Серповидно-клеточные нарушения (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2024
-
Ответ проверен 1503 Аспления у пациентов с серповидно-клеточной болезнью повышает риск смерти от
-
асфиксии
-
инсульта
-
инфаркта
-
инфекций
-
-
Ответ проверен 1503 Взрослым с серповидно-клеточной болезнью при развитии синдрома гипергемолиза рекомендуется пульс терапия метилпреднизолоном в дозе
-
10 мг/кг/сутки
-
1000 мг/сут
-
15 мг/кг/сутки
-
5 мг/кг/сутки
-
-
Ответ проверен 1503 В основу классификации серповидно-клеточной болезни положено наличие или отсутствие
-
анемии
-
гемолиза
-
криза
-
специфического генотипа
-
-
Ответ проверен 1503 В патогенезе серповидно-клеточной болезни центральное место занимают
-
вазо-окклюзия
-
гемолиз
-
нарушение костномозгового кроветворения
-
сосудистая недостаточность
-
-
Ответ проверен 1503 Всем пациентам с подозрением или с верифицированной серповидно-клеточной болезнью каждые 3-6 месяцев рекомендуется выполнять
-
анализ крови биохимический общетерапевтический
-
исследование уровня ретикулоцитов в крови
-
клинический анализ крови развернутый
-
коагулограмму
-
-
Ответ проверен 1503 Всем пациентам с подозрением или с верифицированной серповидно-клеточной болезнью при каждом посещении врача-гематолога рекомендуется выполнять
-
анализ крови биохимический общетерапевтический
-
исследование уровня ретикулоцитов в крови
-
клинический анализ крови развернутый
-
морфологию эритроцитов
-
-
Ответ проверен 1503 Всем пациентам с подозрением на серповидно-клеточную болезнь, для выявления аномального гемоглобина, рекомендуется выполнять
-
выявление типов гемоглобина
-
гипоксическую пробу на обнаружение серповидно-клеточных эритроцитов
-
коагулограмму
-
количественную оценку соотношения типов гемоглобина
-
-
Ответ проверен 1503 Всем пациентам с подозрением на серповидно-клеточную болезнь рекомендуется проведение генетического исследования для выявления
-
мутации в гене RPS19
-
мутации в гене SPTB
-
протяженных делеций альфа-глобинового локуса
-
точечных мутаций в гене глобина
-
-
Ответ проверен 1503 Всем пациентам с серповидно-клеточной болезнью каждые 12 месяцев рекомендуется выполнять
-
МРТ костной ткани
-
ангиографию
-
дуплексное сканирование брахиоцефальных артерий с цветным допплеровским картированием кровотока
-
ультразвуковое исследование костей
-
-
Ответ проверен 1503 Всем пациентам с серповидно-клеточной болезнью рекомендуется пожизненное наблюдение врача
-
гематолога
-
нефролога
-
педиатра/терапевта
-
психиатра
-
-
Ответ проверен 1503 В случае принятия решения о рождении ребенка гидроксикарбамид должен быть отменен до зачатия ребенка
-
> 1 месяц
-
> 2 месяца
-
> 3 месяца
-
> 4 месяца
-
-
Ответ проверен 1503 Дактилит у пациентов с серповидно-клеточной болезнью возникает только в периоде
-
новорожденности
-
пубертата
-
раннего детского возраста
-
школьного возраста
-
-
Ответ проверен 1503 Диагностическими маркерами синдрома системной жировой эмболии являются
-
жировые включения в лейкомассе венозной крови
-
макрофаги, нагруженные жировыми включениями в бронхоальвеолярном лаваже
-
множественные очаги некроза костного мозга
-
стеаторея
-
-
Ответ проверен 1503 Длительным считается приапизм продолжительностью
-
более 3 часов
-
более 5 часов
-
более 8 часов
-
до 3 часов
-
-
Ответ проверен 1503 Для диагностики перегрузки железом у пациентов с серповидно-клеточной болезнью рекомендуется проведение МРТ сердца и печени в режиме
-
МРТ-ПП
-
МРТ-Т2
-
диффузионно-взвешенной МРТ
-
инверсионного восстановления
-
-
Ответ проверен 1503 Дозировка гидроксикарбамида составляет
-
15-35 мг/кг/сут
-
35-45 мг/кг/сут
-
45-55 мг/кг/сут
-
5-15 мг/кг/сут
-
-
Ответ проверен 1503 Жизнеугрожающими остро возникающими осложнениями серповидно-клеточной болезни являются
-
остеомиелит
-
остеонекроз крупных суставов
-
острый панкреатит
-
синдром билиарной обструкции
-
-
Ответ проверен 1503 Жизнеугрожающими остро возникающими осложнениями серповидно-клеточной болезни являются
-
инфаркт миокарда
-
острый грудной синдром
-
фульминантный приапизм
-
фульминантный сепсис
-
-
