Аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток при первичных иммунодефицитных состояниях

главным HLA -антигенам II класса

главным HLA антигенам I класса

главным HLA антигенам III класса

минорным HLA -антигенам

HLA-A

HLA-C

HLA-DR

HLA-В27

HLA-В52

после приживления трансплантата

при достижении уровня CD4+ > 200/мкл, CD19+ > 50/мкл

при достижении уровня CD4+ > 400/мкл, CD19+ > 200/мкл

через 6 месяцев после ТГСК

Антитимоцитарный глобулин

Бусульфан

Кармустин

Митоксантрон

Тиотепа

Алемтузумаб

Антитимоцитарный глобулин

Тотальное лимфоидное облучение

Треосульфан

Этопозид

общая вариабельная иммунная недостаточность

синдром Вискотта-Олдрича

тяжелая врожденная нейтропения

тяжелая комбинированная иммунная недостаточность

не показаны

проводят регулярно до появления признаков синтеза иммуноглобулинов

проводят регулярно до приживления трансплантата

проводят регулярно пожизненно

мониторинга вирусных реактиваций

мониторинга риска отторжения трансплантата

оценки приживления трансплантата

оценки риска развития реакции трансплантат против хозяина

HLA-антигенов донора и реципиента

иммунофенотипа донора и реципиента

коротких тандемных повторов ДНК донора и реципиента

мутации гена перфорина у донора и реципиента

профилактику цитомегаловирусной инфекции

снижение риска посттрансплантационной лимфопролиферативной болезни

уменьшение риска развития острой реакции трансплантат против хозяина

ускорение темпов иммунологической реконституции

CD19+ деплецию

CD3+ деплецию

CD34+ позитивную селекцию

TCRab+ деплецию

инфекционных осложнений

отторжения трансплантата

развития реакции трансплантат против хозяина

токсических эффектов на органы и ткани

кожа, легкие, кишечник

кожа, легкие, печень

кожа, печень, кишечник

легкие, печень, кишечник

уничтожение гемопоэтических клеток костного мозга

уничтожение иммунных клеток в периферических лимфоидных органах

уничтожение опухолевых клеток

уничтожение эпителиальных клеток тимуса

кишечник

кожу

легкие

печень

суставы

на 3-е сутки от развития трехростковой цитопении

при наличии более 90% клеток реципиента при исследовании клеточного химеризма

при обнаружении признаков гипоплазии костного мозга по данным морфологического исследования

при отсутствии ответа со стороны нейтрофилов на стимуляцию гранулоцитарным колониестимулирующим фактором

при снижении абсолютного количества нейтрофилов в периферической крови ниже 0,5х10*9/л

противовирусная

противогельминтная

противогрибковая

противопневмоцистная

глюкокортикостероиды

ингибиторы интерлейкина-1

ингибиторы кальциневрина

микофенолата мофетил

возможна длительная упорная лихорадка, повышение маркеров воспаления в крови

возможно развитие синдрома активации макрофагов

отмечается быстрый и полный ответ на назначение комплексной иммуносупрессивной терапии

отмечается быстрый и полный ответ на назначение комплексной противомикробной терапии

при достижении количества нейтрофилов > 0,5х10*9/л, лейкоцитов > 1х10*9/л

при достижении количества нейтрофилов > 1х10*9/л, лейкоцитов > 2х10*9/л

при достижении количества тромбоцитов > 10х10*9/л в течение 3 последовательных дней без трансфузий тромбоконцентрата

при достижении количества тромбоцитов > 20х10*9/л в течение 5 последовательных дней без трансфузий тромбоконцентрата

при достижении количества тромбоцитов > 50х10*9/л на фоне регулярных трансфузий тромбоконцентрата

выжидательная тактика до появления признаков поражения органов

исследование у пациента титра антител к ЦМВ

повторное исследование с интервалом в 2 недели

упреждающая терапия вирусостатиками

после достижения уровня CD4+ > 1000/мкл, CD19+ > 500/мкл

после достижения уровня CD4+ > 1200/мкл, CD19+ > 700/мкл

после достижения уровня CD4+ > 200/мкл, CD19+ > 50/мкл

после достижения уровня CD4+ > 500/мкл, CD19+ > 200/мкл

Х-сцепленном лимфопролиферативном синдроме

неполной форме синдрома Ди Джорджи

синдроме Вискотта-Олдрича

тяжелой комбинированной иммунной недостаточности

ЭБВ-пневмонии

ЭБВ-энцефалита

посттрансплантационной лимфопролиферативной болезни

синдрома активации макрофагов

определение ДНК Эпштейн-Барр вируса

определение ДНК вируса простого герпеса 1, 2 типов

определение ДНК цитомегаловируса

определение антител к вирусу простого герпеса

определение антител к цитомегаловирусу

без использования кондиционирования

без определения HLA-совместимости донора и реципиента

только при повторных ТГСК после отторжения трансплантата от неродственных доноров

только с использованием методов Т-клеточной деплеции

HLA-совместимых сиблингов

аутологичных доноров

гаплоидентичных родственных доноров

неродственных HLA совместимых доноров

возраст донора

возраст пациента

контроль над течением инфекционных и аутоиммунных процессов у пациента

этническая принадлежность пациента