1. Ответы на тесты
  2. Тестирование медработни...
  3. НМО
  4. Цистинурия у детей: кли...
Вопросы с ответами

Цистинурия у детей: клиника, диагностика, подходы к терапии

10 503
3 505 0
Скачать PDF Купить вопросы
*Внимание! Все вопросы доступны на сайте, После покупки вам будут доступны вопросы в *.PDF для скачивания

  • Ответ проверен

    1503
    Вероятность спонтанного выхода конкремента размером <5 мм составляет 89%, >5-7 мм - 49% и >7 мм - 29%

    1. 100%

    2. 50%

    3. <50%

    4. <70%

    5. >80%

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Выбор хирургического метода лечения конкрементов в почках зависит от

    1. возраста пациента

    2. пола пациента

    3. размеров конкремента

    4. расположения конкремента

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Выявление гиперэхогенности толстой кишки у плода с цистинурией при УЗ-исследовании до 36 недели гестации обусловлено

    1. повышением концентрации аргинина в околоплодных водах

    2. повышением концентрации лизина в околоплодных водах

    3. повышением концентрации цистина в околоплодных водах

    4. повышением реабсорбционной способности кишечника

    5. снижением реабсорбционной способности кишечника

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Диета с низким содержанием белков животного происхождения у подростков и взрослых пациентов с цистинурией направлена на

    1. повышение предшественника цистина - метионина

    2. повышение рН мочи

    3. повышение растворимости цистина в моче

    4. снижение предшественника цистина - метионина

    5. снижение рН мочи

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Динамическое наблюдение для оценки эффективности лечения требует контроля суточной мочи для оценки

    1. объема мочи

    2. протеинурии

    3. экскреции калия

    4. экскреции натрия

    5. экскреции оксалатов

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Для визуализации конкрементов собирательной системы почек и мочевыводящих путей рекомендовано проведение

    1. бесконтрастной компьютерной томографии

    2. компьютерной томографии с контрастированием

    3. магнитно-резонансной томографии

    4. микционная цистография

    5. ультразвуковое исследование

    6. цистоскопия

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Для гетерозиготных носителей вариантов в гене SLC7A9 (генотип В0) характерно

    1. нормальный уровень экскреции с мочой двухосновных аминокислот: аргинина, орнитина, лизина

    2. нормальный уровень экскреции цистина с мочой

    3. повышение уровня цистина в крови

    4. повышение экскреции с мочой двухосновных аминокислот: аргинина, орнитина, лизина

    5. повышение экскреции с мочой цистина

    6. уролитиаз - редко

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Для динамического контроля при рецидивирующем течении камнеобразования у пациентов с цистинурией рекомендуется выполнять

    1. бесконтрастную компьютерную томографию почек, мочеточников и мочевого пузыря

    2. компьютерную томографию почек, мочеточников и мочевого пузыря с контрастированием

    3. магнитно-резонансной томографии почек, мочеточников и мочевого пузыря

    4. микционную цистографию

    5. ультразвуковое исследование почек, мочеточников и мочевого пузыря

    6. цистоскопию

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Для лечения коралловидных камней можно использовать комбинацию следующих вмешательств

    1. дистанционная ударно-волновая литотрипсия

    2. открытая операция

    3. перкутанная нефролитотомия

    4. уретероскопия

    5. цистоскопия

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Для цистинурии типа АВ характерно

    1. нормальный уровень экскреции с мочой двухосновных аминокислот: аргинина, орнитина, лизина

    2. нормальный уровень экскреции цистина с мочой

    3. повышение уровня цистина в крови

    4. повышение экскреции с мочой двухосновных аминокислот: аргинина, орнитина, лизина

    5. повышение экскреции с мочой цистина

    6. уролитиаз

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Для цистинурии типа В характерно

    1. нарушения реабсорбции бикарбоната в проксимальном отделе нефрона

    2. нарушения секреции ионов водорода в дистальном отделе нефрона

    3. повышение уровня цистина в крови

    4. повышение экскреции с мочой цистина

    5. уролитиаз

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Клиническая картина синдрома гипотонии-цистинурии характеризуется

