Врожденная дисфункция коры надпочечников (адреногенитальный синдром) (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2021
-
Ответ проверен 1503 17-ОН-прогестерон является основным предшественником
-
17-ОН-прегненолона
-
альдостерона
-
кортизола
-
прогестерона
-
-
Ответ проверен 1503 20 мг гидрокортизона эквивалентно
-
20 мг метилпреднизолона
-
20 мг преднизолона
-
5 мг дексаметазона
-
5 мг преднизолона
-
-
Ответ проверен 1503 Взрослых пациентов с классическими формами врожденной дисфункции коры надпочечников можно лечить
-
гидрокортизоном
-
дексаметазоном
-
комбинированными оральными контрацептивами
-
метилпреднизолоном
-
преднизолоном
-
-
Ответ проверен 1503 В качестве главного диагностического маркера врожденной дисфункции коры надпочечников в тех случаях, когда диагноз ранее не был установлен в ходе неонатального скрининга, рекомендуется использование
-
генетического тестирования
-
исследования активности ренина плазмы крови
-
исследования уровня 17-ОН-прогестерона
-
мультистероидного профиля слюны
-
-
Ответ проверен 1503 В качестве основного метода выявления классических форм дефицита 21-гидрокислазы рекомендуется проводить всем новорожденным неонатальный скрининг с исследованием
-
17-ОН-прогестерона в крови
-
кортизола в крови
-
мультистероидного профиля слюны
-
мутаций в гене CYP21A2
-
-
Ответ проверен 1503 В лечении женщин с неклассической формой врожденной дисфункции коры надпочечников могут быть использованы
-
андрогены
-
антиандрогены
-
гормональные контрацептивы для системного применения
-
минералокортикоиды
-
-
Ответ проверен 1503 Врожденная дисфункция коры надпочечников вследствие дефицита 21-гидроксилазы обусловлена патогенными вариантами в гене
-
CYP11B1
-
CYP17A1
-
CYP17A1
-
CYP21A2
-
-
Ответ проверен 1503 Врожденная дисфункция коры надпочечников вследствие дефицита 21-гидроксилазы обусловлена патогенными вариантами в гене
-
CYP11B
-
CYP11B1
-
CYP21
-
CYR21
-
-
Ответ проверен 1503 Врожденная дисфункция коры надпочечников относится к группе ________ заболеваний
-
Х-сцепленных
-
аутосомно-доминантных
-
аутосомно-рецессивных
-
митохондриальных
-
-
Ответ проверен 1503 В случае интеркуррентных заболеваний, при которых сохранена возможность продолжения перорального приема глюкокортикоидов, необходимо
-
перевод на парентеральное введение глюкокортикоидов
-
снижение дозы глюкокортикоидов в 2-3 раза
-
сохранение прежней дозы глюкокортикоидов
-
увеличение дозы глюкокортикоидов в 2-3 раза
-
-
Ответ проверен 1503 В случае интеркуррентных заболеваний, при неэффективности увеличения дозы глюкокортикоидов, у пациентов с врожденной дисфункцией коры надпочечников рекомендовано
-
введение гидрокортизона сукцината 20-30 мг внутримышечно
-
введение гидрокортизона сукцината 50-100 мг внутримышечно
-
дальнейшее увеличение дозы перорального гидрокортизона до 30-50 мг
-
увеличение дозы флудрокортизона
-
-
Ответ проверен 1503 В терапии гипертонической формы врожденной дисфункции коры надпочечников могут применяться
-
альфа-адреноблокаторы
-
аналоги АКТГ
-
глюкокортикоиды
-
минералокортикоиды
-
-
Ответ проверен 1503 Главные маркеры при оценке степени компенсации врожденной дисфункции коры надпочечников у мужчин
-
17-ОН-прогестерон
-
андростендион
-
дезоксикортикостерон
-
тестостерон
-
-
Ответ проверен 1503 Диагноз врожденной дисфункции коры надпочечников считается подтвержденным в случае значений базального 17-ОН-прогестерона
-
более 10 нмоль/л
-
более 2 нмоль/л
-
более 30 нмоль/л
-
более 6 нмоль/л
-
-
Ответ проверен 1503 Диагностику неклассической формы врожденной дисфункции коры надпочечников рекомендуется проводить у женщин с признаками
