Интерстициальные заболевания легких у детей
-
Ответ проверен 1503 В неонатальном периоде для больных с дефицитом белков сурфактанта характерно развитие
-
РДС
-
апноэ
-
пневмонии
-
транзиторного тахипноэ
-
-
Ответ проверен 1503 Выживаемость детей при дефиците SP-B
-
100% выживаемость
-
доживают до 10 лет
-
доживают до 30-40 лет
-
погибают на первом году жизни
-
-
Ответ проверен 1503 Где синтезируются SP-B, SP-C?
-
в альвеолоцитах I типа
-
в альвеолоцитах II типа
-
в мезенхимальных клетках
-
в фибробластах
-
-
Ответ проверен 1503 Главный механизм действия сурфактанта
-
восстановление дискинезии цилиарных клеток
-
защита от инфекции
-
препятствие колабированию альвеол
-
улучшение мукоцилиарного клиренса
-
-
Ответ проверен 1503 Единственный эффективный метод лечения детей с дефицитом SP-B
-
введение сурфактанта
-
использование альфа1-антитрипсина
-
использование дорназы-альфа
-
пересадка легких
-
-
Ответ проверен 1503 Золотой стандарт диагностики легочного гликогеноза является
-
КТ легких
-
биопсия легкого
-
бронхо-альвеолярный лаваж
-
цитология мокроты
-
-
Ответ проверен 1503 Какова выживаемость пациентов на 5 ступени тяжести?
-
0
-
20%
-
38%
-
50%
-
-
Ответ проверен 1503 Какое различие является ключевым при дефиците SP-B и SP-C?
-
избыток нейтрофильной эластазы при дефиците SP-B
-
нарушением в гене CFTR встречается при дефиците SP-C
-
нет клинических различий
-
при дефиците SP-B дети погибают в младенчестве
-
-
Ответ проверен 1503 Какой уровень SpO2 необходимо поддерживать при кислородотерапии у больных легочным гликогенозом?
-
100%
-
90-93%
-
больше 93%
-
не нуждаются в кислородотерапии
-
-
Ответ проверен 1503 Какой чувствительностью и специфичностью обладает компьютерная томография легких при синдроме нейроэндокринной гиперплазии?
-
25%
-
48%
-
50%
-
78-100%
-
-
Ответ проверен 1503 Какую дозу преднизолона использовали при лечении легочного гликогеноза?
-
1-2 мг на кг
-
5 мг на кг
-
пульс терапия по 30 мг в неделю
-
пульс терапия по 60 мг в неделю
-
-
Ответ проверен 1503 Какую роль играют SP-B и SP-C в легких?
-
антибактериальную
-
иммуномодулирующую
-
поддерживают эластическую способность и остаточный объем легких
-
противовоспалительную
-
-
Ответ проверен 1503 Когнитивные функции при синдроме "мозг-легкие-щитовидная железа
-
нарушены у 15% пациентов
-
нарушены у 50% детей
-
нарушены у всех детей
-
не нарушены
-
-
Ответ проверен 1503 Легочный гликогеноз - это
-
аномальное накопление гликогена в интерстиции
-
накопление гликогена в альвеолоцитах II порядка
-
накопление гликогена в альвеолоцитах1 порядка
-
накопление гликогена в клетка бронхиального эпителия
-
-
Ответ проверен 1503 Лечение синдрома Дауна
-
генно-инженерные методы
-
заместительная ферментативная терапия
-
консервативное
-
оперативное
-
-
Ответ проверен 1503 Мышечная гипотония при синдроме Дауна приводит к
-
ателектазу легкого
-
обструкции дыхательных путей
-
пневмонии
-
пневмотораксу
-
-
Ответ проверен 1503 Наиболее частая причина летального исхода при синдроме Дауна
-
патология ЦНС
-
патология печени
-
патология почек
-
патология респираторного тракта
-
-
Ответ проверен 1503 Наиболее частое проявление поражения нервной системы при синдроме "мозг-легкие-щитовидная железа"
-
ДЦП
-
апноэ
-
доброкачественная хорея
-
