Наследственный ангиоотек (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2024

абдоминальные атаки

ангиоотеки, способные привести к асфиксии

крапивница

маргинальная эритема

нейродерматит

рецидивирующие периферические ангиоотеки

дезогестрел

ингибитор С1-эстеразы человека (для подкожного и внутривенного введения)

ланаделумаб

ритуксимаб

свежезамороженная плазма

эпинефрин

гестагены (только для женщин детородного возраста)

даназол

паклитаксел

ритуксимаб

транексамовая кислота

гестагены

даназол

икатибант

ингибитор С1-эстеразы человека (для внутривенного введения)

свежезамороженная плазма

эпинефрин

возвышающиеся над поверхностью кожи зудящиеся высыпания розово-красного цвета

гиперемия кожи с расширением мелких и поверхностных сосудов, образованием папул, пустул, отёком, телеангиэктазиями

не возвышающиеся над поверхностью кожи высыпания розово-красного цвета, без зуда и шелушения, проходящие бесследно в течение нескольких часов - двух суток

повышения СЗ фракции комплемента

повышения синтеза С 1-ингибитора

подавления калликреин-кининовой системы

снижения синтеза и/или снижения функциональной активности С1-ингибитора

D50.1

D84.1

N41.1

N42.8

более чем на 50% от нормы при диагностически значимом повышении уровня С 1-ингибитора

более чем на 50% от нормы при отсутствии диагностически значимого снижения уровня С 1-ингибитора

менее чем на 50% от нормы при диагностически значимом снижении уровня С 1-ингибитора

менее чем на 50% от нормы при отсутствии диагностически значимого снижения уровня С 1-ингибитора

повышением количества и функциональной активности С1-ингибитора

повышением функциональной активности С1-ингибитора, при этом уровень С1-ингибитора сохраняется в пределах нормы или снижен

снижением количества и функциональной активности С1-ингибитора в плазме

снижением функциональной активности С1-ингибитора, при этом уровень С1-ингибитора сохраняется в пределах нормы или повышен

снижением функциональной активности С1-ингибитора, при этом уровень С1-ингибитора сохраняется в пределах нормы или понижен

более 50% от нормы

более 75% от нормы

менее 50% от нормы

менее 75% от нормы

вторичным иммунодефицитам без инфекционных проявлений

вторичным иммунодефицитам с инфекционными проявлениями

первичным иммунодефицитам без инфекционных проявлений

первичным иммунодефицитам с инфекционными проявлениями

CNTNAP2

SERPING1 (Serpin Family G Member 1)

XII фактора свертывания крови

ангиопоэтина 1

кининогена 1

плазминогена

редкое, потенциально жизнеугрожающее генетически детерминированное заболевание, проявляющееся в виде ангиоотека кожи и слизистых/подслизистых оболочек, возникающих под воздействием брадикинина

редкое, потенциально жизнеугрожающее генетически детерминированное заболевание, проявляющееся острой неспецифической реакцией сосудов на повреждение тканей

хроническое рецидивирующее заболевание, проявляющееся регулярными приступами бронхоспазма

одинаково женщины и мужчины

чаще женщины

чаще мужчины

крапивница на фоне приема препаратов, содержащих эстрогены, ингибиторов АПФ, антагонистов рецепторов ангиотензина II

наличие у пациента в анамнезе рецидивирующих асцитов во время болевого синдрома по данным УЗИ

наличие у пациента в анамнезе рецидивирующих болей в животе с гипертермией

отягощенный семейный анамнез: у пациента есть (были) родственники с ангиоотёком с повторяющимися приступами острой боли в животе в анамнезе

сочетание у пациента ангиоотёка с приступами острой боли в животе по данным анамнеза

триггеры ангиоотёка

брадикинин является прямым фибринолитиком

в отсутствии С1-ингибитора активизирована система фибринолиза, что приводит к повышенной трансформации плазминогена в плазмин

дефицит С1-ингибитора приводит к активации Х фактора

при увеличении С1-ингибитора активируется XII фактор, что приводит к повышенной трансформации плазминогена в плазмин

антигистаминных средств системного действия

даназола

ингибитора С1-эстеразы человека

кортикостероидов системного действия

свежезамороженной плазмы

антигистаминных средств системного действия

икатибанта

кортикостероидов системного действия

свежезамороженной плазмы

эпинефрина

определение НЬsАg в крови

определение антител к Treponema pallidum в крови

определение антител к ВИЧ в крови

определение антител к вирусам группы герпеса в крови

определение антител к вирусу гепатита С в крови

гестагенов (только для женщин детородного возраста)

даназола

ингибитора С1-эстеразы человека для подкожного и внутривенного введения

ланаделумаба

ритуксимаба

транексамовой кислоты (только взрослым пациентам)

эпинефрина

исследование концентрации комплемента в крови

исследование мутаций в гене SERPING1 в крови

поиск частых клинически-значимых мутаций в генах F12 и PLG

полноэкзомное секвенирование (при отсутствии клинически-значимых мутаций в генах F12 и PLG)

С2 фракции комплемента

С4 фракции комплемента

СЗ фракции комплемента

врача-аллерголога-иммунолога

врача-генетика

врача-терапевта/педиатра

врача-хирурга

с дефицитом С1-ингибитора

с нормальным уровнем С1-ингибитора

с повышенным уровнем С1-ингибитора

маргинальная эритема

ощущение утолщения кожи

парестезии

повышение температуры тела

слабость

увеличение диуреза

Н1-гистаминовыми рецепторами

Н2-гистаминовыми рецепторами

брадикининовыми рецепторами 1 типа

брадикининовыми рецепторами 2 типа

идиопатическими ангиоотёками

приобретенный ангиоотёк с нормальным уровнем С 1-ингибитора

приобретенный ангиоотёк с повышенным уровнем С 1-ингибитора

псевдоангиоотёками

ангиоотёками, вызванными медиаторами тучных клеток

ангиоотёками, вызванными приемом ингибиторов АПФ и антагонистов рецепторов ангиотензина II

приобретенный ангиоотёк с дефицитом/нарушением функциональной активности С 1-ингибитора

приобретенный ангиоотёк с нормальным уровнем С 1-ингибитора

приобретенный ангиоотёк с повышенным уровнем С 1-ингибитора

SERPING1 (Serpin Family G Member 1)

XII фактора свертывания крови

ангиопоэтина 1

миоферлина

плазминогена

основной медиатор воспаления при наследственном ангиоотёке

сериновая протеаза, которая принимает участие в регуляции работы нейромедиаторов

сериновая протеаза, которая принимает участие в регуляции работы следующих систем: системы комплемента, калликреин-кининовой системы, системы свертывания крови по внутреннему пути и фибринолитической системы