-
аллопатии
-
гиперкортицизма
-
гирсутизма
-
надпочечниковой недостаточности
-
-
Ответ проверен 1503 Диагностику неклассической формы врожденной дисфункции коры надпочечников рекомендуется проводить у женщин с признаками
-
артериальной гипертензии
-
избыточного набора массы тела
-
нарушения менструального цикла
-
привычного невынашивания беременности
-
-
Ответ проверен 1503 Для гипертонической формы врожденной дисфункции коры надпочечников характерно
-
повышение активности ренина плазмы
-
повышение уровня альдостерона
-
снижение уровня калия крови
-
снижение уровня натрия крови
-
-
Ответ проверен 1503 Для гипертонической формы врожденной дисфункции коры надпочечников характерно
-
наличие гиперкалиемии
-
наличие гипернатриемии
-
повышение уровня альдостерона
-
снижение активности ренина плазмы
-
-
Ответ проверен 1503 Для диагностики неклассической формы врожденной дисфункции коры надпочечников рекомендуется исследовать уровень
-
17-ОН-прогестерона
-
альдостерона
-
дезоксикортикостерона
-
кортизола
-
-
Ответ проверен 1503 Для простой вирильной формы врожденной дисфункции коры надпочечников характерны проявления
-
гиперандрогении
-
гиперпигментации
-
мышечной слабости
-
обезвоживания
-
-
Ответ проверен 1503 Для сольтеряющей формы дефицита 21-гидроксилазы характерно
-
развитие обезвоживания
-
снижение артериального давления
-
увеличение массы тела
-
увеличение объема циркулирующей крови
-
-
Ответ проверен 1503 Золотым стандартом диагностики врожденной дисфункции коры надпочечников в мире при пограничных значениях 17-ОН-прогестерона является
-
исследование уровня андростендиона и тестостерона
-
исследование уровня ренина плазмы
-
стимулирующий тест с инсулином
-
стимулирующий тест с препаратами из АТХ-группы АКТГ
-
-
Ответ проверен 1503 Классические формы дефицита 21-гидроксилазы
-
вирильная
-
гипертоническая
-
постпубертатная
-
сольтеряющая
-
-
Ответ проверен 1503 Клиническая картина дефицита 2-гидроксилазы складывается из
-
артериальной гипертензии
-
гиперандрогении
-
надпочечниковой недостаточности
-
проявлений гиперкортицизма
-
-
Ответ проверен 1503 Лечение классических форм врожденной дисфункции коры надпочечников сводится к пожизненному применению
-
глюкокортикоидов
-
диуретиков
-
минералокортикоидов (при сольтеряющей форме)
-
препаратов калия
-
-
Ответ проверен 1503 Лечение классических форм врожденной дисфункции коры надпочечников сводится к пожизненному применению
-
андрогенов
-
глюкокортикоидов
-
комбинированных оральных контрацептивов
-
минералокортикоидов
-
-
Ответ проверен 1503 Лечение пациенток с неклассической формой врожденной дисфункции коры надпочечников с помощью глюкокортикоидов рекомендовано проводить при
-
артериальной гипертензии
-
бесплодии
-
выраженной гиперандрогении
-
избыточном наборе веса
-
невынашивании беременности
-
подтверждении диагноза независимо от клинических проявлений
-
присоединении интеркуррентных заболеваний
-
-
Ответ проверен 1503 Наиболее опасным клиническим проявлением классической формы врожденной дисфункции коры надпочечников является
-
гипертонический криз
-
мышечная слабость
-
пренатальная вирилизация
-
сольтеряющий криз
-
-
Ответ проверен 1503 Наиболее распространенная форма врожденной дисфункции коры надпочечников обусловлена
-
дефицитом 11β-гидроксилазы
-
дефицитом 21,22-десмолазы
-
дефицитом 21-гидроксилазы
-
липоидной гиперплазией надпочечников
-
-
Ответ проверен 1503 Наиболее часто неклассическую форму врожденной дисфункции коры надпочечников приходится дифференцировать с
-