    1. генерализованная гипотония при рождении

    2. гигантизм

    3. задержка психо-моторного развития

    4. задержка роста

    5. спастическая диплегия

    6. цистиновый уролитиаз

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Клиническая картина синдрома микроделеци 2р21 характеризуется

    1. генерализованная гипотония при рождении

    2. задержка роста

    3. неонатальные судороги

    4. спастическая диплегия

    5. тяжелая задержка психо-моторного развития

    6. цистиновый уролитиаз

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    К побочным эффектам от цистин-связывающей тиоловой терапии относятся

    1. аллергия

    2. волчаночноподобный синдром

    3. диарея

    4. отдышка

    5. тошнота/рвота

    6. тромбоцитоз

    7. тромбоцитопения

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    К препаратам первого выбора при почечной колике относятся

    1. α-адреноблокаторы

    2. анальгетики-антипиретики

    3. местные анестетики

    4. нестероидные противовоспалительные средства

    5. спазмолитические средства

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Ложноположительные результаты цианид-нитропруссидного теста могут быть у пациентов со следующей патологией

    1. ацетонурия

    2. бронхиальная астма

    3. гомоцистинурия

    4. портальная гипертензия

    5. синдром Фанкони

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Образование цистиновых конкрементов обусловлено

    1. высокой растворимостью двухосновных аминокислот: аргинина, орнитина, лизина при нейтральной pH мочи

    2. высокой растворимостью цистина при нейтральной pH мочи

    3. низкой растворимостью двухосновных аминокислот: аргинина, орнитина, лизина при нейтральной pH мочи

    4. низкой растворимостью цистина при нейтральной pH мочи

    5. низкой растворимостью цистина при щелочной pH мочи

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Показанием к выполнению молекулярно-генетического исследования при подозрении на цистинурию является

    1. верификация диагноза

    2. качественная оценка экскреции цистина и двухосновных аминокислот

    3. классификация типа заболевания

    4. количественная оценка экскреции цистина и двухосновных аминокислот

    5. необходимость медико-генетического консультирования семьи

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Показаниями к немедленному хирургическому лечению при обнаружении конкрементов мочеточника являются

    1. бактериурия

    2. дизурия

    3. лейкоцитурия

    4. низкая вероятность самопроизвольного отхождения конкремента

    5. постоянный болевой синдром

    6. почечная недостаточность

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Показаниями к хирургическому лечению при обнаружении конкрементов в почках являются

    1. конкременты в почках <1 см

    2. конкременты в почках >1 см

    3. постоянный болевой синдром

    4. прогрессирующий рост размеров конкрементов

    5. протеинурия

    6. рецидивирование обструктивного пиелонефрита

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Почечная колика характеризуется

    1. аритмией

    2. гематурией/макрогематурией

    3. постоянной или периодической болью в боку, пояснице

    4. протеинурией

    5. тошнотой, рвотой

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Почечную декомпрессию (с помощью стента или нефростомы) следует проводить при наличии

    1. артериальной гипертензии

    2. инфекции мочевыводящих путей

    3. обструктивного пиелонефрита

    4. обструкции верхних отделов мочеточника и лоханки

    5. протеинурии

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    При динамическом наблюдении за пациентами с цистинурией в качестве визуализации первой линии рекомендуется проведение

    1. УЗ-исследования

    2. бесконтрастной компьютерной томографии

    3. статической нефросцинтиграфии

    4. цистографии

    5. экскреторной урографии

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    При конкрементах мочеточника и почки <20 мм методом выбора хирургического лечения является

    1. гибкая уретероскопия

    2. дистанционная ударно-волновая литотрипсия

    3. мини-перкутанная нефролитотомия

    4. перкутанная нефролитотомия

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    При микроскопии мочевого осадка патогномоничным для цистинурии является выявление

    1. гексагональные кристаллы цистина

    2. кубические кристаллы цистина

    3. ромбические кристаллы цистина

    4. тетрагональные кристаллы цистина

    5. тригональные кристаллы цистина

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    При цистинурии, тип В (генотип ВВ) выявление цистинурии у родителей пробанда может быть обусловлено

    1. Х-сцепленным доминантным типом наследования

    2. Х-сцепленным рецессивным типом наследования

    3. аутосомно-доминантным типом наследования с неполной пенетрантностью

    4. аутосомно-рецессивным типом наследования

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Развитие цистинурии типа А обусловлено

