Пузырчатка (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2024

акантозом

везикуло-пустулезными высыпаниями

наличием фиксированных и циркулирующих IgA-аутоантител

нейтрофильной инфильтрацией

акантозу

акантолизу

гранулёзу

спонгиозу

боли при приеме пищи

высыпания на коже и слизистых оболочках

желтушное окрашивание кожи

зуд

карциномой

лимфопролиферативными неоплазиями

псориазом

саркомой

верхней половины туловища

верхних конечностей

наружных половых органов

нижних конечностей

бляшек

везикул

папул

пузырей с дряблой покрышкой

наличие пузырей различных размеров с тонкой вялой покрышкой

наличие пузырей с плотной покрышкой

пузыри возникают на видимо не измененной коже и/или слизистых оболочках

серозное содержимое пузырей

повторное появление пузырей на одних и тех же местах

положительный феномен Никольского на видимо здоровой коже

поражение слизистых оболочек

развитие эксфолиативной эритродермии

1 и 3

1 и 4

2 и 3

2 и 4

затруднен прием твердой пищи

пациент способен осуществлять повседневную деятельность с дискомфортом

поражена слизистая оболочка щек, десен, губ, твердого и мягкого нёба

поражение 10-30% поверхности тела с поражением слизистой оболочки полости рта

0,1 до 0,2 случаев на 100 000 населения в год

0,2 до 0,3 случаев на 100 000 населения в год

0,3 до 0,4 случаев на 100 000 населения в год

0,4 до 0,5 случаев на 100 000 населения в год

инсоляции

инфекционных агентов

лекарственных препаратов, содержащих железо

лекарственных препаратов, содержащих тиоловые группы

фаза медикаментозной ремиссии на фоне высокодозной глюкокортикостероидной терапии

фаза медикаментозной ремиссии на фоне поддерживающей симптоматической терапии

фаза прогрессирования (дебют заболевания) в отсутствие глюкокортикостероидной терапии

фаза прогрессирования на фоне проводимой глюкокортикостероидной терапии

волдырями

вялыми пустулами

напряженными везикулами

папулами

бляшек

корок

пузырей

чешуек

буллезный пемфигоид

истинную экзему

многоформную экссудативную эритему

токсический эпидермальный некролиз

геморрагическое содержимое пузырей

гиперсаливация

наличие пузырей различных размеров с тонкой вялой покрышкой

специфический запах изо рта

легкая

средняя

терминальная

тяжелая

жевание и глотание затруднены

пациент способен осуществлять повседневную деятельность без дискомфорта

поражена только слизистая оболочка щек

поражение 10% поверхности тела

вегетирующей

вульгарной

листовидной

себорейной

повторным появлением пузырей на одних и тех же местах

поражением слизистых оболочек

тонкостенными пузырями

эритематозно-сквамозными высыпаниями

вегетирующая

вульгарная

листовидная

себорейная

вегетаций

зловонного запаха

папул по периферии

серозно-гнойного налета

Ауспитца

Кёбнера

Никольского

Поспелова

обширное поражение слизистой оболочки полости рта и слизистых оболочек других локализаций

поражение >50% поверхности тела с поражением слизистой оболочки полости рта

постельный режим или осложнения

прием жидкой пищи не затруднен

выполнение пробы Бальцера

исследование сыворотки крови методом непрямой иммунофлюоресценции для выявления IgG и IgA аутоантител

обследование очагов поражения с помощью лампы Вуда

цитологическое исследование на акантолитические клетки в мазках-отпечатках со дна свежих эрозий слизистых оболочек и/или кожи

антигистаминные средства

десенсибилизирующие препараты

кортикостероиды системного действия

ретиноиды

прицельная рентгенография органов грудной клетки

рентгеноденситометрия

ультразвуковая денситометрия

эхокардиография

полная отмена преднизолона

постепенное медленное, в течение нескольких месяцев, снижение дозы преднизолона до 20-30 мг в сутки

постепенное медленное, в течение нескольких месяцев, снижение дозы преднизолона до 40-50 мг в сутки

постепенное, в течение нескольких недель, снижение дозы преднизолона до 20-30 мг в сутки

диадинамотерапия

индуктотермия

плазмаферез

ультразвуковая терапия

африканская

вегетирующая

листовидная

обыкновенная

пузырек

пузырь с плотной покрышкой

пузырь с тонкой вялой покрышкой

пустула

кожа в области естественных складок

кожа вокруг естественных отверстий

кожа подошв

слизистые оболочки полости рта

отрицательный

положительный как вблизи очагов, так и на видимо здоровой коже

положительный только вблизи очагов

слабо положительный вблизи очагов

гиперсаливация

наличие пузырей различных размеров с тонкой вялой покрышкой

пузыри возникают на воспаленной коже и/или слизистых оболочках

серозное содержимое пузырей

1,5-2 месяца

2-2,5 месяца

3-12 месяцев

3-4 недели

болезненность в области высыпаний

высыпания в области кожных складок

высыпания на слизистых оболочках

жжение в области высыпаний

отрицательный

положительный как в очагах поражения, так и на видимо здоровой коже

положительный только в очагах поражения

слабо положительный только в очагах поражения

волосы

кожа

ногти

слизистые оболочки

обширные поражения слизистой оболочки

пациент не способен осуществлять повседневную деятельность

поражение 30-50% поверхности тела с поражением слизистой оболочки полости рта

прием полутвердой пищи не затруднен

на видимо не измененной коже

на поверхности бляшек

на участках воспаленной кожи

по периферии бляшек

паранеопластических процессах

приеме лекарственных препаратов, содержащих висмут

стрессе

употреблении определенных пищевых продуктов

аутоиммунное заболевание

инфекционное заболевание

паразитарное заболевание

эндокринное заболевание

волосистой части головы

лице

слизистой оболочке полости рта

спине

IgA-зависимой

вегетирующей

вульгарной

листовидной

внутриэпидермальных пузырей

волдырей

пузырьков

субэпидермальных пузырей

отрицательный

положительный преимущественно в очагах поражения

слабоположительный преимущественно в очагах поражения

сомнительный

длительно не заживающие болезненные эрозии

положительный феномен Никольского рядом с эрозиями и, возможно, на отдаленных участках кожного покрова

пузыри сохраняются непродолжительное время

эрозии не имеют тенденции к периферическому росту