Сенсоневральная тугоухость у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)-2021

наличие тяжелых соматических, неврологических и психических заболеваний

недостаточность интеллекта и отсутствие коммуникативных возможностей (возможны исключения для слабовидящих и слепых)

полная аплазия внутреннего уха (аномалия Michel)

полная облитерация улитки

хроническая двусторонняя сенсоневральная тугоухость IV степени с порогами слуха 80 дБ и более по данным тональной пороговой аудиометрии для взрослых

аналоговых слуховых аппаратов

внутриушных слуховых аппаратов

заушных слуховых аппаратов

одноканальных слуховых аппаратов

цифровых слуховых аппаратов

ASSR-тест

МРТ

коротколатентные слуховые вызванные потенциалы

отоакустическую эмиссию

тональную пороговую аудиометрию

кохлеарная имплантация

стапедопластика

тимпанопластика

шунтирование барабанной полости

H90.3

H90.4

H90.5

J35.2

барабанная перепонка перламутрово-серая, матовая

наружный слуховой проход свободный

опознавательные знаки барабанной перепонки четко контурируются

перфорация барабанной перепонки

26-40 дБ

41-55 дБ

56-70 дБ

71-90 дБ

91 дБ и более

55-60%

73-76%

85-88%

97-99%

заболевание, при котором регистрируются отоакустическая эмиссия и/или микрофонный потенциал улитки, при этом коротколатентные слуховые вызванные потенциалы отсутствуют или значительно изменены

полиморфные изменения, отражающие патологическое состояние слуховой системы, включая сенсорные элементы, синапсы, слуховой нерв, структурные элементы ствола мозга

полиморфные изменения, отражающие патологическое состояние слуховой системы, включая сенсорные элементы, синапсы, слуховой нерв, структурные элементы ствола мозга, при котором регистрируются отоакустическая эмиссия и/или микрофонный потенциал улитки, при этом коротколатентные слуховые вызванные потенциалы отсутствуют или значительно изменены

глюкокортикоидов интратимпанально

глюкокортикоидов системно

иммунодепрессантов

интерферонов

местной антибактериальной терапии

показатели, отражающие электрофизиологическую активность структур головного мозга, регистрируемые с поверхности головы в ответ на акустическую стимуляцию

показатели, отражающие электрофизиологическую активность структур слухового проводящего пути, регистрируемые с поверхности головы в ответ на акустическую стимуляцию

показатели, отражающие электрофизиологическую активность структур слухового проводящего пути, регистрируемые с поверхности головы в ответ на световую стимуляцию

слабые звуковые колебания, генерируемые наружными волосковыми клетками органа Корти, которые могут быть зарегистрированы специальном зондом в наружном слуховом проходе

болезненность слухового прохода при осмотре

задержка этапов речевого развития (появление гуления, лепета, первых слов, простых фраз)

отсутствие реакции ребенка на окружающие звуки

сомнительная реакция ребенка на окружающие звуки

отоакустической эмиссии на частоте продуктов искажения

стационарных слуховых вызванных потенциалах (ASSR)

тимпанометрии

электрофизиологическом исследовании слуховой чувствительности (СВП на щелчки и частотноспецифичные стимулы, в том числе на chirp)

молекулярно-биологическое исследование крови на вирус Эпштейна-Барр

молекулярно-биологическое исследование крови на цитомегаловирус

молекулярно-генетическое исследование мутации в гене BRCA1

молекулярно-генетическое исследование мутации в гене GJB2

молекулярно-генетическое исследование мутации в гене GJB4

допускает проведение исследования под медикаментозной седацией

не выполняется посредством стимуляции щелчками и/или высокочастотными тональными посылками (2000-4000 Гц)

не проводится у детей раннего возраста в состоянии естественного сна

не является основным методом, подтверждающим нарушение слуховой функции у детей раннего возраста

дактильной речи

жестовой речи

нейросетей и машинного зрения

сурдоперевода

врожденные (фактор воздействует на организм эмбриона, плода и новорожденного)

идиопатические

наследственные (генетически детерминированные, семейные)

ненаследственные (экзогенные)

острые или хронические воспалительные заболевания ЛОР-органов в стадии обострения

отсутствие мотивации, социально-психологических возможностей для длительного реабилитационного процесса у пациента (родителей, законного представителя или доверенного лица пациента)

полная облитерация улитки

хроническая двусторонняя сенсоневральная тугоухость IV степени с порогами слуха 80 дБ и более по данным тональной пороговой аудиометрии для взрослых

частичная облитерация улитки (по решению врачебной комиссии центра, который проводит хирургическое лечение)

врожденную

идиопатическую

отсроченную

приобретенную

100 на 100 000 детского населения

140 на 100 000 детского населения

180 на 100 000 детского населения

75 на 100 000 детского населения

через 1 год

через 1 месяц

через 3 месяца

через 6 месяцев

наличие комбинированных или изолированных аномалий развития внутреннего уха

отсутствие мотивации, социально-психологических возможностей для длительного реабилитационного процесса у пациента (родителей, законного представителя или доверенного лица пациента)

хроническая двусторонняя нейросенсорная тугоухость IV степени и глухота после перенесенного менингита

хроническая двусторонняя нейросенсорная тугоухость IV степени и глухота при наличии рентгенологических признаков оссификации/облитерации улитки в результате перелома височных костей и отосклероза

