Синдром гипоплазии левых отделов сердца (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2024

Branchamella catarrhalis

Haemophilus influenzae

Pseudomonas aeruginosa

метициллин-резистентные Staphylococcus aureus

метициллин-резистентные коагулазонегативные Staphylococcus spp

1-2

10-12

12-15

2-10

1 месяца жизни

1 недели жизни после рождения

1 суток жизни

3-5 дней после рождения

18-36 месяцев

2-10 месяцев

3-5 лет

года

АЧТВ

МНО

ПТВ

ТВ

1 неделю

2 недели

3 месяца

месяц

1 месяца

6 недель

8 недель

полугода

60-70

75-85

80-90

90-95

ЭКГ

пульсоксиметрию

трансторакальную ЭхоКГ

чреспищеводную ЭхоКГ

0,001-0,003

0,003-0,005

0,005-0,01

0,01-0,03

12

24-48

48-72

6

0,005; 0,008

0,008; 0,01

0,01; 0,05

0,05; 0,1

аортальная атрезия и митральная недостаточность

аортальная атрезия и митральный стеноз

аортальная и митральная атрезия

аортальная недостаточность и митральный стеноз

аортальный и митральный стеноз

10-25

2-5

25-40

5-10

акцент второго тона над аортой

одышка

олигоанурия

хрипы в легких

ослабление второго тона над аортальным клапаном

систолический шум на верхушке, иррадиирующий в подмышечную область

систолический шум по левому краю грудины

усиление второго тона над аортальным клапаном

1-5

10-15

15-20

5-10

внутривенно

внутрикожно

внутрикостно

внутримышечно

внутрь

3 месяца

год

месяц

полгода

ванкомицин

защищенные пенициллины

карбапенемы

макролиды

цефалоспорины

0,25

0,5

0,75

1,0

дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

дефект межжелудочковой перегородки (ДМПП)

поражение клапана легочной артерии

поражение трехстворчатого клапана

тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ)

ДМПП

интактная межпредсердная перегородка

поражение клапана легочной артерии

рестриктивное межпредсердное сообщение (МПС)

частичный аномальный дренаж легочных вен

ОРВИ у матери во втором триместре

лейкоцитоз в общем анализе крови новорожденного (более 10 х 109/л)

лейкоцитоз в общем анализе крови новорожденного (более 20 х 109/л)

наличие кист и петрификатов в головном мозге

фетоплацентарная недостаточность

аортальная атрезия и митральный стеноз

аортальная и митральная атрезия

аортальный и митральный стеноз

аортальный стеноз и митральная атрезия

pH колеблется в пределах допустимых значений

метаболическим ацидозом (pH < 7.3)

насыщение артериальной крови кислородом более 90-93%

рСО2 находится на уровне 30-40 мм рт.ст.

рСО2 находится на уровне 40-50 мм рт.ст.

баллонная атриосептостомия

клипирование открытого артериального протока (ОАП)

создание дефекта межпредсердной перегородки со стентированием

экстренное закрытие открытого овального окна

малого диаметра сосудов

низкой информативности

развития печеночной недостаточности

усугубления почечной недостаточности

3

I

III

А

Д

обеспечение беспрепятственного возврата от легочных вен в правое предсердие через межпредсердное сообщение

операции двунаправленного кавопульнального анастомоза (ДКПА)

создание беспрепятственного выхода из функционально единственного правого желудочка в реконструированную неоаорту

создание управляемого легочного кровотока

создание шунта в обход правых отделов

1 месяц

10-12 месяцев

10-12 недель

6 месяцев

атрезия митрального клапана

атрезия трикуспидального клапана

патология аортального клапана

патология клапана легочной артерии

1-2

3-4

4-6

6-12

D70

I48.8

Q22.1

Q23.4

1-2

2-4

4-6

8-10

0,0001

0,001

0,01

0,1

0,1-0,25

0,25-0,35

0,35-0,7

0,7-1,0

40-65

60-85

80-95

выше 100

0,1-0,25

0,25-0,35

0,35-0,7

0,5-1,0

0,005-0,02

0,01-0,05

0,05-0,2

0,2-0,5

1-5

20-30

40-70

6-20

гепатомегалию

диурез

массу тела

объем перорального приема пищи

сердечный ритм

частоту и характер дыхания во время сна ребенка

атрезия митрального клапана

атрезия трикуспидального клапана

выраженная гипоплазия митрального клапана

гипоплазия восходящей аорты

гипоплазия легочной артерии

аневризма аорты

гипоплазия восходящей аорты

дилатация восходящей аорты

кардиосклероз миокарда ЛЖ

перерыв дуги аорты

атрезия митрального клапана

атрезия трикуспидального клапана

гипоплазия восходящей аорты

гипоплазия легочной артерии

кардиосклероз миокарда ЛЖ

фиброэластоз структур левых отделов

Леви-Ленегра

Сотоса

Тернера

Якобсена

Гоше

Дауна

Нунана

Холт-Орама

12

20

28

48

12

16

4

8

не изменяется

повышается, диастолическое

повышено

снижено

Fonten

Gibbs

Muller

Norwood

глубокие зубцы rS в V1-V2

глубокие зубцы rS в V5-V6

признаки увеличения левого желудочка с появлением зубцов R в V6, или qR в левых грудных отведениях

признаки увеличения правого желудочка с появлением зубцов R в V1, или qR в правых грудных отведениях

двугорбые, расширенные зубцы Р во I, II, и AVL отведениях

остроконечные, расширенные зубцы Р во II, III, и AVF отведениях

отклонение электрической оси сердца влево

отклонение электрической оси сердца вправо

0,5; 7,8

1,4; 9

5,2; 12

7;10

15

25

30

45