Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2024
-
Ответ проверен 1503 В основе патогенеза ПНГ лежит комплемент-опосредованный лизис
-
нейтрофилов
-
тромбоцитов
-
эозинофилов
-
эритроцитов
-
-
Ответ проверен 1503 В отсутствие____ и ____ на поверхности клеток происходит неконтролируемая активация компонентов комплемента
-
CD55
-
CD59
-
GD45
-
GD49
-
-
Ответ проверен 1503 Всем пациентам без клинических проявлений ПНГ, но с ранее выявленным ПНГ-клоном, контроль размера патологического клона методом проточной цитометрии при исходном ПНГ-клоне <1% рекомендуется проводить с частотой 1 раз в
-
12 мес
-
18 мес
-
6 мес
-
9 мес
-
-
Ответ проверен 1503 Всем пациентам с верифицированным диагнозом НФК и II, III, IVA и VIB стадией рекомендуется после завершения лучевой терапии проведение поддерживающей терапии интерфероном бета-1b в течение
-
12 мес
-
3 мес
-
6 мес
-
9 мес
-
-
Ответ проверен 1503 Всем пациентам с ПНГ, получающим патогенетическую терапию, рекомендуется проводить исследование клинического анализ крови, уровня ретикулоцитов в крови, определение активности АЛТ, АСТ, ЛДГ, креатинина, мочевины, билирубина связанного и свободного с частотой не реже 1 раза в
-
2 мес
-
3 мес
-
4 мес
-
5 мес
-
-
Ответ проверен 1503 В составе различных режимов кондиционирования при ПНГ суммарная курсовая доза бусульфана (пероральная форма) составляет
-
12 мг/кг
-
2 мг/кг
-
4 мг/кг
-
8 мг/кг
-
-
Ответ проверен 1503 В составе различных режимов кондиционирования при ПНГ суммарная курсовая доза тиотепа составляет
-
1.25-3.11 мг/кг
-
11.25- 13.80 мг/кг
-
3,38-8,10 мг/кг
-
9.2-10.38 мг/кг
-
-
Ответ проверен 1503 В составе различных режимов кондиционирования при ПНГ суммарная курсовая доза треосульфана составляет
-
10-22 г/м2
-
30-42 г/м2
-
50-72 г/м2
-
80-92 г/м2
-
-
Ответ проверен 1503 В составе различных режимов кондиционирования при ПНГ суммарная курсовая доза флударабина составляет
-
10-20 мг/м2
-
100-180 мг/м2
-
40-60 мг/м2
-
70-90 мг/м2
-
-
Ответ проверен 1503 В составе различных режимов кондиционирования при ПНГ суммарная курсовая доза циклофосфамида составляет
-
11-25 мг/кг
-
30-35 мг/кг
-
40-200 мг/кг
-
5-10 мг/кг
-
-
Ответ проверен 1503 Высокочувствительная проточная цитометрия позволяет выявлять ПНГ-клон размером от
-
0,01%
-
0,02%
-
0,03%
-
0,04%
-
-
Ответ проверен 1503 Для активного внутрисосудистого гемолиза характерно
-
повышение активности ЛДГ, общего билирубина за счет непрямой фракции, свободного гемоглобина плазмы, а также истощение гаптоглобина и появление гемосидерина в моче
-
повышение активности ЛДГ, общего билирубина за счет прямой фракции, свободного гемоглобина плазмы, а также истощение гаптоглобина и появление гемосидерина в моче
-
снижение активности ЛДГ, общего билирубина за счет непрямой фракции, свободного гемоглобина плазмы, а также истощение гаптоглобина и появление гемосидерина в моче
-
снижение активности ЛДГ, снижение общего билирубина за счет непрямой фракции, свободного гемоглобина плазмы, а также истощение гаптоглобина и появление гемосидерина в моче
-
-
Ответ проверен 1503 Для профилактики РТПХ метотрексат применяется в дозе
-
10-15 мг/м2/сут
-
17-25 мг/м2/сут
-
3-8 мг/м2/сут
-
30-35 мг/м2/сут
-
-
Ответ проверен 1503 Для профилактики РТПХ микофенолата мофетил применяется в дозе
-
10 мг/кг/сут
-