первичным гиперальдостеронизмом
-
синдромом Кушинга
-
синдромом поликистозных яичников
-
функциональной гипоталамической аменореей
-
-
Ответ проверен 1503 Нарушение синтеза кортизола при врожденной дисфункции коры надпочечников приводит к
-
гипоплазии надпочечников
-
избыточной секреции АКТГ
-
избыточному синтезу альдостерона
-
снижению секреции АКТГ
-
-
Ответ проверен 1503 Нормальным уровнем 17-ОН-прогестерона считается показатель
-
более 6 нмоль/л
-
менее 2 нмоль/л
-
менее 30 нмоль/л
-
менее 6 нмоль/л
-
-
Ответ проверен 1503 Основная функция глюкокортикоидов в организме
-
адаптация организма к стрессорным воздействиям внешней среды
-
подавление липолитического действия катехоламинов
-
стимуляция печеночного глюконеогенеза
-
усиление катаболизма белков
-
-
Ответ проверен 1503 Основная функция минералокортикоидов в организме
-
адаптация к стрессовым факторам внешней среды
-
задержка в организме натрия
-
поддержание физиологической осмолярности внутренней среды
-
развитие вторичных половых признаков
-
-
Ответ проверен 1503 Патогенные варианты дефицита 21-гидроксилазы, сопровождающиеся сохранением более 5% активности фермента, приводят к _____ форме врожденной дисфункции коры надпочечников
-
гипертонической
-
неклассической
-
простой вирильной
-
сольтеряющей
-
-
Ответ проверен 1503 Пациентам с гипертонической формой врожденной дисфункции коры надпочечников в качестве дополнительной терапии рекомендуется назначать
-
альфа-адреноблокаторы
-
дигидропиридиновые производные селективных блокаторов кальциевых каналов
-
калийсберегающие диуретики
-
минералокортикоиды
-
-
Ответ проверен 1503 Предпочтительным лабораторным методом определения гормональных показателей является
-
газовая хроматография
-
иммуноферментный анализ
-
классическая жидкостная хроматография
-
тандемная жидкостная масс-спектрометрия
-
-
Ответ проверен 1503 Предшественником образования всех стероидных надпочечниковых гормонов является
-
17-ОН-прогестерон
-
ДГЭА
-
прогестерон
-
холестерин
-
-
Ответ проверен 1503 При вирильной форме врожденной дисфункции коры надпочечников отмечается дефицит
-
ДГЭА
-
альдостерона
-
андростендиона
-
кортизола
-
-
Ответ проверен 1503 При гипертонической форме врожденной дисфункции коры надпочечников артериальная гипертензия обусловлена избыточным действием
-
17-ОН-прегненолона
-
андростендиона
-
дезоксикортикостерона
-
прогестерона
-
-
Ответ проверен 1503 При гипертонической форме врожденной дисфункции коры надпочечников нарушается конверсия
-
17-ОН-прогестерона в андростендион
-
андростендиона в тестостерон
-
дезоксикортикостерона в кортикостерон
-
прогестерона в дезоксикортикостерон
-
-
Ответ проверен 1503 При классических формах врожденной дисфункции коры надпочечников всем пациенткам в детском возрасте рекомендуется проведение
-
вирилизирующей пластики
-
двусторонней адреналэктомии
-
только консервативной терапии
-
феминизирующей пластики
-
-
Ответ проверен 1503 При классических формах дефицита 21-гидроксилазы обычно отмечается
-
повышение уровня альдостерона
-
повышение уровня тестостерона и андростендиона
-
снижение активности ренина плазмы
-
снижение уровня тестостерона и андростендиона
-
-
Ответ проверен 1503 При классических формах дефицита 21-гидроксилазы уровень 17-ОН-прогестерона обычно
-
более 100 нмоль/л
-
более 300 нмоль/л
-
менее 300 нмоль/л
-
менее 6 нмоль/л
-
-
Ответ проверен 1503 При лечении врожденной дисфункции коры надпочечников у беременных женщин не рекомендуется использование
-
гидрокортизона
-
дексаметазона
-
метилпреднизолона
-
флудрокортизона
-
-
