Острые порфирии (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2024
-
Ответ проверен 1503 Активность фактора (PGC-1α) снижает
-
галактоза
-
декстроза
-
мальтоза
-
фруктоза
-
-
Ответ проверен 1503 Аутосомно-доминантными являются
-
вариегатная порфирия
-
наследственная копропорфирия
-
острая перемежающая порфирия
-
порфирия обусловленная дефицитом АЛК дегидратазы
-
-
Ответ проверен 1503 В зависимости от места преимущественной продукции и накопления порфиринов и их предшественников, порфирии подразделяются на
-
печеночные
-
селезеночные
-
церебрльные
-
эритропоэтические
-
-
Ответ проверен 1503 В настоящее время смертность во время атак ОП составляет ___ %
-
30-40
-
40-55
-
5-20
-
60-70
-
-
Ответ проверен 1503 В основе развития острых порфирий лежат мутации генов, ответственных за синтез ферментов цикла биосинтеза гема, в
-
кишечнике
-
легких
-
печени
-
селезенке
-
-
Ответ проверен 1503 Всем пациентам с подозрением на острую порфирию и их близким родственникам рекомендуется проведение молекулярно-генетического анализа на наличие мутаций генов ___ биосинтеза гема
-
CPO
-
HMBS
-
PPOX
-
МКО
-
-
Ответ проверен 1503 Всем пациентам с установленным диагнозом атаки ОП требуется срочное проведение курса терапии
-
атропином
-
гемином
-
кордиамином
-
пиридоксином
-
-
Ответ проверен 1503 Гепатоцеллюлярная карцинома развивается примерно у ___ % пациентов с ОП
-
15
-
25
-
45
-
5
-
-
Ответ проверен 1503 Для лечения атак ОП применяют ______ введение декстрозы
-
внутривенное
-
внутрикостное
-
внутримышечное
-
подкожное
-
-
Ответ проверен 1503 Допустимый уровень гипонатриемии при ОП, который может сохраняться длительное время, составляет ___ ммоль/л
-
100-105
-
105-110
-
115-120
-
132-135
-
-
Ответ проверен 1503 Ежемесячные менструально-ассоциированные атаки развиваются у ___ % пациенток
-
1-2
-
10-15
-
20-25
-
3-5
-
-
Ответ проверен 1503 Если носительство ОП выявлено в детском возрасте, то при адекватной профилактике, вероятность атак в будущем снижается до ___ %
-
1-5
-
10-15
-
17-25
-
25-50
-
-
Ответ проверен 1503 Максимальная суточная доза бозентана составляет ____ мг
-
150
-
250
-
350
-
50
-
-
Ответ проверен 1503 Мутация гена ALAD лежит в основе развития
-
вариегатной порфирии
-
наследственной копропорфирии
-
острой перемежающейся порфирии
-
порфирии, обусловленной дефицитом АЛК дегидратазы
-
-
Ответ проверен 1503 Основной механизм действия порфириногенных факторов, по-видимому, связан с повышенной потребностью в синтезе цитохрома
-
V 450
-
В 450
-
Р 150
-
Р 450
-
-
Ответ проверен 1503 Острые порфирии кодируются по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
-
E50.2
-
E80.2
-
М80.1
-
С60.2
-
-
Ответ проверен 1503 Острые порфирии (ОП) - группа генетически детерминированных заболеваний, ассоциированных с циклом биосинтеза
-
белка
-
билирубина
-
гема
-
кетоновых тел
-
-
Ответ проверен 1503 О тяжелой острой почечной недостаточности вследствие миоглобинурии, свидетельствует КФК> ___ Ед/л
-
10 000
-
2 000
-
4 000
-
6 000
-
-
Ответ проверен 1503 Патогномоничным симптомом ОП является
-
гиперкальциурия
-
гипернатриемия
-
гипокалиемия
-
гипонатриемия
-
-
Ответ проверен 1503 Пациентам с дуоденитом в стадии обострения рекомендуется дробное питание до __ раз в сутки в течение 1 месяца
-
2-3
-
5-6
-
7-8
-
9-10
-
-
Ответ проверен 1503 Показанием для назначения гормональной терапии первой линии является развитие ___ и более менструально-ассоциированных атак в течение ___ месяцев при условии отсутствия симптомов атаки ОП на момент начала гормональной терапии
-
1;2
-
1;3
-
2;2
-
2;4
-
-
Ответ проверен 1503 Показанием для экстренной госпитализации в медицинскую организацию является
-
диспансерное обследование
-
подозрение на развитие гепатоцеллюлярной карциномы
-
развитие симптомов атаки порфирии
-
развитие симптомов хронической почечной недостаточности
-
-
Ответ проверен 1503 После перенесенной первой атаки ОП риск развития повторных атак составляет ___ %
-
10
-
20
-
50
-
80
-
-
Ответ проверен 1503 Постепенное повышение уровня креатинина наблюдается в ___ % всех случаев ОП
-
1-5
-
10-15
-
20-25
-
30-35
-
-
Ответ проверен 1503 Превентивная гормональная терапия менструально-ассоциированных атак ОП второй линии включает аналоги гонадотропин-рилизинг гормона и применяется в режиме
-
1 инъекция в месяц
-
2 инъекции в месяц
-
3 инъекции в месяц
-
4 инъекции в месяц
-
-
Ответ проверен 1503 Превентивная гормональная терапия менструально-ассоциированных атак ОП второй линии, включающая аналоги гонадотропин-рилизинг гормона, применяется в течение ___ мес
-
1-3
-
14-24
-
26-36
-
6-12
-
-
Ответ проверен 1503 Превентивная гормональная терапия менструально-ассоциированных ОП первой линии включает гормональные контрацептивы системного действия левоноргестрел + этинилэстрадиол для контрацепции и назначается в режиме ______ дней перерыв
-
21+20
-
21+7
-
7+19
-
7+7
-
-
Ответ проверен 1503 Предшественники порфиринов - это
-
аминокапроновая кислота
-
аминолевулиновая кислота
-
порфобилиноген
-
стеркобилин
-
-
Ответ проверен 1503 При лечении первичных пациентов с МГПЗ с лимфоцитарным клоном назначается венетоклакс в дозе __ мг/сутки течение 3 недели
-
100
-
20
-
40
-
60
-
-
Ответ проверен 1503 При назначении профилактической терапии гемином необходимо показатели
-
белкового обмена
-
жирового обмена
-
обмена железа
-
углеводного обмена
-