Аутоиммунные заболевания в основе развития быстропрогрессирующего когнитивного дефицита

в гиппокампе, таламусе, полосатом теле, мозжечке, стволе мозга, передних отделах коры больших полушарий головного мозга, сером веществе спинного мозга

в задних отделах коры больших полушарий головного мозга

только в гиппокампе

только в мозжечке и стволе мозга

только в сером веществе спинного мозга

базалиомой

гемангиомой

меланомой

тератомой яичников

тимомой

Amphiphysin

GAD65

LGI1

NMDA

PCA1 или Yo

диэнцефальными

кортикальными

лимбическими

островковыми

стволовыми

гипоталамическими нарушениями

нейромиотонией

синдромом Морвана

синдромом ригидного человека

фациобрахиальными дистоническими приступами

лейкозом

меланомой

мелкоклеточным раком легких

опухолями щитовидной железы

тератомой яичников

нейропсихиатрический синдром, в структуре которого лежит приобретенное длительное (более 5 лет) клинически значимое когнитивное снижение

развитие когнитивного снижения и его быстрое прогрессирование до степени деменции в течение относительно короткого периода времени - в течение 6 месяцев и не более

развитие когнитивного снижения и его быстрое прогрессирование до степени деменции в течение относительно короткого периода времени - не более 14 дней

развитие когнитивного снижения и его быстрое прогрессирование до степени деменции в течение относительно короткого периода времени - не более 2 лет, а в большинстве случаев - несколько недель или месяцев

развитие когнитивного снижения и его быстрое прогрессирование до степени деменции в течение относительно короткого периода времени - не более 5 лет

аутоиммунный энцефалит

острый рассеянный энцефаломиелит

рассеянный склероз

ревматоидный артрит

энцефалопатия Хашимото

антитела к тиреоглобулину

антитела к тиреопероксидазе

аутоантитела к внеклеточным структурам нервной системы, выступающие в качестве антигенов

аутоантитела к внутри- и/или внеклеточным структурам нервной системы, выступающие в качестве антигенов

аутоантитела к внутриклеточным структурам нервной системы

2003 году

2005 году

2007 году

2008 году

2013 году

временной промежуток между возникновением первого симптома и исходом заболевания

интегративную оценку когнитивных функций в динамике

скорость снижения когнитивных функций

скорость снижения когнитивных функций и временной промежуток между возникновением первого симптома и дезадаптации пациента

скорость снижения когнитивных функций и временной промежуток между возникновением первого симптома и исходом заболевания

психотическая фаза

фаза выздоровления

фаза неврологических осложнений

фаза продрома

фаза чувствительных расстройств

исключение других возможных нозологий при дифференциальной диагностике

исключение характерных синдромов для определенного аутоимунного энцефалита (например, типичного лимбического энцефалита, энцефалита биккерстафа, острого рассеянного энцефаломиелита)

отсутствие характерных аутоантител в сыворотке крови и цереброспинальной жидкости, и не менее 2-х дополнительных критериев

отсутствие характерных аутоантител в сыворотке крови, и не менее 4-х дополнительных критериев

подострое начало с быстрым до 3 месяцев развитием мнестических нарушений, прежде всего рабочей памяти, изменением психического статуса или появлением психопатологических симптомов

0,2/100 000

0,4/100 000

0,8/100 000

1,4/100 000

1,8/100 000

олигоклональные полосы

повышение IgG

повышение уровня глюкозы

умеренный, преимущественно лимфоцитарный плеоцитоз

умеренный, преимущественно нейтрофильный плеоцитоз

одностороннее или двустороннее повышение сигнала в затылочных отделах в режиме Т2 и FLAIR, иногда только во FLAIR

одностороннее или двустороннее повышение сигнала в мезотемпоральных отделах в режиме Т2 и FLAIR, иногда только во FLAIR

одностороннее или двустороннее снижение сигнала в затылочных отделах в режиме Т2 и FLAIR, иногда только во FLAIR

одностороннее или двустороннее снижение сигнала в мезотемпоральных отделах в режиме Т2 и FLAIR, иногда только во FLAIR

одностороннее или двустороннее снижение сигнала в теменных отделах в режиме Т2 и FLAIR, иногда только во FLAIR

внутривенный иммуноглобулин

плазмаферез

пульс-терапия метилпреднизолоном

ритуксимаб

циклофосфамид

пульс-терапия метилпреднизолоном И/ИЛИ внутривенный иммуноглобулин

пульс-терапия метилпреднизолоном И/ИЛИ внутривенный иммуноглобулин; плазмаферез

ритуксимаб

только плазмаферез

циклофосфамид

AMPA

ANNA1 или Anti-Hu

ANNA2 или Anti-Ri

CRMP-5 (CV2)

