Гепатобластома (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2024

в возрасте младше 6 месяцев из-за широкого спектра возможных опухолей, проявляющихся в этом возрасте, а также высоких возрастных показателей АФП

у всех детей от 6 месяцев до 3-х лет с высоким уровнем АФП (более 3 норм) в сыворотке

у всех детей старше 3 лет, чтобы отличить ГБ от гепатоцеллюлярной карциномы

у всех пациентов с нормальным уровнем АФП (<100 нг/мл) в сыворотке

рассматриваются как спорадические

связаны с конституциональными генетическими аномалиями

связаны с пороками развития

за сутки до проведения ХТ и на всем ее протяжении

на протяжении проведения ХТ и в течение 2-4 дней после ее окончания

только при наличии признаков гиповолемии

более 1000 клеток/мкл

более 1500 клеток/мкл

более 500 клеток/мкл

злокачественная высокодифференцированная опухоль печени эмбрионального происхождения

злокачественная низкодифференцированная опухоль печени эмбрионального происхождения

злокачественная умеренно дифференцированная опухоль печени эмбрионального происхождения

минимум 2 недели

минимум 6 недель

минимум 8 недель

KI-67

β-катенин

виментин

глипикан 3

глутаминсинтетазу

отсутствие признаков внутрибрюшной опухоли по данным УЗИ/КТ/МРТ ОБП

результаты КТ-сканирование легких в норме (выполняется вне зависимости от наличия легочных метастазов при постановке диагноза)

результаты КТ-сканирования легких в норме для пациентов с легочными метастазами при постановке диагноза

уровень АФП в сыворотке в норме или сопоставим с возрастом в течение минимум 4 недель после нормализации

уровень АФП в сыворотке в норме или сопоставим с возрастом в течение минимум 6 месяцев после нормализации

использование Доксорубицина в дозе 25 мг/м2

использование Доксорубицина в дозе 30 мг/м2

использование Карбоплатина в дозе 500 мг/м2

использование Цисплатина в дозе 70 мг/м2

использование Цисплатина в дозе 80 мг/м2

0,5 ккал/мл

1 ккал/мл

1,5 ккал/мл

2 ккал/мл

во всех случаях фебрильной нейтропении

при выраженной затянувшейся нейтропении (вне зависимости от того, сопровождается ли она нейтропенической лихорадкой)

только в случаях выраженной затянувшейся нейтропении, сопровождающейся нейтропенической лихорадкой

младше 8 лет PRETEXT II

младше 8 лет PRETEXT III

младше 8 лет с PRETEXT I

старше 8 лет PRETEXT I

старше 8 лет PRETEXT II

старше 8 лет PRETEXT III

возраст младше 8 лет

низкий уровень альфафетопротеина

отдаленные метастазы

распространение за пределы капсулы печени

спонтанный разрыв опухоли

КТ/МРТ с в/в контрастированием

УЗИ ОБП

ЭХО-КГ

ЭЭГ

тональную аудиометрию

врача-генетика

врача-дерматовенеролога

врача-оториноларинголога

врача-офтальмолога

врача-стоматолога

вовлечение в опухолевый процесс нижней полой вены

вовлечения в опухолевый процесс воротной вены

количество пораженных очагов в печени

количество пораженных очагов в печени

поражение лимфатических узлов в гепатодуоденальной связке

поражение первого сегмента печени (хвостатой доли)

разрыв опухоли с кровотечением

у детей, родившихся с избыточной массой тела

у детей, родившихся с низкой массой тела

у детей, родившихся у курящих родителей

у детей, родившихся у родителей с психическими расстройствами

гадоксетовой кислоты

гадопентетовой кислоты

гадотеровой кислоты

ангиомиолипома

воспалительная миофибробластическая опухоль

мезенхимальная гамартома печени

фокальная нодулярная гипреплазия

не является противопоказанием для и трансплантации печени

является противопоказанием для трансплантации печени

является противопоказанием для частичной резекции печени

при текущей или потенциальной необходимости проведения зондового питания продолжительностью от 2 недель

при текущей или потенциальной необходимости проведения зондового питания продолжительностью от 4 недель

при текущей или потенциальной необходимости проведения зондового питания продолжительностью от 6 недель

ассоциирован с плохим прогнозом ГБ

исключает злокачественный характер опухоли

является показанием к патологоанатомическому исследованию с проведением ИГХ для оценки ядерной экспрессии INII (SMARCB1)