Ответ проверен 1503 При неклассической форме врожденной дисфункции коры надпочечников к ведущим жалобам пациенток относится
-
гиперпигментация
-
избыточное оволосение
-
ожирение
-
снижение артериального давления
-
-
Ответ проверен 1503 При неклассической форме врожденной дисфункции коры надпочечников у женщин с мягкой гиперандрогенией и дисфункцией яичников вне планирования беременности рекомендуется применение
-
антиандрогенов
-
минералокортикоидов
-
прогестинов и эстрогенов
-
супрафизиологических доз глюкокортикоидов
-
-
Ответ проверен 1503 При неклассической форме заболевания к ведущим жалобам пациенток относится
-
нарушение менструального цикла
-
потемнение кожных покровов
-
тяга к соленой пище
-
широкие стрии в области живота
-
-
Ответ проверен 1503 При подозрении на врожденную дисфункцию коры надпочечников исследовать уровень 17ОНР в крови у женщин следует
-
в лютеиновую фазу
-
в период овуляции
-
в раннюю фолликулярную фазу
-
независимо от дня менструального цикла
-
-
Ответ проверен 1503 При применении парентерального гидрокортизона, доза флудрокортизона
-
должна быть снижена в 2-3 раза
-
должна быть увеличена в 2-3 раза
-
должна быть увеличена в 3-4 раза
-
не меняется
-
-
Ответ проверен 1503 При сольтеряющей форме дефицита 21-гидроксилазы рекомендуется назначение
-
гидрокортизона
-
синтетических аналогов АКТГ
-
трансдермальных форм андрогенов
-
флудрокортизона
-
-
Ответ проверен 1503 При сомнительных результатах определения 17-ОН-прогестерона может быть рекомендовано
-
МРТ гипофиза
-
УЗИ надпочечников
-
выполнение стимулирующего теста с инсулином
-
генетическое исследование гена CYP21A2
-
-
Ответ проверен 1503 При сомнительных результатах определения 17ОНР рекомендуется проводить генетическое исследование гена
-
CYP11A1
-
CYP11B1
-
CYP17A1
-
CYP21A2
-
-
Ответ проверен 1503 Сетчатая зона коркового вещества надпочечника является основным источником
-
андрогенов
-
глюкокортикоидов
-
катехоламинов
-
минералокортикоидов
-
-
Ответ проверен 1503 С целью диагностики осложнений врожденной дисфункции коры надпочечников и длительной заместительной терапии глюкокортикоидами у пациентов рекомендуется использовать
-
МРТ гипофиза
-
УЗИ органов брюшной полости
-
рентгенденситометрию
-
рентгенографию позвоночника
-
-
Ответ проверен 1503 С целью оценки степени компенсации врожденной дисфункции коры надпочечников рекомендуется проводить исследование
-
17-гидроксипрогестерона
-
АКТГ
-
ЛГ
-
альдостерона
-
кортизола
-
тестостерона
-
-
Ответ проверен 1503 С целью оценки степени компенсации сольтеряющей формы врожденной дисфункции коры надпочечников рекомендуется проводить исследование
-
АКТГ
-
активности ренина плазмы
-
альдостерона
-
дезоксикортикостерона
-
-
Ответ проверен 1503 Увеличение дозы глюкокортикоидов или переход на парентеральное введение глюкокортикоидов рекомендовано при
-
гастроэнтерите с дегидратацией
-
операции под общей анестезией
-
появлении катаральных явлений
-
фебрильной температуре
-
-
Ответ проверен 1503 Увеличение дозы глюкокортикоидов или переход на парентеральное введение глюкокортикоидов рекомендовано при
-
гастроэнтерите с дегидратацией
-
легких вирусных заболеваниях
-
предстоящей физической нагрузке
-
эмоциональном и нервном напряжении
-
-
Ответ проверен 1503 У пациентов с нетипичным течением врожденной дисфункции коры надпочечников или развитием артериальной гипертензии рекомендуется проводить диагностику гипертонической формы ВДКН путем
-
альдостерон-ренинового соотношения
-
исследования уровня 17-ОН-прогестерона
-
метилированных катехоламинов
-
проведения мультистероидного анализа крови
-