Апластическая анемия у взрослых (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2024
-
Ответ проверен 1503 Апластическая анемия встречается с различной частотой в таких регионах, как
-
Дальний и Ближний Восток
-
Европа
-
Северная Америка
-
Южная Америка
-
-
Ответ проверен 1503 Апластическая анемия - это
-
заболевание кроветворной системы, характеризующееся угнетением кроветворной функции костного мозга, которое проявляется недостаточным образованием эритроцитов и лейкоцитов
-
заболевание кроветворной системы, характеризующееся угнетением кроветворной функции костного мозга, которое проявляется недостаточным образованием эритроцитов и тромбоцитов
-
заболевание системы крови, характеризующееся панцитопенией, обусловленной аплазией костного мозга, связанной с нарушением иммунных механизмов регуляции кроветворения, количественным дефицитом и функциональными дефектами стволовых кроветворных клеток
-
редкое заболевание крови, развивающееся вследствие остановки пролиферации и гибели стволовых кроветворных клеток
-
-
Ответ проверен 1503 Биохимический общетерапевтический анализ крови пациентам с апластической анемией выполняется с целью определения активности
-
аланинаминотрансферазы
-
аспартатаминотрансферазы
-
гамма-глутамилтранспептидазы
-
лактатдегидрогеназы
-
-
Ответ проверен 1503 В анамнезе заболевания должны быть описаны
-
все эпизоды инфекционных осложнений
-
данные бактериологических посевов
-
прививочные данные
-
проведенная антибактериальная терапия
-
-
Ответ проверен 1503 В анамнезе заболевания необходимо полное описание
-
осложнений после трансфузий
-
потребности в проводимой трансфузионной терапии
-
частоты проводимой трансфузионной терапии
-
эпизодов мышечной слабости
-
-
Ответ проверен 1503 В Европейских странах распространенность апластической анемии на 1 млн населения в год составляет
-
0,2 случая
-
0,4 случаев
-
0,5 случаев
-
2 случая
-
-
Ответ проверен 1503 В зависимости от выявления ПНГ-клона выделяют следующие варианты течения апластической анемии
-
апластическая анемия, протекающая без ПНГ-клона
-
апластическая анемия, протекающая с МДС-синдромом
-
апластическая анемия, протекающая с ПНГ-клоном
-
апластическая анемия, протекающая с синдромом ПНГ
-
-
Ответ проверен 1503 Всем пациентам, обследуемым по поводу апластической анемии для выявления сопутствующей патологии, рекомендуется ультразвуковое исследование
-
лимфатических узлов
-
печени
-
почек
-
предстательной железы у мужчин после 30 лет
-
-
Ответ проверен 1503 Всем пациентам при диагностике апластической анемии или при наличии данного заболевания рекомендуются следующие инструментальные диагностические исследования
-
компьютерную томографию головного мозга
-
пикфлоуметрия
-
ультразвуковое исследование органов брюшной полости
-
электрокардиограмма
-
-
Ответ проверен 1503 Всем пациентам при подозрении на апластическую анемию, а также всем пациентам с выявленной апластической анемией рекомендуется проводить иммунофенотипирование клеток периферической крови для диагностики
-
миелодиспластического синдрома
-
острого миелолейкоза
-
пароксизмальной ночной гемоглобинурии
-
сидеробластной анемии
-
-
Ответ проверен 1503 Всем пациентам при подозрении на апластическую анемию для установления диагноза рекомендуется первичный прием (осмотр, консультация)
-
врача-гематолога
-
врача-онколога
-
врача-терапевта
-
врача-хирурга
-
-
Ответ проверен 1503 Вторичную апластическую анемию классифицируют как связанную с
-
алиментарными факторами
-
вирусами
-
лекарственными препаратами и химическими токсинами
-
радиацией
-
-
Ответ проверен 1503 Выделяют следующие критерии тяжести приобретенной апластической анемии
-
легкая
-
нетяжелая
-
сверхтяжелая
-
тяжелая
-
-
Ответ проверен 1503 Выполнение коагулограммы пациентам с апластической анемией рекомендуется с целью определения следующих показателей