20 мг/кг/сут
-
30 мг/кг/сут
-
40 мг/кг/сут
-
-
Ответ проверен 1503 Для профилактики РТПХ применяется абатацепт в дозе
-
10 мг/кг
-
4 мг/кг
-
6 мг/кг
-
8 мг/кг
-
-
Ответ проверен 1503 Для профилактики РТПХ применяется бортезомиб в дозе
-
0,7 мг/м2/сут
-
1,1 мг/м2/сут
-
1,3 мг/м2/сут
-
1,5 мг/м2/сут
-
-
Ответ проверен 1503 Для профилактики РТПХ применяется иммуноглобулин антитимоцитарный кроличий в дозе
-
0,5-1.1 мг/кг/сут
-
1,5-2,5 мг/кг/сут
-
2,6-3,5 мг/кг/сут
-
4,5-5,5 мг/кг/сут
-
-
Ответ проверен 1503 Для профилактики РТПХ применяется иммуноглобулин антитимоцитарный кроличий в суммарной дозе
-
0,5-1,0 мг/кг
-
1.1-2,0 мг/кг
-
11-15,5 мг/кг
-
2,5-10 мг/кг
-
-
Ответ проверен 1503 Для профилактики РТПХ применяется ритуксимаб в дозе
-
175 мг/м2/нед
-
275 мг/м2/нед
-
375 мг/м2/нед
-
475 мг/м2/нед
-
-
Ответ проверен 1503 Для профилактики РТПХ применяется сиролимус в дозе
-
14-20 мг/сут
-
22-28 мг/сут
-
30-32 мг/сут
-
4-12 мг/сут
-
-
Ответ проверен 1503 Для профилактики РТПХ применяется тоцилизумаб в дозе ___ 1 раз в неделю
-
14-18 мг/кг
-
2-3 мг/кг
-
4-8 мг/кг
-
9-12 мг/кг
-
-
Ответ проверен 1503 Для профилактики РТПХ применяется эверолимус в дозе ___ 2 раза в день
-
1,0 мг/м2
-
1,5 мг/м2
-
2,0 мг/м2
-
2,5 мг/м2
-
-
Ответ проверен 1503 Для профилактики РТПХ такролимус применяется в дозе
-
0,02-0,03 мг/кг/сут
-
0,04-0,05 мг/кг/сут
-
0,06-0,07 мг/кг/сут
-
0,08-0,09 мг/кг/сут
-
-
Ответ проверен 1503 Для профилактики РТПХ циклофосфамид применяется в дозе
-
10 мг/кг/сут
-
30 мг/кг/сут
-
40 мг/кг/сут
-
50 мг/кг/сут
-
-
Ответ проверен 1503 Заболеваемость ПНГ в год составляет (на 1 000 000 населения)
-
0,5-0,8
-
1,7-2,5
-
1-1,5
-
3-4,4
-
-
Ответ проверен 1503 Критерием малого ответа (или его отсутствия) при оценке эффективности патогенетической терапии ПНГ ингибиторами комплемента считается уровень содержания гемоглобина
-
100-120 г/л
-
80-100 г/л
-
<80 г/л
-
>120 г/л
-
-
Ответ проверен 1503 Лабораторными критериями внесосудистого гемолиза служат
-
отрицательная прямая проба Кумбса, ретикулоцитоз >120 тыс/мкл, гипербилирубинемия за счет непрямой фракции >1,5 х ВГН при отсутствии достоверных лабораторных маркеров внутрисосудистого гемолиза
-
положительная прямая проба Кумбса, ретикулоцитоз >120 тыс/мкл, гипербилирубинемия за счет непрямой фракции >1,5 х ВГН при отсутствии достоверных лабораторных маркеров внутрисосудистого гемолиза
-
положительная прямая проба Кумбса, ретикулоцитоз >120 тыс/мкл, гипербилирубинемия за счет прямой фракции >1,5 х ВГН при наличии достоверных лабораторных маркеров внутрисосудистого гемолиза
-
положительная прямая проба Кумбса, ретикулоцитоз >20 тыс/мкл, гипербилирубинемия за счет непрямой фракции >0,5 х ВГН при отсутствии достоверных лабораторных маркеров внутрисосудистого гемолиза
-
-
Ответ проверен 1503 Назначение пэгцетакоплана требует наличия вакцинации против возбудителей
-
Haemophilus Influenzae
-
Neisseria Meningitidis
-
Streptococcus aureus
-
Streptococcus pneumoniae
-
-
Ответ проверен 1503 Назначение фолиевой кислоты противопоказано детям до
-
11 лет
-
3 лет
-
5 лет
-
7 лет
-
9 лет
-
-
Ответ проверен 1503 Не менее чем за 2 недели до начала терапии экулизумабом показана вакцинация
-
противогриппозной вакциной
-
противокраснушной вакциной
-
противоменингококковой вакциной
-
противостолбнячной вакциной
-