Гломерулярные болезни: фокально-сегментарный гломерулосклероз (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2024

N01.1

N03.1

N07.1

антагонисты рецепторов ангиотензина II

ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента

ингибиторы дипептидилпептидазы-4

ингибиторы натрий-глюкозного котранспортера 2 типа

начальная доза составляет 1 мг/кг, но не более 80 мг в сутки в течение 4 недель

начальная доза составляет 1 мг/кг, но не более 80 мг в сутки в течение 8 недель

начальная доза составляет 1 мг/кг, но не менее 80 мг и не более 100 мг в сутки в течение 4 недель

начальная доза составляет 1 мг/кг, но не менее 80 мг и не более 100 мг в сутки в течение 8 недель

поддерживающая доза составляет 10-15 мг в сутки

поддерживающая доза составляет 20-30 мг в сутки

поддерживающая доза составляет 5-10 мг в сутки

у 10% пациентов

у 25% пациентов

у 50% пациентов

у 80% пациентов

мутациями в генах структурных белков базальной мембраны

мутациями в генах структурных белков подоцитов

мутациями в генах структурных белков эндотелиоцитов

вторичного ФСГС

генетического ФСГС

первичного ФСГС

12-15 последовательных срезов, каждый из которых содержит минимум 8 клубочков

15-20 последовательных срезов, каждый из которых содержит минимум 8 клубочков

20-25 последовательных срезов, каждый из которых содержит минимум 4 клубочка

6-8 последовательных срезов, каждый из которых содержит минимум 4 клубочка

аутосомно-рецессивный тип наследования

высокая частота встречаемости резистентности к ГКС

протеинурия <5 г/сут/1,73 м2

монотерапию высокими дозами преднизолона

монотерапию ингибиторами кальциневрина

пульс-терапию дексаметазоном

терапию ингибиторами кальциневрина в комбинации с низкими дозами преднизолона

верхушечный вариант ФСГС

перихилярный вариант ФСГС

поражение подоцитов в результате токсического действия свободных жирных кислот

увеличение клубочков в объеме

Д-димера в крови

активированного частичного тромбопластинового времени

антитромбина

протеина С

протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или плазме

уровня фибриногена в крови

характерен тяжелый нефротический синдром

характерно постепенное нарастание протеинурии (как правило, без развития нефротического синдрома) и неуклонное снижение функции почек

характерно субклиническое течение с небольшой протеинурией и заметным увеличением СКФ с последующим медленным снижением функции почек

далтепарин натрия

нардропарин кальция

парнапарин натрия

эноксапарин натрия

вес

возраст

креатинин в сыворотке крови

пол

раса

рост

CKD-EPI

MDRD

Кокрофта-Голта

до 1%

до 11%

до 25%

при условии лечения в течение 12 месяцев

при условии лечения в течение 24 месяцев

при условии лечения в течение 6 месяцев

C3

C5

IgA

IgG

IgM

ВИЧ

вирус гриппа

вирусы гепатита В и С

микоплазма

стрептококк

в случаях как первичного, так и вторичного ФСГС, и противопоказано при генетическом варианте

во всех случаях ФСГС

только в случаях вторичного ФСГС

только в случаях первичного ФСГС

используется при неэффективности ГКС

не рекомендуется

показано молодым пациентам

является терапией первой линии

коллапсом и склерозом всего сосудистого пучка клубочка, а не сегментарным повреждением

наличием в биоптате по крайней мере одного клубочка с сегментарной эндокапиллярной гиперклеточностью, заполняющей весь просвет отдельных капилляров

сегментарными участками коллапса и склероза мезангия и капиллярных петель (сегментарные изменения) в отдельных, но не во всех клубочках (очаговые изменения)

НПВС

амоксициллин

интерфероны

лития карбонат

хлорпротиксен

12-17%

2-7 %

32-47%

72-87%

артериальная гипертензия

гематурия

нефротический синдром

снижение функции почек

верхушечном варианте ФСГС

клеточном варианте ФСГС

коллапсирующем варианте ФСГС

перихилярном варианте ФСГС

вторичный

генетический

первичный

с неизвестной причиной

смешанный

N02.1

N04.1

N05.1

1 обострение в течение 6 месяцев после наступления ремиссии

1-3 обострения в течение 12 месяцев

не более 1 обострения в течение 12 месяцев

отсутствие обострений в течение 6 месяцев после наступления ремиссии

TRPC6

α3-, 4- и 5- коллагена IV типа

формина (INF2)

N00.1

N02.1

N06.1

1 раз в 14 дней

еженедельно

каждые 1-2 дня

диффузным (>80%) распластыванием ножек подоцитов

очаговым (<80%) распластыванием ножек подоцитов

редкими рецидивами в трансплантате почки

частыми рецидивами в трансплантате почки

> 2000 мг/сут

> 300 мг/сут

>30 мг/сут

>2 обострений в течение 6 месяцев после наступления ремиссии в течение 12 месяцев

