Наследственные дистрофии сетчатки (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2024
-
Ответ проверен 1503 Перераспределение липофусцина при болезни Беста соответствует
-
атрофической стадии
-
вителлиформно-желточной стадии
-
превителлиформной стадии
-
стадии вителлиформной болезни
-
стадии псевдогипопиона
-
стадии хориоидальной неоваскуляризации
-
-
Ответ проверен 1503 Периметрию возможно проводить детям
-
старше 1 года
-
старше 10 лет
-
старше 3 лет
-
старше 5 лет
-
старше 7 лет
-
-
Ответ проверен 1503 Пигментным ретинитов страдают
-
1 млн человек во всем мире
-
1,5 млн человек во всем мире
-
500 тыс. человек во всем мире
-
более 2 млн человек во всем мире
-
-
Ответ проверен 1503 Препарат воретиген непарвовек пациентам с наследственной дистрофией сетчатки, обусловленных мутацией гена
-
CACNA2D4
-
ELOVL4
-
GUCY2D
-
RPE65
-
-
Ответ проверен 1503 При болезни Штаргардта патологическая аутофлюоресценция является ранним признаком формы, связанной с геном
-
ABCA4
-
CACNA2D4
-
ELOVL4
-
PROM1
-
-
Ответ проверен 1503 При какой стадии болезни Беста фокус имеет вид "яичницы-болтуньи"
-
II стадии заболевания
-
III стадии заболевания
-
IV стадии заболевания
-
V стадии заболевания
-
-
Ответ проверен 1503 Развитие катаракты у 46% пациентов встречается при
-
болезни Штаргардта
-
вителлиформной макулярной дистрофия Беста
-
врожденном амаврозе Лебера
-
колбочковой дистрофии
-
пигментном ретините
-
-
Ответ проверен 1503 Развитие хориоидальной неоваскуляризации при болезни Беста характерно для
-
III стадии заболевания
-
IV стадии заболевания
-
V стадии заболевания
-
VI стадии заболевания
-
-
Ответ проверен 1503 С заболеваниями сетчатки ассоциировано
-
более 260 генов
-
менее 200 генов
-
около 160 генов
-
около 300 генов
-
-
Ответ проверен 1503 Синдром Ашера представляет синдромное заболевание, включающий нейросенсорную тугоухость и наследственную дистрофию сетчатки
-
болезнь Беста
-
болезнь Штаргардта
-
врожденный амавроз Лебера
-
колбочковые и палочко-колбочковые дистрофии
-
пигментный ретинит
-
-
Ответ проверен 1503 Снижение амплитуды компонента P50 по данным электроретинографии на структурированные стимулы
-
болезни Штаргардта
-
вителлиформной макулярной дистрофия Беста
-
врожденного амавроза Лебера
-
колбочковой дистрофии
-
пигментного ретинита
-
-
Ответ проверен 1503 Сроки повторного обследования пациентов в медицинском учреждении, где проводилось лечение после генозаместительной терапии
-
1,3, 6, 12 мес.
-
2 недели, 1 мес., 3 мес., 6 мес.
-
3, 6, 9, 12 мес.
-
6, 12, 18 мес.
-
-
Ответ проверен 1503 Субкапсулярная катаракта как осложнение пигментного ретинита встречается
-
у 15% пациентов
-
у 30% пациентов
-
у 45% пациентов
-
у 60% пациентов
-
-
Ответ проверен 1503 Субретинальное введение препарата воретиген непарвовек показано при наличии достаточного количества жизнеспособных клеток сетчатки при
-
болезни Беста
-
болезни Штаргардта
-
врожденном амаврозе Лебера 2 типа
-
пигментном ретините 20 типа
-
-
Ответ проверен 1503 У 15%пациентов с врожденным амаврозом Лебера выявляются мутации в гене
-
CEP290
-
CRB1
-
RD3
-
RPE65
-
-
Ответ проверен 1503 Чаще всего дебют пигментного ретинита приходится на
-
грудной возраст
-
дошкольный возраст
-
период детства
-
подростковый возраст
-
юношеский возраст
-
-
Ответ проверен 1503 Этиологическим фактором болезни Штаргардта с аутосомно-доминантным типом наследования является мутация в гене
-
ABCA4
-
BEST1
-
CACNA2D4
-
PROM1
-
-
Ответ проверен 1503 Этиология пигментного ретинита остается невыясненной
-
у 10% пациентов
-
у 20% пациентов
-
у 30% пациентов
-
у 5% пациентов
-