1 - 2 кг/г

1 - 2,5 г/кг

1,5 - 4 г/кг

10 введений

4 введения

6 введений

ближайшие 10 дней после окончания последнего курса химиотерапии

ближайшие 2 месяца после окончания последнего курса химиотерапии

ближайшие 4 недели после окончания последнего курса химиотерапии

сердечно-сосудистой системы у детей

слуха у детей

щитовидной железы у детей

клиндамицина

ко-тримоксазола

комбинации триметоприма с дапсоном

блокаторы серотониновых 5НТЗ-рецепторов

блокаторы серотониновых 5НТЗ-рецепторов + дексаметазон

блокаторы серотониновых 5НТЗ-рецепторов + дексаметазон + NK1 антагонисты + оланзапин

блокаторы серотониновых 5НТЗ-рецепторов+ NK1-антагонисты

SIOPEL- 2

SIOPEL- 4

SIOPEL-3 HR

SIOPEL-3 SR

не показано проведение ХТ БЛОКА С

показано проведение ХТ БЛОКА С всем пациентам

показано проведение ХТ БЛОКА С при наличии метастазов в легких на исходном этапе

использование Доксорубицина в дозе 20 мг/м2

использование Доксорубицина в дозе 25 мг/м2

использование Карбоплатина в дозе 500 мг/м2

использование Цисплатина в дозе 70 мг/м2

1 раз в год

1 раз в полгода

каждые два месяца

каждые три месяца

1 раз в месяц

1 раз в полгода

каждые два месяца

каждые три месяца

высокого риска

очень высокого риска

промежуточного риска

стандартного риска

<10x109

<15x109

<20x109

<25x109

<50x109

0,1 - 0,2 случая на 100 тыс. детского населения

1 - 2 случая на 100 тыс. детского населения

10 - 20 случаев на 100 тыс. детского населения

аминокислоты

гидролизат белка

цельный белок

С21.2

С22.2

С23.2

С24.2

использование Доксорубицина в дозе 30 мг/м2

использование Карбоплатина в дозе 500 мг/м2

использование Паклитаксела175 мг/м2

использование Цисплатина в дозе 80 мг/м2

использование Этопозида 100 мг/м2

4 курса

8 курсов

использование Доксорубицина в дозе 30 мг/м2

использование Карбоплатина в дозе 500 мг/м2

использование Цисплатина в дозе 80 мг/м2

1 кусочка при наличии единичного локуса опухоли, при мультифокальном поражении и технической доступности с каждого локуса

минимум 1 кусочка с каждого 1 см опухоли по наибольшему её размеру

минимум 1 кусочка с каждого края опухоли по наибольшему её размеру

1-3 мл

4-5 мл

6-10 мл

ветви печеночной артерии

надпеченочный отдел нижней полой вены

печеночный отдел нижней полой вены

ствол и долевые ветви воротной вены

три печеночные вены

хотя бы одну печеночную вену

КТ органов брюшной полости

КТ органов грудной клетки

КТ придаточных пазух носа

ЭХО КГ

2 часа

30 минут

6 часов

60 минут

в тех случаях, когда прогнозируемый резидуальный объем печени меньше 25-30%

при наличии очагов малого диаметра при мультифокальном поражении

при планировании долевых и расширенных анатомических резекций

ИМТ

вес

измерение толщины жировой складки в области живота

окружность бедер

окружность талии

рост

не оказывает влияние на уровень АФП

способствует повышению АФП

способствует снижению АФП

Z-скор, SDS - от +2,00 до +2,49

Z-скор, SDS - от -0,99 до +0,99

Z-скор, SDS - от -1,00 до - 1,99

Z-скор, SDS - от+1,00 до +1,99

3 сектора печени

4 сектора печени

6 секторов печени

8 секторов печени

ванкомицин

даптомицин

левофлоксацин

линезолид

цефтазидим

возраст менее 3 лет

нарушения аппетита в течение ближайшей недели или особенности аппетита (избирательность, привередливость в питании и др.)

потеря более 2% массы тела за неделю или более 5% за месяц

снижение объема потребления пищи на 1/4 - 1/3

макроцитарная анемия

микроцитарная анемия

повышение уровня альфафетопротеина

реактивный тромбоцитоз

снижение уровня альфафетопротеина

тромбоцитопения

количество опухолевых узлов

количество сегментов, пораженных опухолью

количество секторов, пораженных опухолью

0,07 случая на сто тысяч населения в год

0,7 случая на сто тысяч населения в год

7 случаев на сто тысяч населения в год

высокая (риск развития рвоты>90%)

низкая (риск развития рвоты 10-30%)

умеренная (риск развития рвоты 31-90%)