Болезнь Данона у детей
-
Ответ проверен 1503 В биохимическом анализе крови при болезни Данона выявляют повышение уровня
-
NT-proBNP и трансаминаз
-
КФК и КФК-МВ
-
мочевины
-
общего и прямого билирубина
-
щелочной фосфатазы
-
-
Ответ проверен 1503 В отличие от болезни Данона, для RAS-патий характерны
-
ассоциация с врожденными пороками сердца
-
невысокий рост
-
обструкция выносящих трактов обоих желудочков
-
поздний дебют заболевания
-
феномен предвозбуждения желудочков
-
-
Ответ проверен 1503 В отличие от болезни Данона при атаксии Фридрайха наблюдают
-
более выраженную гипертрофию миокарда
-
деформацию стопы
-
отсутствие экстракардиальных проявлений
-
прогрессирующую атаксию
-
сенсорную нейропатию
-
-
Ответ проверен 1503 Для синдрома PRKAG2 по сравнению с болезнью Данона характеры
-
более частая встречаемость АВ-блокады
-
дебют заболевания в младенчестве
-
менее выраженная гипертрофия левого желудочка
-
тяжелая миопатия
-
широкий спектр экстракардиальных проявлений
-
-
Ответ проверен 1503 Для функциональной оценки состояния скелетной мускулатуры при болезни Данона необходимо проведение
-
КТ мышц
-
биопсии мышц
-
кардиопульмонального теста с физической нагрузкой
-
теста с 6минутной ходьбой
-
электромиографии
-
-
Ответ проверен 1503 Изменения органа зрения при болезни Данона включают
-
близорукость
-
глаукому
-
катаракту
-
пигментную ретинопатию
-
увеит
-
-
Ответ проверен 1503 Клинические испытания генной терапии при болезни Данона продемонстрировали
-
нормализацию интеллектуального развития
-
нормализацию функции органа зрения
-
улучшение функционального класса сердечной недостаточности
-
уменьшение гипертрофии миокарда
-
хорошую переносимость
-
-
Ответ проверен 1503 К методам диагностики поражения сердца при болезни Данона относятся
-
КТ-коронарография
-
ЭКГ
-
ангиография
-
магнитно-резонансная томография сердца
-
эхокардиография
-
-
Ответ проверен 1503 К методам лечения при болезни Данона относят
-
плазмаферез
-
терапия хронической сердечной недостаточности
-
трансплантация сердца
-
ферментзаместительная терапия
-
физиотерапия
-
-
Ответ проверен 1503 К нейрокогнитивным и психиатрическим проявления болезни Данона относят
-
биполярное расстройство
-
легкий когнитивный дефицит
-
поведенческие отклонения
-
расстройства пищевого поведения
-
синдром дефицита внимания
-
-
Ответ проверен 1503 К основным клиническим проявлениям болезни относятся
-
кардиомиопатия
-
когнитивные нарушения
-
нефропатия
-
полинейропатия
-
скелетная миопатия
-
-
Ответ проверен 1503 К отличиям болезни Фабри от болезни Данона относятся
-
более поздний дебют кардиомиопатии
-
нейропатическая боль
-
нефропатия
-
обструкция выносящих трактов желудочков
-
частое поражение митрального клапана
-
-
Ответ проверен 1503 К отличиям митохондриальных заболеваний, сопровождающихся гипертрофией миокарда, от болезни Данона относят
-
атрофию мышц
-
лактат-ацидоз
-
менее выраженную гипертрофию левого желудочка
-
прогрессирующую атаксию
-
формирование сколиоза
-
-
Ответ проверен 1503 К отличиям саркомерной ГКМП от болезни Данона относят
-
более быстрое прогрессирование заболевания
-
низковольтажную ЭКГ
-
отсутствие экстракардиальных проявлений
-
частое поражение митрального клапана
-
чаще асимметричный характер гипертрофии миокарда
-
-
Ответ проверен 1503 К развитию болезни Данон приводит дефект в гене
-
GAA
-
LAMP2
-
MYH7
-
PRKAG2
-
TAZ
-
-
Ответ проверен 1503 К симптомам поражения скелетных мышц при болезни Данона относят
-
атрофия мышц
-
двусторонний птоз век
-
дисфагия
-
маскообразное лицо
-
слабость проксимальных мышц
-
-
Ответ проверен 1503 К характерным для болезни Данона нарушениям ритма сердца и проводимости относят
-
атриовентрикулярную блокаду
-
синоатриальную блокаду
-
суправентрикулярные тахикардии
-
удлинение интервала QT
-
укорочение интервала QT
-
-
Ответ проверен 1503 Медикаментозная терапия болезни Данона включает
-
антиаритмические препараты
-
бета-блокаторы
-
глюкокортикостероиды
-
ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента
-
цитостатическая терапия
-
-
Ответ проверен 1503 Молекулярно-генетическая диагностика при болезни Данона включает в себя
-
кариотипирование
-
определение спектра аминокислот и ацилкарнитинов крови методом ТМС
-
поиск мутаций в гене LAMP2
-
поиск частых делеций и дупликаций хромосом
-
энзимодиагностику
-
-
Ответ проверен 1503 Наиболее частым проявлением болезни Данона при эхокардиографии является
-
гидроперикард
-
гипертрофия миокарда
-
дилатация предсердий
-
легочная гипертензия
-
нарушение функции аортального клапана
-
-
Ответ проверен 1503 Немедикаментозные способы лечения при болезни Данона включают
-
имплантация кардиовертера-дефибриллятора
-
протезирование восходящего отдела аорты
-
протезирование митрального клапана
-
ресинхронизирующая терапия
-
трансплантация сердца
-
-
Ответ проверен 1503 Основными причинами летального исхода при болезни Данона являются
-
нарушения ритма сердца
-
остановка дыхания вследствие поражения дыхательной мускулатуры
-
печеночная недостаточность
-
почечная недостаточность
-
сердечная недостаточность
-
-
Ответ проверен 1503 При болезни Данона возможны варианты кардиомиопатии
-
аритмогенная дисплазия правого желудочка
-
гипертрофическая
-
дилатационная
-
недилатационная со сниженной фракцией выброса
-
рестриктивная
-
-
Ответ проверен 1503 При болезни Данона на эхокардиографии чаще визуализируется
-
асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки
-
верхушечная гипертрофия
-
гипертрофия боковой стенки левого желудочка
-
изолированная гипертрофия правого желудочка
-
симметричная бивентрикулярная гипертрофия
-
-
Ответ проверен 1503 При болезни Помпе в отличие от болезни Данона в младенчестве характеры следующие симптомы
-
задержка моторного развития
-
макроглоссия
-
минимальная выраженность гипертрофии миокарда
-
отсутствие сухожильных рефлексов
-
отсутствие феномена предвозбуждения желудочков
-
-
Ответ проверен 1503 Проведение МРТ сердца при болезни Данона показано
-
1 раз в 2-3 года
-
1 раз в 5 лет
-
ежегодно
-
не показано
-
однократно при постановке диагноза
-
-
Ответ проверен 1503 Ранние ЭКГ-признаки при болезни Данона включают
-
высоковольтажные комплексы QRS
-
короткий PR-интервал и/или наличие дельта-волны
-
нарушения процесса реполяризации
-
низкий вольтаж комплексов QRS
-
полную блокаду правой ножки пучка Гиса
-
-
Ответ проверен 1503 Со стороны патологии психики у детей с болезнью Данона наиболее часто диагностируют
-
аутизм
-
депрессивные расстройства
-
идиотию
-
синдром дефицита внимания и гиперактивности
-
шизофрению
-