    1. нарушением транскрипции мембранных транспортеров Н+-АТФазы и анионообменного элемента 1

    2. нарушением функции анионообменного элемента 1

    3. нарушением функции натрий-фосфорного ко-транспортера

    4. нарушением функции протонного насоса

    5. нарушением функции тяжелой субъединицы rBAT аминокислотного транспортера

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Среди клинических проявлений цистинурии преобладают

    1. задержка роста

    2. медуллярный нефрокальциноз/уролитиаз

    3. полиурия/полидипсия

    4. портальная гипертензия

    5. симптомы почечной колики

    6. явления рахита

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Терапевтический эффект от подщелачивания мочи обусловлен

    1. повышением растворимости аргинина в щелочной моче

    2. повышением растворимости лизина в щелочной моче

    3. повышением растворимости цистина в щелочной моче

    4. снижением растворимости орнитина в щелочной моче

    5. снижением растворимости цистина в щелочной моче

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Типы цистинурии

    1. цистинурия, тип D

    2. цистинурия, тип А

    3. цистинурия, тип АВ

    4. цистинурия, тип В

    5. цистинурия, тип С

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Транспортер аминокислот rBAT/b0,+ экспрессируется в

    1. мембране эпителиальных клеток дистальных канальцев

    2. мембране эпителиальных клеток желудка

    3. мембране эпителиальных клеток сегментов S1-S2 проксимальных канальцев и тонкой кишки

    4. мембране эпителиальных клеток толстой кишки

    5. мембране эпителиальных клеток тонкой кишки

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    У пациента с биаллельным вариантом в гене SLC3A1 (цистинурия, тип А) родители являются

    1. гетерозиготными бессимптомными носителями

    2. гетерозиготными носителями с частичной клинической симптоматикой

    3. гомозиготными бессимптомными носителями

    4. компаунд гетерозиготными носителями с клинической симптоматикой

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Факторы риска прогрессирования хронической болезни почек при цистинурии заключаются в

    1. коррекции полиурии/полидипсии

    2. повторных эпизодах почечного повреждения вследствие хирургических вмешательств

    3. рецидивировании обструктивного пиелонефрита

    4. стойкой гипомагниемии

    5. частых эпизодах образования и отхождения конкрементов

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Целевой уровень рН мочи при цистинурии соответствует

    1. 6,2-6,5

    2. 6,8-7,1

    3. 7,0-7,5

    4. 7,5-8,0

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Цель назначения цистин-связывающей тиоловой терапии при цистинурии заключается в

    1. повышении растворимости аргинина

    2. повышении растворимости лизина

    3. повышении растворимости цистина

    4. снижении растворимости орнитина

    5. снижении растворимости цистина

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Целью гипергидратации у пациентов с цистинурией является

    1. концентрация кальция мочи менее 0,1 ммоль/кг/сут

    2. концентрация цистина в моче <250 мг/л/сутки

    3. осмолярность крови <250 мосм/кг

    4. суточный объем мочи у детей > 2,0 л/1,73 м2/сутки

    5. удельный вес мочи <1005 в утренней порции

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Цианид-нитропруссидный тест направлен на выявление

    1. дефекта метаболизма аминокислот с аминогруппой

    2. дефекта метаболизма аминокислот с карбоксильной группой

    3. дефекта метаболизма двухосновных аминокислот

    4. дефекта метаболизма органических кислот

    5. дефекта метаболизма серосодержащих аминокислот

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Цианид-нитропруссидный тест определяет концентрацию цистина в моче выше

    1. 10 мг/г креатинина

    2. 20 мг/г креатинина

    3. 30 мг/г креатинина

    4. 75 мг/г креатинина

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Цистинурия у детей и взрослых является наиболее частой причиной развития

    1. медуллярного нефрокальциноза

    2. пиелонефрита

    3. рахита

    4. уролитиаза

    5. энуреза

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Цистинурия - это

    1. нарушение реабсорбции бикарбоната

    2. нарушение реабсорбции двухосновных аминокислот: аргинина, орнитина, лизина

    3. нарушение реабсорбции фосфатов

    4. нарушение реабсорбции цистина

    5. нарушение секреции ионов водорода

    Показать полность