмии при синдроме удлиненного интервала QT является
-
повторный вход возбуждения (re-entry)
-
повышение автоматизма клеток проводящей системы сердца - эктопических центров II и III порядка
-
триггерная активность, связанная с поздней постдеполяризацией
-
триггерная активность, связанная с ранней постдеполяризацией
-
-
Ответ проверен 1503 Первое генетическое изменение, связанное с синдромом короткого интервала QT, было локализовано в гене
-
CACNA1C, кодирующем кальциевый канал L-типа (Cav1.2)
-
KCNH2 (известен как hERG1), кодирующем быстро активирующийся калиевый канал (Kv11.1)
-
KCNJ2, кодирующем калиевый канал внутреннего выпрямления (Kir2.1)
-
KCNQ1, кодирующем медленно активирующийся калиевый канал задержанного выпрямления (Kv7.1)
-
SLC4A3, кодирующем анионообменник 3
-
-
Ответ проверен 1503 Первое описание синдрома короткого интервала QT в литературе включало следующие клинические характеристики
-
документированные эпизоды желудочковой тахикардии
-
обмороки, не связанные с физической и эмоциональной нагрузкой, у неродственного больного
-
раннее возникновение фибрилляции предсердий
-
семейный анамнез внезапной сердечной смерти
-
случай внезапной сердечной смерти у неродственного больного
-
-
Ответ проверен 1503 При наличии противопоказаний к имплантации кардиовертера-дефибриллятора, пациентам с синдромом Бругада может быть рекомендован
-
лидокаин
-
пропафенон
-
соталол
-
фенитоин
-
хинидин
-
-
Ответ проверен 1503 При синдроме короткого интервала QT на электрокардиограмме покоя, помимо укорочения интервала QT, регистрируются
-
выраженные зубцы U
-
высокие зубцы T с узким основанием
-
косонисходящая депрессия сегмента ST >2 мм в грудных отведениях
-
полное или частичное отсутствие сегмента ST
-
пролонгация интервала PR
-
пролонгация интервала Tpeak - Tend
-
-
Ответ проверен 1503 Риск внезапной сердечной смерти у женщин с синдромом короткого интервала QT
-
достигает максимума в период пубертата
-
достигает максимума в период юности
-
не зависит от возраста
-
увеличивается с возрастом
-
уменьшается с возрастом
-
-
Ответ проверен 1503 Синдром короткого интервала QT наследуется по
-
Х-сцепленному доминантному типу
-
Х-сцепленному рецессивному типу
-
аутосомно-доминантному типу
-
аутосомно-рецессивному типу
-
митохондриальному типу
-
-
Ответ проверен 1503 Сокращение продолжительности потенциала действия кардиомиоцита при синдроме короткого интервала QT развивается вследствие
-
значительного понижения калиевого тока (IK1, IKr, IKs)
-
инактивации калиевой (IK1, IKr, IKs) и повышения натриевой проводимости (INa)
-
повышения потоков деполяризации (INa, ICa) и потоков реполяризации (IK1, IKr, IKs)
-
понижения потоков деполяризации (INa, ICa) и потоков реполяризации (IK1, IKr, IKs)
-
понижения потоков деполяризации (INa, ICa) и/или повышения потоков реполяризации (IK1, IKr, IKs)
-
-
Ответ проверен 1503 Субстрат для развития предсердных и желудочковых аритмий при синдроме короткого интервала QT обеспечивает
-
реверсия мембранного потенциала
-
увеличение натриевого равновесного потенциала
-
увеличение потенциала действия при неоднородности и дисперсии реполяризации
-
укорочение потенциала действия при неоднородности и дисперсии реполяризации
-
уменьшение мембранного потенциала покоя
-
-
Ответ проверен 1503 Триггерами аритмии для больных синдромом короткого интервала QT являются
-
гипертермия
-
переедание
-
резкий слуховой раздражитель
-
сон/покой
-
эмоциональный/физический стресс
-
-
Ответ проверен 1503 У пациентов с диагностированным синдромом короткого интервала QT текущие рекомендации предлагают поиск мутаций в генах
-
KCNH2, KCNQ1 и KCNJ2
-
KCNH2, KCNQ1, KCNJ2, CACNA1C и CACNB2b
-
KCNJ2, Ank2, TRDN и CALM1
-
KCNQ1, KCNH2 и SCN5A
-
SCN5A и CACN1Ac
-
-
Ответ проверен 1503 Частота встречаемости значений интервала QTc <340 мс во взрослой популяции составляет
-
0,01-0,001%
-
0,18-0,40%
-
0,5-1%
-
5,7%
-
менее 0,001%
-
-
Ответ проверен 1503 Электрофизиологической основой укорочения интервала QT является
-
близость мембранного потенциала к критическому уровню деполяризации
-
замедление фазы деполяризации потенциала действия
-
замедление фазы реполяризации потенциала действия
-
повышение критического уровня деполяризации
-
сокращение фазы реполяризации потенциала действия
-