Коарктация аорты, перерыв дуги аорты: клиника, тактика ведения в педиатрической практике

по истечении 12 часов

по истечении 24 часов

по истечении 48 часов

сразу после рождения в родильном зале

при артериальной гипертензии 1 степени

при артериальной гипертензии 2 степени

при дуктусзависимой гемодинамике по большому кругу кровообращения

при левожелудочковой сердечной недостаточности

сужение аорты в месте коарктации >50% относительно диаметра аорты на уровне диафрагмы

синдром Вильямса

синдром Дауна

синдром Ди Джорджи

синдром Патау

синдром Шерешевского-Тернера

постдуктальная

предуктальная

юсктадуктальная

в течение 1 года

в течение 3 лет

в течение 5 года

пожизненно

гипертрофия левого желудочка

гипертрофия правого желудочка

отклонение электрической оси сердца влево

отклонение электрической оси сердца вправо

в/в ведение адреналина

гиперволемия

гиповолемия

гипоксемия

дыхание кислородом

простагландины

0,01 на 1 000 новорождённых

0,03 на 1 000 новорождённых

0,05 на 1 000 новорождённых

1,00 на 1 000 новорождённых

2,00 на 1 000 новорождённых

до 13%

до 43%

до 53%

до 63%

до 15%

до 35%

до 55%

до 65%

β-адреноблокаторы

ингибитор фосфодиэстеразы V типа

препарат простагландина Е1

сенситизатор кальция

20-30%

40-50%

60-70%

до 10%

до 80%

анурия

бледность

гиперемия кожных покровов

одышка

полиурия

после в/в инфузии препаратов простагландина E1 появляется цианоз в верхней половине туловища

после в/в инфузии препаратов простагландина E1 появляется цианоз в нижней половине туловища

врожденное сужение брюшного отдела аорты

врожденное сужение верхней части нисходящей грудной аорты

врожденное сужение восходящей грудной аорты

врожденное сужение дуги аорты

врождённое сужение аорты на уровне диафрагмы

1650 год

1750 год

1850 год

1900 год

всем новорождённым

новорождённым при наличии клинической симптоматики

новорождённым с пренатально диагностированным врождённым пороком сердца

>93%, с разницей на правой руке и стопе <3%

>95%, с разницей на правой руке и стопе <3%

>99%, с разницей на правой руке и стопе <3%

синхронности показателей пульса по данным пульсоксиметрии и частоты сердечных сокращений по данным аускультации или пальпации

стабильной непрерывной пульсовой кривой в течение как минимум 1 мин при условии отсутствия артефактов

стабильной непрерывной пульсовой кривой в течение как минимум 2 мин при условии отсутствия артефактов

на левой руке и левой ноге

на обеих верхних (плечевая артерия) и нижних (бедренная артерия) конечностях

на правой руке и правой ноге

возрастом пациента

гестационным возрастом

локализацией (предуктальная, постдуктальная, юкстадуктальная)

массой тела пациента

наличием сопутствующих аномалий

степенью сужения аорты

интранатальным уменьшением потока крови в восходящую аорту и истмус приводит к их гипоплазии

снижением потока в проксимальной аорте, не способствует развитию коллатералей между восходящей и нисходящей аортой

снижением потока в проксимальной аорте, что способствует развитию коллатералей между восходящей и нисходящей аортой

увеличением нагрузки на правый желудочек, что сопровождается его гипертрофией и дилатацией

увеличением потока крови в восходящую аорту и истмус, что приводит к их дилатации

уменьшением нагрузки на правый желудочек, что сопровождается гипертрофией и дилатацией

сатурацией на правой руке или ноге 90-94% или разница между верхними и нижними конечностями >3% в трех измерениях с интервалом в 1 час

сатурацией на правой руке или ноге 90-94% или разница между верхними и нижними конечностями >3% в трех измерениях с интервалом в 2 часа

сатурацией на правой руке или ноге <90%

сатурацией на правой руке или ноге <95%

АД на правой руке и любой одинаково

разница между систолическим АД на правой руке и любой ноге более 10 мм рт. ст.