>2 обострений после наступления ремиссии в течение 12 месяцев

>5 обострений в течение 6 месяцев после наступления ремиссии

снижение протеинурии до значений <150 мг/сут/1,73 м2, нормализация уровня альбумина в крови, при отсутствии снижения расчетной скорости клубочковой фильтрации (рСКФ) >20% от исходной

снижение протеинурии до значений <150 мг/сут/1,73 м2, нормализация уровня альбумина в крови, при отсутствии снижения расчетной скорости клубочковой фильтрации (рСКФ) >5% от исходной

снижение протеинурии до значений <300 мг/сут/1,73 м2, нормализация уровня альбумина в крови, при отсутствии снижения расчетной скорости клубочковой фильтрации (рСКФ) >20% от исходной

снижение протеинурии до значений <300 мг/сут/1,73 м2, нормализация уровня альбумина в крови, при отсутствии снижения расчетной скорости клубочковой фильтрации (рСКФ) >5% от исходной

N17.1-N17.5

N18.1-N18.5

N19.1-N19.5

комбинации ГКС с ингибиторами кальциневрина

монотерапии ГКС

монотерапии ингибиторами кальциневрина

от 0,10 до 0,15 мг/кг в день

от 0,20 до 0,50 мг/кг в день

от 0,50 до 1мг/кг в день

0,01-0,02 мг/кг/сут

0,05-0,1 мг/кг/сут

0,1-0,2 мг/кг/сут

10-15 мг/кг/сут

3-5 мг/кг/сут

7 мг/кг/сут

на 5-10 мг/сут каждые 1-2 недели

на 5-10 мг/сут каждые 2-4 недели

не более чем 5 мг/сут каждые 3 дня

продолжение лечения в снижающихся дозировках в течение 3 месяцев и переход на поддерживающую терапию (10-15 мг/сут)

продолжение лечения в снижающихся дозировках в течение 6 месяцев и переход на поддерживающую терапию (5 мг/сут)

продолжение лечения в снижающихся дозировках в течение 6 месяцев с последующей отменой препарата

до 14 дней

до 16 недель

до 4 недель

до 8 недель

отсутствие снижения суточной протеинурии или снижение ее <25% при условии длительности терапии >3 месяцев с достижением целевых уровней препаратов в крови

отсутствие снижения суточной протеинурии или снижение ее <25% при условии длительности терапии >6 месяцев с достижением целевых уровней препаратов в крови

отсутствие снижения суточной протеинурии или снижение ее <50% при условии длительности терапии >12 месяцев с достижением целевых уровней препаратов в крови

отсутствие снижения суточной протеинурии или снижение ее <50% при условии длительности терапии >6 месяцев с достижением целевых уровней препаратов в крови

нарастание протеинурии до значений >3,5 г/сут/1,73 м2 у пациентов, достигших полной ремиссии, или увеличение суточной протеинурии на >50% с возвратом нефротического синдрома у пациентов после частичной ремиссии

нарастание протеинурии до значений >300 мг/сут/1,73 м2 у пациентов, достигших полной ремиссии, или увеличение суточной протеинурии на >25% у пациентов после частичной ремиссии

нарастание протеинурии до значений >300 мг/сут/1,73 м2 у пациентов, достигших полной ремиссии, или увеличение суточной протеинурии на >50% у пациентов после частичной ремиссии

боль в животе

запоры

лихорадку

рвоту

ACTN4

INF2

LAMB2

NPHS1

от 1 до 3%

от 12 до 35%

от 5 до 10%

1-5%

10%

25%

50%

альбуминурия 30-299 мг/сут

альбуминурия 300-1999 мг/сут

альбуминурия >2000 мг/сут

у 10% пациентов, не ответивших на лечение

у 50% пациентов, не ответивших на лечение

у 90% пациентов, не ответивших на лечение

десятикратное увеличение риска венозных тромбоэмболических осложнений

пятикратное увеличение риска венозных тромбоэмболических осложнений

трехкратное увеличение риска венозных тромбоэмболических осложнений

инфликсимаба

обинутузумаба

офатумумаба

ритуксимаба

азатиоприном

меркаптопурином

такролимусом

метотрексата

микофенолата моофетила

циклофосфомида

1-5 нг/мл

200-250 нг/мл

30-35 нг/мл

5-10 нг/мл

от 125 до 200 нг/мл в начальной фазе лечения

от 200 до 250 нг/мл в начальной фазе лечения

от 25 до 50 нг/мл в начальной фазе лечения

исключении вторичных причин

наличии нефротического синдрома

результатах биопсии почек