Туберозный склероз. Ведение детей в неонатальном периоде
-
Ответ проверен 1503 Действие Эверолимуса в терапии туберозного склероза
-
ингибитор сигнального пути m-TOR
-
противоаритмическое
-
противоэпилептическое
-
-
Ответ проверен 1503 К жизнеугрожающим осложнениям туберозного склероза относятся
-
аутизм
-
почечная недостаточность
-
прогрессирующая гидроцефалия
-
эпилептический статус
-
-
Ответ проверен 1503 К клиническим проявлениям туберозного склероза в неонатальном периоде относят
-
гидроцефалия
-
корковый тубер
-
рабдомиомы сердца
-
субэпендимальные узлы
-
-
Ответ проверен 1503 Команда специалистов, осуществляющий динамическое наблюдение за пациентом с туберозным склерозом, включает
-
гинеколога
-
кардиолога
-
логопеда
-
невролога
-
нефролога
-
-
Ответ проверен 1503 К осложнениям туберозного склероза относятся
-
бронхиальная астма
-
задержка психо-моторного развития
-
нарушения ритма сердца
-
эпилепсия
-
-
Ответ проверен 1503 Лечение пациентов с туберозным склерозом включает следующие стратегии
-
гомеопатическая терапия
-
не существует
-
симптоматическая терапия
-
этиотропная терапия
-
-
Ответ проверен 1503 Методы обследования новорожденных при туберозном склерозе включают
-
УЗИ глаз
-
УЗИ почек
-
клинический анализ мочи
-
осмотр глазного дна
-
-
Ответ проверен 1503 Мутации в гене TSC2 локализуются на
-
16 хромосоме
-
6 хромосоме
-
длинном плече 21 хромосомы
-
коротком плече 2 хромосомы
-
-
Ответ проверен 1503 Наблюдение пациента с туберозным склерозом необходимо осуществлять неврологом со следующей периодичностью
-
до 18 лет
-
на 1 году жизни
-
пожизненно
-
при выявлении эпилепсии
-
-
Ответ проверен 1503 Наиболее распространенные локусы локализации поражений при туберозном склерозе
-
кожа, толстый кишечник, язык
-
почки, лимфатическая система, среднее ухо
-
сердце, почки, головной мозг, глаза
-
-
Ответ проверен 1503 Наиболее часто случаи болезни обусловлены мутациями гена(ов)
-
TSC1
-
TSC1 и TSC 2
-
TSC2
-
-
Ответ проверен 1503 Основная задача современного подхода к ведению пациентов с туберозным склерозом включает
-
выявление генетической причины заболевания
-
купирование судорог
-
улучшение качества жизни и социализация пациента и его семьи
-
-
Ответ проверен 1503 Патогенез туберозного склероза обусловлен
-
нарушением сигнального пути PI3K/AKT/mTOR
-
нарушением сигнальных путей Wnt
-
не установлен
-
-
Ответ проверен 1503 Первое документированное описание туберозного склероза появилось в медицинской литературе в _____году
-
1835
-
1880
-
2002
-
2003
-
-
Ответ проверен 1503 Предположительный диагноз туберозного склероза устанавливается на основании наличия
-
1 большой признак
-
2 больших+1 малый признаки
-
2 малых признака
-
3 малых признака
-
-
Ответ проверен 1503 Препараты, использование которых возможно в терапии туберозного склероза
-
сиролимус
-
такролимус
-
эверолимус
-
-
Ответ проверен 1503 Препараты, используемые при проявлении ХСН на фоне множественных рабдомиомах
-
атенолол
-
верошпирон
-
дигоксин
-
фуросемид
-
-
Ответ проверен 1503 Препараты, используемые при рабдомимомах в сочетании с синдромом WPW
-
анаприлин
-
атенолол
-
дигоксин
-
кордарон
-
-
Ответ проверен 1503 Противоэпилептическая терапия при туберозном склерозе имеет следующие особенности
-
комбинированная
-
монотерапия
-
не проводится
-
ограничение нефротоксичных препаратов
-
-
Ответ проверен 1503 Рабдомиомы в сердце при туберозном склерозе выявляют
-
во 2 триместре беременности
-
на 2 месяце жизни
-
на 2 полугодии жизни
-
сразу после рождения при первом ЭХОКГ
-
-
Ответ проверен 1503 Рабдомиомы при туберозном склерозе могут сопровождаться
-
пароксизмальной НЖТ
-
синдромом WPW
-
синдромом удлинения QT
-
-
Ответ проверен 1503 Распространенность туберозного склероза составляет
-
1/100
-
1/1000
-
1/10000
-
1/1000000
-
-
Ответ проверен 1503 Самым ранним маркером туберозного склероза является
-
ангиофиброма кожи
-
рабдомиома сердца
-
судороги
-
-
Ответ проверен 1503 Специалисты, консультации которых необходимы для наблюдения за пациентами с туберозным склерозом
-
ЛОР врач
-
врач функциональной диагностики
-
иммунолог
-
кардиолог
-
-
Ответ проверен 1503 Среди неврологических проявлений при туберозном склерозе у детей отмечаются
-
мышечная дистония
-
расстройства аутистического спектра
-
умственная отсталость
-
эпилепсия
-
-
Ответ проверен 1503 Стратегии при проведении противоэпилептической терапии у детей с туберозным склерозом предполагают
-
риск развития резистентной к терапии формы эпилепсии
-
старт терапии до клинической картины
-
старт терапии до клинической картины при выявлении эпимаркеров по данным ЭЭГ
-