клинические проявления острого инфекционного поражения позвоночника

купирование клинических признаков острого воспалительного процесса

не купируемый консервативными методами вертеброгенный болевой синдром

неврологические осложнения инфекционного спондилита

развитие нестабильности позвоночника на фоне деструкции костных структур позвонков

гнойные воспалительные заболевания среднего уха на имплантируемой стороне (хронический гнойный средний отит, мастоидит)

миграция корпуса внутренней части кохлеарного импланта с невозможностью эксплуатации речевого процессора, экстракохлеарное расположение электродной решетки

ретрокохлеарная патология

техническая неисправность кохлеарного импланта

экструзия корпуса внутренней части кохлеарного импланта

комбинированные или изолированные аномалии развития внутреннего уха

отсутствие мотивации, социально-психологических возможностей для длительного реабилитационного процесса у пациента (родителей, законного представителя или доверенного лица пациента)

хроническая двусторонняя нейросенсорная тугоухость IV степени и глухота после перенесенного менингита

хроническая двусторонняя нейросенсорная тугоухость IV степени и глухота при наличии рентгенологических признаков оссификации/облитерация улитки в результате перелома височных костей и отосклероза

наличие тяжелых соматических, неврологических и психических заболеваний

полная аплазия внутреннего уха (аномалия Michel)

полная облитерация улитки

хроническая двусторонняя сенсоневральная тугоухость IV степени с порогами слуха 80 дБ и более по данным коротколатентных слуховых вызванных потенциалов

хроническая двусторонняя сенсоневральная тугоухость IV степени со средними порогами слуха по основным частотам (500, 1000, 2000, 4000 Гц) с порогами слуха 80 дБ и более по данным ASSR-теста для детей и по данным тональной пороговой аудиометрии для взрослых

внезапную

острую

подострую

хроническую

интермиттирующую

отсроченную

прогрессирующую

стабильную

флюктуирующую

GJB2

GJB3

GJB4

GJB6

проведение всем новорожденным регистрации отоакустической эмиссии на 3-4-е сутки жизни в родильном доме

проведение всем новорожденным регистрации отоакустической эмиссии на 5-6-е сутки жизни в родильном доме

проведение недоношенным детям регистрации отоакустической эмиссии в сроки до 6 месяцев с момента рождения

проведение недоношенным детям регистрации отоакустической эмиссии в сроки от 14 дней до 1 месяца с момента рождения

обследование детей с факторами риска по тугоухости

проведение всем новорожденным регистрации отоакустической эмиссии на 3-4-е сутки жизни в родильном доме

проведение недоношенным детям регистрации отоакустической эмиссии в сроки от 14 дней до 1 месяца с момента рождения

расширенное аудиологическое обследование детей в центрах реабилитации слуха в возрасте до 3 месяцев

не менее одного раза в 2 месяца

не менее одного раза в 3 месяца

не менее одного раза в 4 месяца

не менее одного раза в 6 месяцев

1 раз в год

ежемесячно

каждые 2 года

каждые 3-6 месяцев

не менее одного раза в 2 месяца

нарушение трансформации механических колебаний в нервный процесс

острое воспаление полости среднего уха

поражение различных отделов слухового анализатора - от кохлеарных рецепторов до слуховой зоны коры головного мозга

снижение слуха за счет нарушения проведения звуковых волн от наружного уха до волосковых клеток внутреннего уха

форма снижения (вплоть до утраты) слуха, при которой поражаются какие-либо из участков звуковоспринимающего отдела слухового анализатора, начиная от непосредственного барабанной перепонки и заканчивая поражением невральных структур

форма снижения (вплоть до утраты) слуха, при которой поражаются какие-либо из участков звуковоспринимающего отдела слухового анализатора, начиная от непосредственного сенсорного аппарата улитки и заканчивая поражением невральных структур

форма снижения (вплоть до утраты) слуха, при которой поражаются какие-либо из участков звукопроводящего отдела слухового анализатора, начиная от непосредственного сенсорного аппарата улитки и заканчивая поражением головного мозга

форма снижения (вплоть до утраты) слуха, при которой поражаются какие-либо из участков звукопроводящего отдела слухового анализатора, начиная от непосредственного сенсорного аппарата улитки и заканчивая поражением невральных структур

нарушение нейропсихического развития, характеризующееся качественными отклонениями в социальном взаимодействии и способах общения, а также ограниченным, стереотипным, повторяющимся набором интересов и занятий

полиморфные изменения, отражающие патологическое состояние слуховой системы, включая сенсорные элементы, синапсы, слуховой нерв, структурные элементы ствола мозга, при котором регистрируются отоакустическая эмиссия и/или микрофонный потенциал улитки, при этом коротколатентные слуховые вызванные потенциалы отсутствуют или значительно изменены

форма снижения (вплоть до утраты) слуха, при которой поражаются какие-либо из участков звуковоспринимающего отдела слухового анализатора, начиная от непосредственного сенсорного аппарата улитки и заканчивая поражением невральных структур

надпороговых тестов

отоакустической эмиссии

речевой аудиометрии

тональной пороговой аудиометрии

возможность переключения между микрофоном и катушкой

использование слепочной массы для временного подавления обратной связи

наличие индукционной катушки

наличие металлического корпуса

наличие прямого аудиовхода

10 из 1000 здоровых новорожденных детей теряют слух на первом году жизни

на 1000 здоровых новорожденных приходится рождение 3-4 глухих детей

на 1000 здоровых новорожденных приходится рождение одного глухого ребенка

чаще регистрируется одностороннее нарушение слуха

является самой частой врожденной сенсорной патологией