Ответ проверен 1503 Жизнеугрожающими остро возникающими осложнениями серповидно-клеточной болезни являются
-
геморрагический инсульт
-
ишемический инсульт
-
менингит
-
субарахноидальное кровоизлияние
-
-
Ответ проверен 1503 Жизнеугрожающими остро возникающими осложнениями серповидно-клеточной болезни являются
-
острая секвестрация в печени
-
острая секвестрация в селезенке
-
посттрансфузионный синдром гипергемолиза
-
стенокардия
-
-
Ответ проверен 1503 Изменениями со стороны кожного покрова при серповидно-клеточной болезни являются
-
бледность
-
гиперемия
-
иктеричность
-
цианоз
-
-
Ответ проверен 1503 Клиническими проявлениями гипостенурии у пациентов с серповидно-клеточной болезнью являются
-
никтурия
-
поллакиурия
-
энкопрез
-
энурез
-
-
Ответ проверен 1503 Клиническими проявлениями костного инфаркта являются
-
лихорадка
-
общее недомогание
-
отечность и уплотнение кожи над очагом
-
повышение температуры кожи над очагом
-
-
Ответ проверен 1503 Клиническими проявлениями острой секвестрации в селезенке являются
-
акроцианоз
-
бледность
-
внезапная слабость
-
резкое возбуждение
-
-
Ответ проверен 1503 Клиническими проявлениями острой секвестрации в селезенке являются
-
брадикардия
-
лихорадка
-
тахикардия
-
увеличение живота
-
-
Ответ проверен 1503 Критерием полного гематологического ответа на терапию гидроксикарбамидом является
-
Hb 85-100 г/л
-
Hb <85 г/л
-
Hb >100 г/л
-
Hb >110 г/л
-
-
Ответ проверен 1503 К серповидно-клеточной болезни относятся
-
альфа-талассемия
-
бета-талассемия
-
наследственный сфероцитоз
-
серповидно-клеточная анемия
-
-
Ответ проверен 1503 Лабораторными критериями острой секвестрации в селезенке являются
-
резко выраженная ретикулоцитопения
-
резко выраженный ретикулоцитоз
-
стремительное снижение Hb на 20 г/л
-
стремительное снижение Hb на 20 г/л относительно исходного
-
-
Ответ проверен 1503 Наиболее редким осложнением беременности у женщин с серповидно-клеточной болезнью является
-
материнская смертность
-
преэклампсия
-
разрыв мембраны
-
эклампсия
-
-
Ответ проверен 1503 Наиболее часто инфаркты происходят в
-
берцовой кости
-
костях ребер
-
костях черепа
-
плечевой кости
-
-
Ответ проверен 1503 Наиболее частыми осложнениями беременности со стороны плода у женщин с серповидно-клеточной болезнью являются
-
выкидыш
-
задержка внутриутробного развития
-
мертворождение
-
недоношенность
-
-
Ответ проверен 1503 Наиболее частыми осложнениями беременности у женщин с серповидно-клеточной болезнью являются
-
материнская смертность
-
преждевременные роды
-
преэклампсия
-
эклампсия
-
-
Ответ проверен 1503 Наиболее частым почечным осложнением при серповидно-клеточной болезни является
-
гиперстенурия
-
гипостенурия
-
изостенурия
-
оксалурия
-
-
Ответ проверен 1503 Наибольшая распространенность серповидно-клеточной болезни отмечается в
-
Арабских странах
-
Африканских странах
-
Индии
-
Российской Федерации
-
-
Ответ проверен 1503 Общими симптомами при серповидно-клеточной болезни являются
-
болевой синдром
-
когнитивные нарушения
-
лихорадка
-
отставание в физическом и половом развитии
-
-
Ответ проверен 1503 Осложнением приапизма является
-
импотенция
-
крипторхизм
-
почечная недостаточность
-
энурез
-
-
Ответ проверен 1503 Основной жалобой у пациентов с серповидно-клеточной болезнью является
-
желтуха
-
одышка
-
частые эпизоды боли
-
энурез
-
-
Ответ проверен 1503 Основной причиной острого глубокого снижения гемоглобина у пациентов с серповидно-клеточной болезнью является секвестрация в
-
легких
-
печени
-
почках
-
селезенке
-
-
Ответ проверен 1503 Основной причиной приапизма у пациентов с серповидно-клеточной болезнью является
-
вазо-окклюзия венозного дренажа
-
компрессия спинного мозга
-
наличие артериальной фистулы после травмы
-
прием лекарственных препаратов
-
-
Ответ проверен 1503 Основной фактор риска развития острого грудного синдрома
-
генотип серповидно-клеточной болезни
-
лекарственное воздействие
-
наличие асплении
-
травматическое повреждение
-
-
Ответ проверен 1503 Основными причинами инвалидизации и смертности при серповидно-клеточной болезни являются
-
инсульт
-
инфаркт
-
острый грудной синдром
-
