Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз и нелангергансоклеточные гистиоцитозы
-
Ответ проверен 1503 В каком проценте случаев при болезни Розаи-Дорфмана отмечаются экстранодальные поражения?
-
10 %
-
100 %
-
40 %
-
90 %
-
-
Ответ проверен 1503 В классификацию гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза входят такие термины как
-
вторичный
-
мультисистемный
-
односистемный
-
первичный
-
приобретенный
-
семейный
-
-
Ответ проверен 1503 В популяции первичный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз чаще всего встречается
-
одинаково у детей
-
у взрослых
-
у детей женского пола
-
у детей мужского пола
-
-
Ответ проверен 1503 В связи с чем для большинства заболеваний из группы НКГ отсутствует стандарт терапии?
-
заболевания не требуют лечения
-
заболевания являются крайне редкими
-
препараты, применяемы при лечении, не одобрены FDA
-
существуют несколько конкурирующих методов
-
-
Ответ проверен 1503 Выберите иммуногистохимические маркеры, характерные для генерализованного эруптивного гистиоцитоза
-
CD1a
-
Factor XIII
-
Fascin
-
Langerin
-
S-100
-
-
Ответ проверен 1503 Выберите оптимальную терапевтическую тактику у пациента с доброкачественным гистиоцитозом головы
-
Наблюдение
-
ПУВА-терапия
-
Терапия ГКС
-
Хирургическое лечение
-
-
Ответ проверен 1503 Для терапии ювенильной ксантогранулемы при поражении радужки возможно провести
-
антицитокиновую терапию
-
лучевую терапию
-
топическую терапию стероидами
-
хирургическое лечение
-
-
Ответ проверен 1503 Звеньями патогенеза первичного гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза являются
-
избыточная продукция провоспалительных цитокинов
-
недостаточная способность к воздействию на внутриклеточные патогены
-
появление злокачественной популяции клеток гемопоэза
-
пролиферация паттернраспознающих рецепторов на антигенпрезентирующих клетках
-
реакция антиген-антитело
-
сниженная продукция провоспалительных цитокинов
-
-
Ответ проверен 1503 Какие заболевания ассоциированы с развитием первичного гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза?
-
вирусная инфекция
-
грибковые инфекции
-
острый лейкоз
-
первичный иммунодефицит
-
-
Ответ проверен 1503 Какие изменения в лабораторных показателях встречаются при гемофагоцитарном лимфогистиоцитозе?
-
гиперлейкоцитоз
-
гипертриглицеридемия
-
гиперферритинемия
-
гиперфибриногенемия
-
гипомагнемия
-
-
Ответ проверен 1503 Какие клетки можно обнаружить при микроскопическом изучении биоптата у пациентов с болезнью Эрдгейма-Честера?
-
клетки Лангерганса
-
клетки Пирогова-Лангханса
-
клетки Рид-Штернберга
-
клетки Тутона
-
-
Ответ проверен 1503 Какие клинико-лабораторные критерии необходимы для установки диагноза гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз?
-
гепатоспленомегалия
-
изолированная анемия
-
изолированная тромбоцитопения
-
лимфоаденопатия
-
лихорадка
-
-
Ответ проверен 1503 Какие органы и системы чаще всего поражаются при болезни Эрдгейма-Честера?
-
кожа
-
кости
-
магистральные сосуды
-
печень
-
поджелудочная железа
-
селезенка
-
-
Ответ проверен 1503 Какие системы чаще всего поражаются при ретикулогистиоцитоме?
-
кожа
-
костный мозг
-
крупные сосуды
-
почки
-
суставы
-
-
Ответ проверен 1503 Какова одна из основных функций гена STXBP2?
-
везикулярный транспорт
-
индукция апоптоза
-
мембранный транспорт
-
прайминг везикул
-
-
Ответ проверен 1503 Какое исследование лежит в основе верификации всех нелангергансоклеточных гистиоцитозов?
-
иммуногистохимическое
-
молекулярно-генетическое
-
цитогенетическое
-
цитохимическое
-
-
Ответ проверен 1503 Какой из этих препаратов эффективен при лечении ретикулогистиоцитомы?
-
блинатумумаб
-
брентуксимаб
-
тоцилизумаб
-
экулизумаб
-
-
Ответ проверен 1503 Какой метод терапии в настоящее время является самым эффективным у пациентов с болезнью Эрдгейма-Честера?
-
гормональная терапия
-
заместительная терапия
-
иммуносупрессивная терапия
-
таргетная терапия
-
-
Ответ проверен 1503 Мутация в каком гене, является самой частой при некоторых НЛГ?
-
BRAF V600E
-
PRF11
-
STXBP2
-
UNC13D
-
-
Ответ проверен 1503 Наиболее частая причина развития вторичного гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза
-
бактериальная инфекция
-
вирусная инфекция
-
инфекция грибковой этиологии
-
инфекция, вызванная простейшими
-
-
Ответ проверен 1503 "Органы-мишени" при гемофагоцитарном лимфогистиоцитозе
-
кожа и слизистые оболочки
-
костный мозг
-
легкие
-
печень
-
сердце
-
-
Ответ проверен 1503 Пик заболеваемости ретикулогистиоцитомой приходится на
-
20 - 30 лет
-
30 - 40 лет
-
40 - 50 лет
-
60 - 70 лет
-
-
Ответ проверен 1503 При каком из этих заболеваний чаще всего происходит поражение лимфатических узлов?
-
болезнь Розаи-Дорфмана
-
доброкачественный гистиоцитоз головы
-
ретикулогистиоцитома
-
ювенильная ксантогранулема
-
-
Ответ проверен 1503 Принципы терапии ГЛГ
-
высокодозная химиотерапия
-
иммуносупрессивная терапия
-
наблюдательная тактика
-
трансплантация гемопоэтических стволовых клеток
-
хирургическое лечение
-
этиологическая терапия
-
-
Ответ проверен 1503 Процент летальности в случае отсутствия терапии ПГЛГ
-
65 %
-
75 %
-
90 %
-
более 95 %
-
-
Ответ проверен 1503 Синдром Чедиака-Хигаси относится к
-
болезни обмена веществ
-
злокачественному заболеванию
-
инфекционным заболеваниям
-
первичному иммунодефициту
-
-
Ответ проверен 1503 Соотношение М:Ж среди пациентов с болезнью Эрдгейма-Честера составляет примерно
-
1.5:1
-
1:1
-
2:1
-
3:1
-
-
Ответ проверен 1503 Соотношение М:Ж среди пациентов с ретикулогистиоцитомой составляет примерно
-
1:1
-
1:2
-
1:5
-
2:1
-
-
Ответ проверен 1503 Стандартом терапии ПГЛГ является
-
HLH-2004
-
Гормональная терапия
-
Наблюдение
-
Таргетная терапия моноклональными антителами
-
-
Ответ проверен 1503 Частота гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза, ассоциированного с другими первичными иммунодефицитами
-
35 %
-
5 %
-
50 %
-
6 - 10 %
-
95 %
-
-
Ответ проверен 1503 Частота развития вторичного гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза при злокачественных новообразованиях
-
0 %
-
27 %
-
50 %
-
7 %
-
-
Ответ проверен 1503 Что входит в симптомокомплекс при гемофагоцитарном лимфогистиоцитозе?
-
гепатоспленомегалия
-
диспептический синдром
-
лихорадка
-
нефротический синдром
-
эметический синдром
-
-
Ответ проверен 1503 Что чаще всего поражается при ювенильной ксантогранулеме?
-
головной мозг
-
кожа
-
кости
-
поджелудочная железа
-
сосуды
-