Гистиоцитоз из клеток Лангерганса: клиническая картина, диагностика и лечение
-
Ответ проверен 1503 BRAF-V600E при ГКЛ ассоциирована с
-
большей 5-летней выживаемостью
-
поражением ЦНС
-
поражением костей
-
поражением органов риска
-
рефрактерным течением
-
-
Ответ проверен 1503 BRAF-ингибиторы
-
должны назначаться не более, чем на 2 года
-
могут применяться только вместе с химиотерапией
-
показывают высокую эффективность у пациентов с ГКЛ с мутацией V600E
-
приводят к полному излечению
-
-
Ответ проверен 1503 MEK-ингибиторы
-
запрещены к использованию у пациентов с ГКЛ
-
назначаются в качестве bridge-терапии перед ТГСК
-
не имеют побочных эффектов
-
плохо изучены в рамках терапии ГКЛ
-
применяются для BRAF-негативных пациентов
-
применяются для BRAF-позитивных пациентов
-
-
Ответ проверен 1503 Активация какого сигнального пути характерна для патогенеза ГКЛ?
-
JAK-STAT
-
PI3K
-
Wnt
-
МАРК
-
-
Ответ проверен 1503 Аллогенная ТГСК для пациентов с ГКЛ
-
проводится в первой ремиссии
-
проводится в рефрактерных случаях
-
проводится при наличии родственного донора
-
является экспериментальным методом, не проводится
-
-
Ответ проверен 1503 В исходе поражения легких при ГКЛ может формироваться
-
гемоторакс
-
гидроторакс
-
пневмония
-
фиброз легких
-
-
Ответ проверен 1503 В классификации гистиоцитоза из клеток Лангерганса выделяют
-
диссеминированный
-
доброкачественный
-
моносистемный
-
мультисистемный
-
полипотентный
-
-
Ответ проверен 1503 Для гистиоцитоза из клеток Лангерганса характерна высокая экспрессия
-
BCL2
-
CD1a
-
CD34
-
CD38
-
Лангерина
-
-
Ответ проверен 1503 Иммуносупрессивная терапия антитимоцитарным глобулином и циклоспорином А (протокол LCH-S) при ГКЛ
-
может служить альтернативой химиотерапевтическим схемам в первой линии терапии
-
не показала эффективности, не применяется
-
применяется при рефрактерных формах
-
применяется при рецидивах
-
-
Ответ проверен 1503 К BRAF-ингибиторам относится
-
вемурафениб
-
иматиниб
-
кобиметиниб
-
траметиниб
-
-
Ответ проверен 1503 Какие исследования рекомендуется проводить для оценки степени распространения ГКЛ?
-
МРТ всего тела
-
МСКТ
-
ПЭТ-КТ
-
сцинтиграфия скелета
-
-
Ответ проверен 1503 Какой отдел головного мозга чаще всего поражается при ГКЛ?
-
гипоталамус
-
гипофиз
-
лобная доля
-
ствол
-
хиазма
-
-
Ответ проверен 1503 Клинические проявления поражения легких при ГКЛ
-
кашель
-
кровохарканье
-
могут отсутствовать
-
одышка
-
стридор
-
-
Ответ проверен 1503 Клиническими проявлениями поражения костного мозга при ГКЛ являются
-
желтуха
-
нарушение походки
-
появление экхимозов
-
слабость
-
тахикардия
-
-
Ответ проверен 1503 К МЕК-ингибиторам относятся
-
вемурафениб
-
дабрафениб
-
селуметиниб
-
траметиниб
-
-
Ответ проверен 1503 К МЕК-ингибиторам относятся
-
вемурафениб
-
иматиниб
-
кобиметиниб
-
траметиниб
-
эверолимус
-
-
Ответ проверен 1503 К органам риска при гистиоцитозе из клеток Лангерганса относят
-
головной мозг, спинной мозг, костный мозг
-
желудок, почки, печень
-
легкие, тимус, головной мозг
-
печень, селезенку, костный мозг
-
поджелудочную железу, пищевод, кишечник
-
-
Ответ проверен 1503 Критериями поражения костного мозга при ГКЛ являются
-
гемоглобин < 100 г/л
-
гемоглобин < 120 г/л
-
лимфоциты < 2×109/л
-
тромбоциты < 100×109/л
-
тромбоциты < 150×109/л
-
-
Ответ проверен 1503 Моносистемное поражение кожи при ГКЛ
-
всегда требует системной полихимиотерапии
-
всегда требует топической терапии стероидами
-
не требует терапии
-
требует ПУВА-терапии
-
требует терапии только в случае рефрактерного течения
-
-
Ответ проверен 1503 Наиболее распространенная локализация специфической сыпи при ГКЛ
-
естественные складки кожи
-
ладони
-
перианальная область
-
стопы
-
-
Ответ проверен 1503 Наиболее часто встречающейся мутацией у пациентов с ГКЛ является
-
BRAF V600E
-
FLT3-ITD
-
MAP2K1 F14T
-
NRAS L136E
-
-
Ответ проверен 1503 Одним из наиболее опасных осложнений поражения легких при ГКЛ является
-
гемоторакс
-