разница между систолическим АД на правой руке и любой ноге более 20 мм рт. ст.

дуктальная

интрадуктальная

мезодуктальная

постдуктальная

предуктальная

юсктадуктальная

II тон на основании сердца нормальный, может быть ослабление его аортального компонента

II тон на основании сердца нормальный, может быть усиление его легочного компонента

пульс на ногах ослаблен или отсутствует

пульс ослаблен как на верхних, так и на нижних конечностях

систолическая артериальная гипертензия на руках, отсутствие нормальной асимметрии систолического АД на верхних и нижних конечностях

систолическое дрожание вдоль левого края грудины

систолическое дрожание над грудиной в югулярной ямке

артериальное давление возможно измерить только после стабилизации гемодинамики и в/в инфузии инотропных препаратов

артериальное давление повышено на верхних конечностях, снижено на нижних конечностях

периферический пульс ослаблен как на нижних, так и на верхних конечностях

периферический пульс отсутствует на нижних конечностях, ослаблен на верхних конечностях

систолический шум над областью сердца неспецифичен

систолический шум над областью сердца неспецифичен и может усиливаться на фоне стабилизации гемодинамики

да, независимо от типа выполненного вмешательства

да, только после хирургической коррекции

да, только после эндоваскулярной коррекции

не проводится

на левой ноге

на левой руке

на любой ноге

на обеих верхних конечностях

на обеих нижних конечностях

на правой ноге

на правой руке

аномалии развития митрального клапана

двустворчатый клапан аорты

дефект межжелудочковой перегородки

дефект межпредсердной перегородки

общий артериальный ствол

открытый артериальный проток

подклапанный стеноз аорты

дуктальная

мезодуктальная

постдуктальная

предуктальная

юсктадуктальная

нарастает

не изменяется

снижается

отсутствие просвета аорты до отхождения брахиоцефального ствол

отсутствие просвета аорты между брахиоцефальным стволом и левой сонной артерией

отсутствие просвета аорты между левой сонной артерией и подключичной артерией

отсутствие просвета аорты на уровне её перешейка

катетеризации сердца и магистральных сосудов, ангиокардиография (аортография)

компьютерная томография (ангиография)

магнитно-резонансная томография

рентгенография органов грудной клетки

эхокардиография

определение анатомии коарктации аорты

оценка анатомии и функции клапана аорты

оценка гемодинамического значения стеноза

оценка диаметра и протяженность узкого участка нисходящей аорты

оценка морфологии миокарда желудочков

измерение артериального давления на правой руке и любой ноге

оценка пульсация периферических артерий на верхней и нижней конечности

пульсоксиметрия

рентгенография органов грудной клетки

эхокардиография

артериальная гипертензия

парадоксальная гипертензия

паралич левого ларингеального нерва

рекоарктация

формирование аневризмы аорты

гиперперфузия нисходящей аорты

гипоперфузия нисходящей аорты

систолическая перегрузка левого желудочка

систолическая перегрузка правого желудочка

баллонная ангиопластика

баллонная ангиопластика со стентированием коарктации аорты

хирургическая пластика аорты

выполнение баллонирования коарктации аорты (баллонной ангиопластики)

определение градиента давления

стентирование коарктации аорты

уточнение анатомии аорты

градиент давления на КоАо <20 мм рт. ст. при наличии стабильной артериальной гипертензии, гипертрофии левого желудочка или значительном формировании коллатералей

градиент давления на КоАо >20 мм рт. ст.

наличие у больных КоАо симптомов левожелудочковой сердечной недостаточности даже при градиенте КоАо <20 мм рт. ст.

сужение аорты в месте коарктации >25% относительно диаметра аорты на уровне диафрагмы (по данным КТ-ангиографии/МРТ/ангиографии) вне зависимости от градиента давления

сужение аорты в месте коарктации >50% относительно диаметра аорты на уровне диафрагмы (по данным КТ-ангиографии/МРТ/ангиографии) вне зависимости от градиента давления