полинейропатия
-
-
Ответ проверен 1503 На КТ-легких у больных с дефицитом SP-B изменения характерны для
-
гемосидероза
-
деструктивного процесса
-
инфильтративного процесса
-
легочного протеиноза
-
-
Ответ проверен 1503 Отсутствие заместительной терапии гормонами щитовидной железы при синдроме "мозг-легкие-щитовидная железа" может привести к
-
нарушению роста
-
не влияет на динамику заболевания
-
ожирению
-
умственной отсталости
-
-
Ответ проверен 1503 Оценить эффективность терапии бронходилататорами при нейроэндокринной гиперплазии
-
высокая эффективность
-
неэффективны
-
эффективны в сочетании с ИГКС
-
эффективны только холинолитики
-
-
Ответ проверен 1503 Оценить эффективность терапии глюкокортикостероидами при нейроэнедокринной гиперплазии
-
высоко эффективны
-
неэффективны
-
эффективны в комбинации с бронхолитиками
-
эффективны у 50% пациентов
-
-
Ответ проверен 1503 Патология легких при синдроме "мозг-легкие-щитовидная железа" встречается с частотой
-
100%
-
25%
-
50%
-
70%
-
-
Ответ проверен 1503 При интерстициальных заболеваниях легких формируется
-
бронхоэктазы
-
деструкция легких
-
интерстициальный фиброз
-
пиоторакс
-
-
Ответ проверен 1503 При легочном гликогенозе симптом "матового стекла" на КТ
-
встречается
-
встречается крайне редко
-
не встречается
-
у половины больных
-
-
Ответ проверен 1503 При нейроэндокринной гиперплазии летальный исход встречается частотой
-
все дети погибают в младенчестве
-
не встречается
-
с частотой 10%
-
с частотой 50%
-
-
Ответ проверен 1503 Респираторная патология при синдроме Дауна у детей до 2 лет составляет
-
10%
-
100%
-
42%
-
50%
-
-
Ответ проверен 1503 Синдром "булыжная мостовая" при КТ легких характерен для
-
дефицита SP-B
-
дефицита альфа-1-антитрипсина
-
муковисцидоза
-
-
Ответ проверен 1503 Синдром Дауна - это
-
ХХУ
-
ХХХ
-
трисомия 18 пары хромосом
-
трисомия 21 пары хромосом
-
-
Ответ проверен 1503 Сколько ступеней существует для оценки тяжести интерстициальных заболеваний легких тяжести?
-
3ступени
-
4 ступени
-
5ступеней
-
6 ступеней
-
-
Ответ проверен 1503 Субплевральные кисты типичны для интерстициального поражения легких при
-
БЛД
-
бронхиальной астме
-
синдроме Брутона
-
синдроме Дауна
-
-
Ответ проверен 1503 Тип наследования дефицита SP-B
-
аутосомно- доминантный
-
аутосомно-рецессивный
-
сцепленный с полом
-
хромосомная болезнь
-
-
Ответ проверен 1503 Тип наследования дефицита SP-C
-
аутосомно-доминантный
-
аутосомно-рецессивный
-
сцепленный с полом
-
хромосомная болезнь
-
-
Ответ проверен 1503 Тип наследования синдрома "мозг-легкие-щитовидная железа"
-
аутосомно-доминантный
-
аутосомно-рецессивный
-
хромосомная болезнь
-
-
Ответ проверен 1503 Трахеальный бронх при синдроме Дауна способствует формированию
-
ателектаза верхней доли
-
бессимптомен
-
бронхита
-
верхнедолевой пневмонии
-
-
Ответ проверен 1503 Частота встречаемости дефицита SP-B
-
1:1000
-
1:10000
-
1:1000000
-
1:50000
-
-
Ответ проверен 1503 Частота встречаемости интерстициальных заболеваний у детей до 2-лет составляет
-
от 1 до 5%
-
от 13 до 68%
-
от 15 до 38%
-
от 34 до 83%
-
-
Ответ проверен 1503 Эффективность заместительного введения сурфактанта
-
в 100% эффективно
-
неэффективно
-
эффективно в 25% случаев
-
эффективно в первые сутки после рождения
-