Инфильтративные заболевания сердца. Определение. Классификация. Клиника. Диагностика. Амилоидоз сердца. Болезнь Фабри. Болезнь Помпе

группа заболеваний, отличительным признаком которых является отложение в тканях и органах фибриллярного белка (гликопротеида) амилоида

очаговое или распространённое воспаление сердечной мышцы в результате различных инфекций, воздействия лекарственных препаратов

патологическое состояние, характеризующееся абсолютным или относительным нарушением кровоснабжения миокарда вследствие поражения коронарных артерий

состояние, обусловленное избыточном отложением железа в сердце

МРТ сердца

УЗИ молочных желез

пункция костного мозга

рентгенография лёгких

рентгенография сердца

сцинтиграфия миокарда

ГЛЖ и инсульт

отёклёгкого и инфаркт

пневмония и абсцесс лёгкого

септический эндокардит

язвенная болезнь и кровотечение

дефект фермента кислой α-1,4-глюкозидазы (мальтазы)

отсутствие лизосомального фермента α-галактозидазы А

рост моноклонального иммуноглобулина

снижение факторов коагуляции

избыточное количество Д-димера

избыточное количество тропонина

отсутствие лизосомального фермента α-галактозидазы А

снижение протромбина

снижение факторов коагуляции

отложением аномальных веществ, которые вызывают прогрессирующую ригидность стенок, препятствующую его наполнению

отсутствием изменений при ЭХОКГ

преимущественно воспалительным характером изменений

преимущественным поражением коронарных артерий

пластичность и атрофия

размягчение тканей и уменьшение размеров

ригидность и атрофия

увеличение жёсткости и увеличение размеров

гипертрофическая дисфункция

начальная дисфункция

отсутствие изменений

рестриктивная дисфункция

амилоидоз

болезнь Фабри

гемохроматоз

ишемическая болезнь сердца

возрасте начала болезни

длительности патологического состояния

количестве вовлечённых в патологический процесс органов (локальные и генерализованные формы)

наличии или отсутствии сахарного диабета у пациента

артериальная гипертензия и гипертрофия ЛЖ

артериальная гипертензия и нормальная толщина ЛЖ

артериальная гипотензия и нормальная толщина ГЛЖ

артериальная гипотензия и обструктивная ГЛЖ

выявление амилоидной инфильтрации при эндомиокардиальной биопсии или утолщение стенки ЛЖ более 12 мм, в отсутствии АГ и других потенциальных причин ГЛЖ при выявлении амилоида внесердечной локализации

выявление систолической и диастолической дисфункции по данным ЭХОКГ

локальное утолщение стенок ЛЖ более 12 мм

локальный гипокинез миокарда и повышение кардиоспецифических ферментов

возраст <50 лет, ТМЖП <1,2 см, ИМТ >30 кг/м2, нормальный вольтаж ЭКГ, отсутствие туннельного синдрома

возраст <50 лет, ТМЖП >1,2 см, ИМТ >30 кг/м2, нормальный вольтаж ЭКГ, туннельный синдром

возраст >50 лет, ТМЖП < 1,2 см, ИМТ >30 кг/м2, низкий вольтаж ЭКГ, центральная/периферическая нейропатия/карпальный туннельный синдром

возраст >50 лет, ТМЖП >1,2 см, ИМТ <30 кг/м2, низкий вольтаж ЭКГ, центральная/периферическая нейропатия/карпальный туннельный синдром

аллергический дерматит

бронхиальная астма

остеомиелит, бронхоэктатическая болезнь

ревматоидный артрит

язвенная болезнь

язвенный колит, болезнь Крона

накапливается преимущественно в коронарных артериях

не окрашивается гематоксилином и эозином

при накоплении амилоида в коже отмечается гиперпигментация кожных покровов

способность к двойному лучепреломлению, дихроизм

D-димер и АЧТВ

NT-proBNP и тропонин Т

АЛТ, АСТ, ЛДГ

СРБ и прокальцитонин

СРБ

интерлейкина

интерферона

моноклонального иммуноглобулина

в костном мозге

в печени

в почках

в сердце

инфаркт миокарда

миеломная болезнь

сепсис

туберкулёз

хронические нагноительные заболевания

альбумин

глобулин

транстиретин

эстроген

повышение Д-димера

повышение КФК, АСТ, АЛТ и/или ЛДГ

повышение СРБ, прокальцитонина

повышение тропонина, АЛТ, АСТ

снижение протромбина

кишечник

кожа

мочевой пузырь

почки

сердце

D-димер и АЧТВ

NT-proBNP и тропонин Т

АЛТ, АСТ, ЛДГ

МНО и D-димер

СРБ и прокальцитонин

аллергическая реакция

воспаление

интоксикация

разрежение инородным телом

<332 нг/л

>332 нг/л

используется другой лабораторный маркер

биоптат миокарда

пункция костного мозга

слюна

сухая капля крови

коронарная эмболия или васкулит

массивная лёгочная эмболия

острая респираторная инфекция

острое нарушение мозгового кровообращения

сердечная недостаточность, внезапная сердечная смерть (вследствие нарушения ритма и проводимости)

боль в груди и одышка

мышечная гипотония и слабость

ортопноэ и лихорадка

отеки и лёгочная гипертензия