Первичная гипероксалурия у детей
-
Ответ проверен 1503 В качестве пренатальной диагностики гипероксалурии I типа проводятся
-
УЗИ плода на 22 неделе гестации
-
анализ ДНК родителей
-
анализ ДНК фетальных клеток (амниоцентез - 18 нед гестации)
-
анализ образцов ворсин хориона (12 неделя гестации)
-
-
Ответ проверен 1503 Двуаллельные патогенные мутации гена GRHPR свидетельствуют о диагнозе
-
первичная гипероксалурия I типа
-
первичная гипероксалурия II типа
-
первичная гипероксалурия III типа
-
-
Ответ проверен 1503 Для гипероксалурии I типа характерной чертой патогенеза является
-
дефект фермента 4-гидрокси-2-оксоглутарат альдолазы
-
недостаточность аланин-глиоксилат аминотрансферазы
-
недостаточность глицерат дегидрогеназы
-
-
Ответ проверен 1503 Для инфантильной формы гипероксалурии характерны
-
гиперактивность
-
задержка физического развития
-
нефрокальциноз
-
ранее развитие терминальной ХПН
-
рецидивирующие инфекции мочевой системы
-
-
Ответ проверен 1503 Для поражения костно-суставной системы при системном оксалозе характерны
-
артралгии
-
задержка роста
-
зуд
-
переломы
-
-
Ответ проверен 1503 Клиническими проявлениями первичной гипероксалурии являются
-
гематурия
-
лейкоцитурия
-
нефрокальциноз
-
нефролитиаз
-
системный оксалоз
-
-
Ответ проверен 1503 К начальной стадии первичной гипероксалурии не относится
-
наличие конкрементов в лоханках почек
-
наличие кристаллов оксалата в моче
-
отложение кристаллов оксалата в других органах
-
-
Ответ проверен 1503 К симптомам уролитиаза относятся
-
бактериурия
-
гематурия
-
лейкоцитурия
-
пиелоэктазия за счет обструкции
-
почечная колика
-
-
Ответ проверен 1503 К стадии прогрессирования первичной гипероксалурии относятся
-
кристаллы оксалата в моче
-
нефрокальциноз
-
отложение кристаллов оксалата в других органах
-
улучшение функции почек
-
уролитиаз
-
-
Ответ проверен 1503 Манифестация первичной гипероксалурии чаще всего бывает в
-
10-14 лет
-
15-18 лет
-
20-24 года
-
5-9 лет
-
-
Ответ проверен 1503 Основные лабораторные показатели при гипероксалурии III типа
-
анализ камней в почках: оксалат кальция
-
гипероксалурия
-
гликолевая ацидурия
-
повышение уровня оксалата в плазме
-
понижение уровня оксалата в плазме
-
-
Ответ проверен 1503 Основные лабораторные показатели при гипероксалурии II типа
-
анализ камней в почках: оксалат кальция
-
гипероксалурия
-
повышение активности глиоксилат редуктазы
-
повышенный уровень L-глицерата в моче
-
пониженный уровень L-глицерата в моче
-
-
Ответ проверен 1503 Основные принципы терапии гипероксалурии I типа
-
витамин В6 (пиридоксин): 5-10-20 мг/кг/24ч
-
ингибиторы кристаллизации оксалатов Са
-
ингибиторы протонной помпы
-
повышенный питьевой режим: >2-3 л/1,73м2/24ч
-
-
Ответ проверен 1503 Первичная гипероксалурия I типа обусловлена мутацией гена
-
AGXT
-
GBA
-
GRHPR
-
HOGA1
-
-
Ответ проверен 1503 Поражение глаз при системном оксалозе не проявляется
-
катарактой
-
нарушением зрения
-
отложением кристаллов оксалата в роговице
-
-
Ответ проверен 1503 Поражение кожи при системном оксалозе характеризуется
-
аритмиями
-
болезненными подкожными узелками
-
зудом
-
миопатиями
-
некрозом
-
-
Ответ проверен 1503 Поражение сердечно-сосудистой системы при системном оксалозе проявляется
-
артериальной гипертензией
-
гипертрофией левого желудочка
-
кальцификацией артерий
-
нарушением ритма сердца
-
-
Ответ проверен 1503 При первичной гипероксалурии II типа в лечении не показано применение
-
витамина В6 (пиридоксина)
-
ингибиторов кристаллизации оксалатов Са
-
повышенного питьевого режима
-
препаратов магния
-
-
Ответ проверен 1503 При системном оксалозе
-
не поражается щитовидная железа
-
не поражаются глаза
-
поражается кожа
-
поражается костно-суставная система
-
поражается сердечно-сосудистая система
-
-
Ответ проверен 1503 Согласно принципам терапии гипероксалурии
-
диета с ограничением оксалат-содержащих продуктов не показана
-
показана диета с ограничением оксалат-содержащих продуктов
-
показано полное исключение оксалат-содержащих продуктов
-