LGI1

GABA

LGI1

NMDA

PCA1 или Yo

Ма2

память

письмо

праксис

регуляторные функции

социальный интеллект

VITAM

VITAMI

VITAMIN S

ВИТАМИН

ВИТАМИНЫ

2 фазы

3 фазы

4 фазы

5 фаз

6 фаз

аффективные и поведенческие расстройства, у большинства больных ассоциированные с комплексными парциальными (фокальными) и генерализованными эпилептическими припадками

координаторные нарушения

нарушения памяти и других когнитивных функций

нарушения чувствительности

экстрапирамидные расстройства

женщины

мальчики

мужчины пожилого возраста

мужчины старческого возраста

нет гендерного преимущества

дефицитарные состояния

онкологические заболевания

патология ЛОР-органов

прионные заболевания

ятрогенные нарушения

аутоиммунное заболевание ЦНС с преимущественным поражением гиппокампа

аутоиммунное заболевание ЦНС с преимущественным поражением лимбической системы, включая гиппокамп, миндалевидное тело, передние ядра таламуса и лимбическую кору, участвующие в осуществлении высших корковых функций (памяти, обучения, эмоций)

аутоиммунное заболевание с преимущественным поражением миндалевидного тела

аутоиммунное заболевание с преимущественным поражением ствола головного мозга

заболевание ЦНС с преимущественным поражением мозжечка

1958 г. J.A. Corsellis

1960 г. J.A. Corsellis

1965 г. J.A. Brierley и соавт.

1968 г. J.A. Corsellis и соавт.

1978 г. J.A. Corsellis и соавт.

анти-LGI1-рецепторный энцефалит

анти-NMDA-рецепторный энцефалит и анти-LGI1-рецепторный энцефалит

аутоиммунный энцефалит, ассоциированный с AGNA антителами

аутоиммунный энцефалит, ассоциированный с CASPR2 антителами

аутоиммунный энцефалит, ассоциированный с IgLON5 антителами

2 основные группы

3 основные группы

4 основные группы

5 основных групп

6 основных групп

анти-LGI1-рецепторного энцефалита

анти-NMDA-рецепторного энцефалита

аутоиммунного энцефалита, ассоциированного с AMPA антителами

аутоиммунного энцефалита, ассоциированного с Ma2 антителами

аутоиммунного энцефалита, ассоциированного с онконевральными Hu (ANNA1) антителами

12 нед. от дебюта клинической картины

4 нед. от дебюта клинической картины

4-6 нед. от дебюта клинической картины

4-8 нед. от дебюта клинической картины

8 нед. от дебюта клинической картины

воспалительные и аутоиммунные заболевания

инфекционные заболевания

нейродегенеративные заболевания

офтальмологические заболевания

сосудистые заболевания

дискинезия

опистотонус

оральная апраксия

сенсорная полинейропатия

фациобрахиальные дистонические приступы

МРТ головного мозга

МРТ головного мозга, ЭЭГ, исследование крови и ЦСЖ со скринингом инфекционных и сосудистых заболеваний

онкопоиск

поиск антител, ассоциированных с аутоиммунным энцефалитом в крови

поиск антител, ассоциированных с аутоиммунным энцефалитом в крови и ЦСЖ

декабре 1959 г.

июне 1952 г.

ноябре 1957 г.

ноябре 1977 г.

феврале 1945 г.

30%

35%

70%

80%

95%

выявление пароксизмальной или медленно-волновой активности в височных долях на ЭЭГ

двухсторонние патологические изменения в области гиппокампов по данным МРТ головного мозга на Т2- FLAIR последовательностях

лимфоцитарный плеоцитоз в ЦСЖ (больше 5 клеток в мм3)

нейтрофильный плеоцитоз в ЦСЖ (больше 5 клеток в мм3)

подострое начало с быстрым до 3 месяцев развитием мнестических нарушений, полиморфных типов эпилептических приступов, психопатологических симптомов, указывающих на вовлечение лимбической системы

21 год

35 лет

48 лет

56 лет

60 лет

17%

2%

26%

47%

7%

1 месяц

3 дня

3 недели

3-5 дней

5 дней-2 недели

идиопатические

лакунарные

паранеопластические

паранеопластические и идиопатические

стволовые