-
активированное частичное тромбопластиновое время
-
протромбиновое (тромбопластиновое) время
-
ретракция кровяного сгустка
-
уровень фибриногена
-
-
Ответ проверен 1503 Выявление кольцевых сидеробластов в количестве более 5% требует дополнительного обследования для исключения
-
болезни Вакеза
-
дефицита глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы
-
миелодиспластического синдрома
-
пароксизмальной ночной гемоглобинурии
-
-
Ответ проверен 1503 гранулоцитопения <0,5 х 109 /л в сочетании с тромбоцитопенией <20,0 х 109 /л определяет апластическую анемию как
-
легкую
-
нетяжелую
-
сверхтяжелую
-
тяжелую
-
-
Ответ проверен 1503 Диагноз апластической анемии подтверждается такими лабораторными данными, как
-
аплазия костного мозга в биоптате подвздошной кости
-
наличие мегакариоцитов по данным пунктата костного мозга
-
снижение клеточности костного мозга
-
трехростковая цитопения
-
-
Ответ проверен 1503 Диагноз апластической анемии устанавливается на основании
-
анамнеза
-
данных инструментальных диагностических исследований
-
данных лабораторного обследования
-
клинических проявлений
-
-
Ответ проверен 1503 Для дифференциальной диагностики с миелодиспластическим синдромом всем пациентам при диагностике апластической анемии рекомендуется
-
FISH исследование на наличие моносомии 7
-
FISH исследование на наличие моносомии 8
-
FISH исследование на наличие моносомии 9
-
стандартное цитогенетическое исследование (кариотип) клеток костного мозга
-
-
Ответ проверен 1503 Для исключения аутоиммунной гемолитической анемии, всем пациентам при диагностике апластической анемии рекомендуется проведение
-
непрямого антиглобулинового теста (прямой пробы Кумбса)
-
пробы Сулковича
-
пробы на серповидность эритроцитов
-
прямого антиглобулинового теста (прямой пробы Кумбса)
-
-
Ответ проверен 1503 Для исключения системных коллагенозов при диагностике апластической анемии, всем пациентам старше 18 лет рекомендуется определение содержания антител к антигенам
-
ДНК клетки
-
клеточной мембраны
-
ядерной оболочки
-
ядра клетки
-
-
Ответ проверен 1503 Для исключения сопутствующей патологии или осложнений пациентам при диагностике апластической анемии рекомендуется определение антител в крови к вирусу
-
3 типа
-
5 типа (цитомегаловирус)
-
Эпштейна-Барра
-
простого герпеса
-
-
Ответ проверен 1503 Для какой апластической анемии характерна гранулоцитопения <0,2 х 109 /л
-
легкой
-
нетяжелой
-
сверхтяжелой
-
тяжелой
-
-
Ответ проверен 1503 Для конституциональных форм апластической анемии характерно
-
аномалии зубов
-
гипогонадизм
-
длинная шея
-
раннее поседение и выпадение волос
-
-
Ответ проверен 1503 Для конституциональных форм апластической анемии характерно
-
дистрофия ногтей
-
лейкоплакия слизистых оболочек
-
макроцефалия
-
пигментация кожных покровов
-
-
Ответ проверен 1503 Для трехростковой цитопении характерны
-
анемия (гемоглобин <110 г/л)
-
гранулоцитопения (гранулоциты <2,0 х109 /л)
-
метахромная лейкодистрофия
-
тромбоцитопения (тромбоциты <100,0 х 109 /л)
-
-
Ответ проверен 1503 Для тяжелой апластической анемии характерна тромбоцитопения
-
<20,0 х 109 /л
-
<25,0 х 109 /л
-
<30,0 х 109 /л
-
<35,0 х 109 /л
-
-
Ответ проверен 1503 Достоверность результатов агрегабельности тромбоцитов можно оценить только при содержании в крови тромбоцитов
-
> 100х109/л
-
>85х109/л
-
>90х109/л
-
>95х109/л
-
-
Ответ проверен 1503 К наиболее часто встречающимся осложнениям при апластической анемии относятся
-
бактериальные, вирусные и грибковые инфекции
-
неврологические и психиатрические нарушения
-
почечная недостаточность
-
сердечно-сосудистые нарушения
-
-
Ответ проверен 1503 Комбинированная иммуносупрессивная терапия взрослых пациентов с апластической анемией проводится с использованием