цирроз печени
-
-
Ответ проверен 1503 Острый грудной синдром наиболее часто встречается при генотипе
-
HbSC
-
HbSS
-
S/β+ - талассемии
-
S/β- - талассемии
-
-
Ответ проверен 1503 Отмена хелаторной терапии рекомендуется при достижении концентрации ферритина сыворотки крови
-
200 мкг/л
-
400 мкг/л
-
600 мкг/л
-
800 мкг/л
-
-
Ответ проверен 1503 Первые проявления желчнокаменной болезни у пациентов с серповидно-клеточной болезнью возникают в возрасте
-
от 1 до 2 лет
-
от 10 до 12 лет
-
от 2 до 4 лет
-
от 5 до 7 лет
-
-
Ответ проверен 1503 Пик возникновения острой секвестрации в селезенке приходится на возраст
-
до 3 месяцев
-
после 12 лет
-
с 3 месяцев до 5 лет
-
с 7 до 12 лет
-
-
Ответ проверен 1503 По данным ВОЗ, распространенность серповидно-клеточной болезни в мире составляет более
-
>2 миллионов
-
>4 миллионов
-
>6 миллионов
-
>8 миллионов
-
-
Ответ проверен 1503 Показанием для экстренной госпитализации в стационар пациента с серповидно-клеточной болезнью является
-
болевой синдром средней и тяжелой степени
-
острый грудной синдром
-
предоперационная подготовка
-
проведение трансфузий эритроцитной взвеси
-
-
Ответ проверен 1503 Показаниями для проведения заменной трансфузии эритроцитарной взвеси пациентам с серповидно-клеточной болезнью являются
-
малярия
-
недавняя полная потеря слуха
-
подготовка к обширным хирургическим вмешательствам
-
рефрактерный болевой вазо-окклюзивный криз
-
-
Ответ проверен 1503 Показаниями для проведения простой малообъемной трансфузии эритроцитарной взвеси пациентам с серповидно-клеточной болезнью являются
-
недавняя полная потеря слуха
-
подготовка к обширным хирургическим вмешательствам
-
рефрактерный болевой вазо-окклюзивный криз
-
сепсис
-
-
Ответ проверен 1503 Показаниями для проведения простой малообъемной трансфузии эритроцитарной взвеси пациентам с серповидно-клеточной болезнью являются
-
инсульт
-
острый грудной синдром
-
секвестрация в селезенке
-
тромбоз центральной артерии сетчатки
-
-
Ответ проверен 1503 Показаниями для трансплантации гемопоэтических стволовых клеток пациентам с серповидно-клеточной болезнью моложе 17 лет являются
-
кардиомиопатия
-
повторный острый грудной синдром
-
портальный фиброз средней или выраженной степени
-
церебральная васкулопатия со снижением когнитивной функции
-
-
Ответ проверен 1503 Показаниями для фармакологической стимуляции синтеза HbF пациентам с серповидно-клеточной болезнью старше 2 лет являются наличие
-
> 2 эпизодов острого грудного синдрома
-
тяжелых болевых кризов, требующих госпитализации > 3 раз в год
-
тяжелых болевых кризов, требующих ежегодной госпитализации
-
эпизода острого грудного синдрома
-
-
Ответ проверен 1503 По МКБ-10 серповидно-клеточные нарушения кодируются
-
D57
-
А57
-
В57
-
С57
-
-
Ответ проверен 1503 Приапизм - это
-
стойкая самопроизвольная болезненная эрекция
-
стойкое повышение артериального давления
-
стойкое расширение зрачка
-
стойкое сужение зрачка
-
-
Ответ проверен 1503 При серповидно-клеточной болезни аспления возникает в результате
-
аномалии внутриутробного развития
-
вазо-окклюзивных кризов
-
медикаментозного воздействия
-
хирургического вмешательства
-
-
Ответ проверен 1503 Причиной ложно отрицательных результатов гипоксической пробы на обнаружение серповидно-клеточных эритроцитов у детей младше 2 лет, является наличие большого количества
-
Hb типа Gover I
-
Hb типа Gover II
-
HbA
-
HbF
-
-
Ответ проверен 1503 Провоцирующими развитие приапизма факторами являются
-
инфекция мочевыделительной системы
-
прием НПВП
-
прием наркотиков
-
травма уретры
-
-
Ответ проверен 1503 Провоцирующими развитие приапизма факторами являются
-
длительная сексуальная активность
-
инфекция ЖКТ
-
нерегулярная дефекация
-
полный мочевой пузырь
-
-
Ответ проверен 1503 Прогностическим неблагоприятным признаком риска развития инсульта является увеличение скорости кровотока по средней мозговой артерии более
-
100 см/сек
-
150 см/сек
-
200 см/сек
-
500 см/сек
-
-
Ответ проверен 1503 Распространенность "немых" инсультов у пациентов с серповидно-клеточной болезнью составляет
-
10-30%
-
5-10%
-
50-60%
-
более 80%
-