Первичная цилиарная дискинезия у детей. Синдром Картагенера. Тактика диагностики и терапии

при обострении хронического бронхолегочного процесса, а также при выявлении новых высокопатогенных возбудителей

профилактически, каждые 3 месяца

только при выраженном обострении хронического бронхолегочного процесса

только при выявлении новых высокопатогенных возбудителей

первичном высеве P. aeruginosa в период проведения эрадикационной терапии

первичном высеве St. aureus

тяжёлом течение первичной цилиарной дискинезии

хроническом высеве H. influenzae

хроническом высеве нетуберкулёзных микобактерий

перед кинезитерапией

перед применением гипертонического раствора натрия хлорида

перед применением ингаляцией антибактериальных препаратов

после ингаляции гипертонического раствора натрия хлорида

после кинезитерапии

С-реактивный белок

анализ крови на электролиты

биохимический анализ крови

коагулограмма

общий анализ крови

данных анализа частоты и паттерна биения ресничек в биоптате из полости носа или бронха с помощью световой микроскопии

данных общего и биохимического анализа крови, коагулограммы

обнаружения аномалий строения ресничек в биоптате слизистой оболочки носа или бронха, аномалий строения сперматозоидов при помощи электронной микроскопии

результатов медико-генетического обследования

характерных для заболевания данных анамнеза и клинической картины, характерных изменений на КТ органов грудной клетки и придаточных пазух носа

врожденные пороки развития бронхолегочной системы, синдром Вильямса-Кэмпбелла

дефицит альфа-1-антитрипсина

иммунодефициты

муковисцидоз

мукополисахаридоз

пороки развития печени

младше 5 лет

при носовых кровотечениях, ВИЧ и неатопическом синусите

при острых респираторных инфекциях верхних дыхательных путей, бронхиолите

при частых отитах и синуситах

с обратным расположением внутренних органов

1 раз в год

каждые 3-6 месяцев (при необходимости чаще)

каждые 9-12 месяцев

каждый месяц для динамического контроля

назначается с целью очищения бронхиального дерева от мокроты, эвакуация которой нарушена в связи с нарушением или отсутствием активности ресничек

не является необходимой, т.к. при назначении комплексной муколитической терапии бронхиальное дерево очищается при кашле

показана только пациентам с тяжёлым течением бронхолёгочного процесса

рекомендована всем пациентам с момента постановки диагноза, индивидуально в соответствии с распространённостью и локализацией процесса

является важной и неотъемлемой частью комплексного лечения

антимикробная терапия

дренирование бронхиального дерева и кинезитерапия

муколитическая и бронхолитическая терапия

патогенетическая терапия

терапия осложнений

пневмонии, бронхоэктазы, ателектазы лёгких

пороки развития головного мозга, задержка в развитии

пороки сердца и внутренних органов

хронический риносинусит, часто с полипами

хронический/рецидивирующий отит, снижение слуха

может, если биопсия была взята качественно, тогда видеоанализ движений ресничек с помощью световой микроскопии точно покажет наличие аномалий в движении ресничек

может, так как электронная микроскопия может точно сказать есть ли структурные изменения в ресничках. Если их нет, диагноз может быть исключён

нет, нужна комплексная диагностика, так как у 10-20% пациентов обнаруживается нормальная ультраструктура аксонемы ресничек, либо не диагностируемая аномалия

нет, так как метод высокочастотного видео-микроскопического анализа отличается высокой чувствительностью, но низкой специфичностью

может идентифицировать ген и его генетический вариант у всех пациентов в первичной цилиарной дискинезией

проводится для верификации диагноза и установления конкретной генетической формы

проводится как скрининг всем пациентам с подозрением на первичную цилиарную дискинезию

проводится только по показаниям, не рекомендовано всем пациентам с первичной цилиарной дискинезией

обязательно сочетается с методами эвакуации мокроты из дыхательных путей методами кинезитерапии

показана только при большом количестве мокроты

проводится в основном с использованием ацетилцистеина

проводится с использованием гипертонического раствора 3%, 6 % или 7%

рекомендована всем пациентам (за исключением имеющих медицинские противопоказания)

мазок из носа и ротовой полости

мазок из носа, полученный при риноскопии

мазок со слизистой оболочки глубоких отделов задней стенки глотки

мокрота и бронхоальвеолярный лаваж

трахеобронхиальный аспират

нарушение развития хрящевого компонента бронхо-лёгочной системы

нарушение строения и нормального функционирования ресничек в разных органах и системах

снижение клеточного и гуморального иммунитета

увеличение вязкости мокроты вследствие генетического дефекта хлорного канала клеток

альвеолитов

болезней накопления

иммунодефицитов

цилиопатий

мелко- и среднепузырчатые влажные хрипы в верхних и средних отделах лёгких, перкуторный звук укорочен

мелкопузырчатые влажные хрипы в нижних отделах, перкуторное притупление с тимпаническим оттенком

мелкопузырчатые влажные хрипы в нижних отделах, перкуторный звук над патологически измененными участками легких коробочный

разнокалиберные влажные хрипы с двух сторон, перкуторный звук над патологически измененными участками легких укорочен, может отмечаться коробочный оттенок звука

сухие свистящие хрипы по всем полям лёгких, тимпатический оттенок звука перкуторно

всем пациентам ввиду высокой эффективности и снижения количества обострений

пациентам с частыми обострениями, однако исследований, подтверждающих эффективность данного метода у пациентов с первичной цилиарной дискинезией, почти нет

только в периоды между обострениями всем пациентам

только в периоды тяжёлых обострений бронхолёгочного процесса

малоинформативна при исследовании придаточных пазух носа, т.к. не отражает всех структурных изменений

может быть недостаточно информативна для точного описания характера изменений в легких

полностью и точно показывает характер и объём поражения лёгочной ткани

является методом выбора для ежегодной диагностики, т.к. имеет меньшую лучевую нагрузку, чем компьютерная томография

обратного расположения внутренних органов

хронического бронхита с ателектазами

хронического бронхита с бронхоэктазами

хронического поражения ЛОР-органов

хронического среднего отита

1 раз в 2 года

1 раз в 3 месяца

1 раз в 6 месяцев

1 раз в год

1 раз в месяц

1 год

3 года

4 года

6 лет

8 лет

на этапе диагностики проводится с целью получения биоптатов для анализа частоты и паттерна биения ресничек

не проводится рутинно

проводится при каждом обострении бронхолёгочного процесса

проводится только с лечебной целью при клиническом ухудшении, наличии выраженного ателектаза

является ежегодным обязательным обследованием

возраста пациента

генетической мутации

степени загрязнённости окружающей среды в момент беременности и роста ребёнка

характера и распространенности бронхолегочных изменений, выраженности воспалительного процесса

повторные бронхиты, пневмонии, ателектазы, бронхоэктазы

повторные отиты, экссудативный отит, снижение уровня слуха

повторные пиелонефриты, камни в почках

повторные синуситы, хронический полипозный синусит

повторные эпизода кровохарканья

постоянный, преимущественно продуктивный кашель, с отделением гнойной мокроты

постоянный, преимущественно сухой кашель, на фоне свистящего дыхания

редкий, интенсивный лающий кашель, с небольшим количеством гнойной мокроты

редкий, преимущественно продуктивный кашель, с отделением слизистой мокроты

для лечения экссудативного или рецидивирующего острого среднего отита

крайне редко в связи с системностью поражения при ПЦД. Резекции легких в настоящее время практически не производятся

при наличии ателектаза или выраженного обострения бронхолёгочного процесса

при наличии назального полипоза

рутинно для уменьшения количества обострений