-
азатиоприна
-
антитимоцитарного иммуноглобулина
-
инфликсимаба
-
циклоспорина
-
-
Ответ проверен 1503 Компьютерную томографию головного мозга пациентам с апластической анемией и/или получающим иммуносупрессивную терапию по поводу апластической анемии проводят с целью исключения
-
геморрагического инсульта
-
инфекционного поражения головного мозга
-
ишемического инсульта
-
паразитарного поражения головного мозга
-
-
Ответ проверен 1503 Костномозговая недостаточность при апластической анемии развивается в результате подавления пролиферации гемопоэтических клеток-предшественниц
-
активированными В-лимфоцитами и естественными киллерами
-
активированными Т-лимфоцитами и В-киллерами
-
активированными Т-лимфоцитами и В-супрессорами
-
активированными Т-лимфоцитами и естественными киллерами
-
-
Ответ проверен 1503 Манифестация клинических проявлений апластической анемии сопровождается
-
жалобами анемического характера
-
инфекционными осложнениями
-
отечным синдромом
-
развитием геморрагического синдрома различной интенсивности
-
-
Ответ проверен 1503 Микробиологическое (культуральное) исследование слизи с миндалин и задней стенки глотки на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы рекомендуется пациентам с апластической анемией, которым планируется
-
гормонотерапия
-
иммуносупрессивная терапия (ИСТ)
-
таргетная терапия
-
химиотерапия
-
-
Ответ проверен 1503 Нарушение процессов пролиферации в костном мозге и стимуляция апоптоза клеток-предшественниц связаны с
-
активацией В-лимфоцитов
-
активацией Т-лимфоцитов
-
выбросом медиаторов иммунной супрессии кроветворения
-
экспансией цитотоксических Т-клонов
-
-
Ответ проверен 1503 На фоне терапии глюкокортикостероидами при апластической анемии могут развиваться
-
асептические остеонекрозы
-
ретинобластома
-
синдром эпиконуса
-
язвенная болезнь желудка
-
-
Ответ проверен 1503 Нетяжелая апластическая анемия характеризуется гранулоцитопенией
-
>0,2 х 109 /л
-
>0,3 х 109 /л
-
>0,4 х 109 /л
-
>0,5 х 109 /л
-
-
Ответ проверен 1503 Одним из ведущих механизмов поражения кроветворения при апластической анемии считается
-
вирусная инфекция
-
изменение уровня половых гормонов
-
иммунная агрессия
-
наследственная предрасположенность
-
-
Ответ проверен 1503 Определение антител к бледной трепонеме пациентам при диагностике апластической анемии рекомендуется проводить с помощью
-
иммуноферментного метода
-
нетрепонемных тестов (RPR, РМП)
-
реакции иммунофлюоресценции
-
реакции пассивной гемагглютинации
-
-
Ответ проверен 1503 Основными клиническими проявлениями апластической анемии являются
-
анемия
-
геморрагический синдром
-
инфекционные осложнения
-
отечный синдром
-
-
Ответ проверен 1503 Основными клиническими проявлениями апластической анемии являются
-
анемический синдром
-
геморрагический синдром
-
сидеропенический синдром
-
тяжелые инфекционные осложнения
-
-
Ответ проверен 1503 Патогенетическая терапия пациентов с апластической анемией может включать кроме препаратов с иммуносупрессивным действием, следующие варианты лечения
-
заместительную гемотрансфузионную терапию
-
лекарственный препарат револейд
-
спленэктомию
-
хелаторную терапию
-
-
Ответ проверен 1503 Пациентам при диагностике апластической анемии с наличием геморрагических осложнений, для диагностики сопутствующей патологии рекомендуется прием врачей следующих специальностей
-
врача-дерматовенеролога
-
врача-невролога
-
врача-оториноларинголога
-
врача-офтальмолога
-
-
Ответ проверен 1503 Пациентам с апластической анемией без родственного HLA-идентичного донора рекомендуется проведение курса терапии иммуноглобулином антитимоцитарным
-
коровьим
-
кроличьим
-
лошадиным
-
свиным
-
-