гидроторакс
-
злокачественная трансформация
-
пневмоторакс
-
-
Ответ проверен 1503 Основным принципом терапии ГКЛ является
-
выжидательная тактика
-
максимальная хирургическая резекция очагов поражения
-
незамедлительное начало, до окончания диагностического этапа
-
риск-адаптированность
-
-
Ответ проверен 1503 Основой субстрата ГКЛ являются
-
Т-лимфоциты
-
активированные макрофаги
-
бластные клетки
-
патологические клетки Лангерганса
-
-
Ответ проверен 1503 Пенталаминарные цитоплазматические палочковидные включения в патологических клетках Лангерганса, выявляемые при электронной микроскопии называются
-
гранулы Бирбека
-
кольца Кебота
-
палочки Ауэра
-
тельца Жолли
-
-
Ответ проверен 1503 Пик заболеваемости гистиоцитозом из клеток Лангерганса приходится
-
заболеваемость распределена равномерно по всем возрастам
-
на подростковый возраст
-
на пожилой возраст
-
на ранний детский возраст
-
-
Ответ проверен 1503 Поражение задней доли гипофиза с формированием несахарного диабета клинически проявляется
-
гиперпигментацией кожных покровов
-
нарушением жирового обмена
-
нарушением обмена глюкозы
-
полидипсией
-
полиурией
-
-
Ответ проверен 1503 Поражение ЦНС при ГКЛ может носить
-
геморрагический характер
-
демиелинизирующий характер
-
ишемический характер
-
нейродегенеративный характер
-
туморозный характер
-
-
Ответ проверен 1503 При ГКЛ могут поражаться
-
глаза
-
желудочно-кишечный тракт
-
матка
-
наружное ухо
-
селезенка
-
-
Ответ проверен 1503 При невозможности полного удаления патологической ткани у пациентов низкой группы риска может применяться
-
аллогенная ТГСК
-
динамическое наблюдение без проведения терапии
-
дистанционная гамма-терапия на область образования
-
тотальное облучение тела
-
химиотерапия по протоколу LCH-IV
-
-
Ответ проверен 1503 Рецидивы при ГКЛ
-
возникают только у BRAF-позитивных пациентов при отмене BRAF-ингибиторов
-
не оказывают влияния на показатель общей выживаемости, так как являются химиочувствительными
-
очень негативный прогностический признак, ограниченные по эффективности возможности терапии
-
являются казуистическим явлением
-
-
Ответ проверен 1503 Стандартный протокол для терапии ГКЛ
-
LCH-2001
-
LCH-2004
-
LCH-BRAF
-
LCH-I
-
LCH-IV
-
-
Ответ проверен 1503 Стандартными препаратами первой линии терапии ГКЛ являются
-
винбластин
-
винкристин
-
дексаметазон
-
преднизолон
-
цитозар
-
-
Ответ проверен 1503 Характерная локализация поражения костей при ГКЛ
-
диафизы трубчатых костей
-
нижняя челюсть
-
ребра
-
свод черепа
-
фаланги пальцев
-
-
Ответ проверен 1503 Частота встречаемости ГКЛ на 1 млн детского населения
-
1-2
-
15-20
-
3-10
-
5-15
-
-
Ответ проверен 1503 Частота мутации BRAF-V600E при ГКЛ
-
10-15%
-
25-65%
-
5-10%
-
90-95%
-
-
Ответ проверен 1503 Частота поражения кожи при ГКЛ
-
10%
-
100%
-
33%
-
50%
-
-
Ответ проверен 1503 Частота поражения костей при ГКЛ
-
100%
-
15%
-
20%
-
80%
-
-
Ответ проверен 1503 Частота поражения костного мозга при ГКЛ
-
100%
-
15%
-
50%
-
80%
-
-
Ответ проверен 1503 Частым эндокринологическим симптомом ГКЛ является
-
вторичный сахарный диабет
-
нанизм
-
несахарный диабет
-
пангипопитуитаризм
-
-
Ответ проверен 1503 Чем чаще всего проявляется поражение костного мозга при ГКЛ?
-
анемией
-
лимфопенией
-
трехростковой цитопенией
-
тромбоцитопенией
-
-
Ответ проверен 1503 Что, при отсутствии гепатомегалии, может быть признаком поражения печени при ГКЛ?
-
гипоальбуминемия < 25 г/л
-
гипопротеинемия < 55 г/л
-
повышение уровня альбумина
-
повышение уровня гаптоглобина
-
повышение уровня ферритина
-
-
Ответ проверен 1503 Что является стандартом терапии моносистемного костного поражения при ГКЛ (к примеру, поражения бедренной кости)?
-
локальное облучение
-
неоадъювантная терапия
-
тотальное облучение тела
-
химиотерапия
-
хирургическое лечение
-
-
Ответ проверен 1503 Эффективным препаратом терапии второй линии для пациентов с ГКЛ являются
-
винбластин
-
винкристин
-
дексаметазон
-
кладрибин
-
цитозар
-