Ответ проверен 1503 Пациентам с апластической анемией, которым планируется ИСТ (иммуносупрессивная терапия) рекомендуются микробиологические (культуральные) исследования
-
кала на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы
-
мокроты на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы
-
мочи на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы
-
слизи с миндалин и задней стенки глотки на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы
-
-
Ответ проверен 1503 По Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, выделяют формы апластической анемии
-
идиопатическая
-
классическая
-
медикаментозная
-
неуточненная
-
-
Ответ проверен 1503 При выполнении биохимического общетерапевтического анализа крови пациентам с апластической анемией рекомендуется исследование уровня
-
креатинина
-
мочевины
-
общего белка
-
общего билирубина
-
-
Ответ проверен 1503 При диагностике апластической анемии рекомендуется выполнение FISH-исследования для определения
-
аномалий 7 хромосомы
-
делеции 5q
-
интеграции 2р
-
трисомии 8
-
-
Ответ проверен 1503 При контроле лечения апластической анемии общий (клинический) анализ крови проводится до достижения ответа
-
1 раз в месяц
-
1 раз в неделю
-
2 раза в месяц
-
2 раза в неделю
-
-
Ответ проверен 1503 Приобретенная апластическая анемия классифицируется как
-
вторичная
-
идиопатическая
-
оротацидурическая
-
первичная
-
-
Ответ проверен 1503 При развитии геморрагического синдрома для верификации диагноза апластической анемии и оценки динамики заболевания рекомендуется
-
выполнение общего (клинического) анализа крови развернутого
-
исследование уровня ретикулоцитов в крови
-
исследование уровня тромбоцитов в крови
-
исследование уровня щелочной фосфатазы в крови
-
-
Ответ проверен 1503 При сборе анамнеза у пациентов с подозрением на апластическую анемию следует выявлять связь с
-
вирусными гепатитами В и С
-
возможными лекарственными агентами
-
возможными токсическими агентами
-
психогенными факторами
-
-
Ответ проверен 1503 При сверхтяжелой апластической анемии гранулоцитопения составляет
-
<0,2 х 109 /л
-
<0,3 х 109 /л
-
<0,5 х 109 /л
-
<0,7 х 109 /л
-
-
Ответ проверен 1503 При тяжелой апластической анемии наблюдается гранулоцитопения
-
<0,5 х 109 /л
-
<0,7 х 109 /л
-
<0,9 х 109 /л
-
>0,5 х 109 /л
-
-
Ответ проверен 1503 Проведение общего (клинического) анализа мочи пациентам с апластической анемией рекомендуется с целью
-
выявления сопутствующей патологии
-
дифференциальной диагностики апластической анемии с другими заболеваниями
-
оценки обменных процессов в организме
-
оценки токсичности терапии
-
-
Ответ проверен 1503 Результаты какого количества анализов периферической крови учитывается при определении тяжести апластической анемии на момент диагностики заболевания до начала лечения
-
не менее двух
-
не менее трех
-
не менее четырех
-
одного
-
-
Ответ проверен 1503 Сбор семейного анамнеза при подозрении на апластическую анемию необходим для
-
выявления наличия вредных привычек
-
выявления наличия сиблингов
-
исключения врожденных аномалий
-
исключения туберкулеза
-
-
Ответ проверен 1503 С целью подбора трансфузионных сред и минимизации трансфузионных реакций всем пациентам с апластической анемией рекомендуется определение в крови
-
антигена D системы Резус (резус-фактор)
-
антитромбоцитарных антител
-
антиэритроцитарных антител
-
фенотипа по антигенам C, c, E, e, Cw, K, k
-
-
Ответ проверен 1503 Течение апластической анемии может осложниться развитием
-
гепато-билиарным синдромом
-
миелодиспластическим синдромом
-
острым миелобластным лейкозом
-
пароксизмальной ночной гемоглобинурии
-
-
Ответ проверен 1503 УЗИ органов брюшной полости, пациентам, обследуемым по поводу апластической анемии, проводится для оценки
-
наличия лимфаденопатии
-
наличия свободного выпота в брюшной полости
-
размеров печени
-
размеров селезенки
-