Моногенное заболевание соединительной ткани - синдром Марфана: клиническая характеристика, дифференциальная диагностика, лечение
-
Ответ проверен 1503 Отслойка сетчатки при синдроме Марфана встречается
-
в 10% случаев
-
в 25% случаев
-
в 40% случаев
-
в 75% случаев
-
-
Ответ проверен 1503 Поражение аорты наблюдается в
-
100% случаев
-
40% случаев
-
65% случаев
-
90% случаев
-
-
Ответ проверен 1503 Поражение сердечно-сосудистой системы проявляется
-
атриовентрикулярной блокадой
-
дилатацией аорты
-
дилатацией левого желудочка
-
дилатацией правого желудочка
-
-
Ответ проверен 1503 При синдроме Марфана встречается
-
бочкообразная деформация грудной клетки
-
бочкообразная или воронкообразная деформация грудной клетки
-
воронкообразная деформация грудной клетки
-
килевидная деформация грудной клетки
-
килевидная или воронкообразная деформация грудной клетки
-
-
Ответ проверен 1503 При синдроме Марфана может встречаться расширение
-
бедренной артерии
-
легочной артерии
-
печеночной артерии
-
почечной артерии
-
-
Ответ проверен 1503 При синдроме Марфана на рентгенологических снимках скелета встречается
-
костная мозоль в месте перелома
-
оскольчатые переломы
-
протрузия вертлужной впадины
-
резко выраженный остеопороз
-
-
Ответ проверен 1503 Риск повторного рождения ребенка с синдромом Марфана у супружеской пары, не страдающей данным заболеванием
-
1% (общепопуляционный)
-
25%
-
50%
-
75%
-
-
Ответ проверен 1503 Риск расслоения аорты у взрослых возникает при расширении аорты до
-
3 см
-
4 см
-
5 см
-
6 см
-
7 см
-
-
Ответ проверен 1503 Риск рождения ребенка с синдромом Марфана в семье, где один из родителей имеет данное заболевание, составляет
-
1%
-
25%
-
50%
-
75%
-
-
Ответ проверен 1503 Синдром Билса обусловлен мутациями в гене
-
COL2A1
-
FBN1
-
FBN2
-
NF1
-
-
Ответ проверен 1503 Синдром Шпринтцена-Гольдберга отличается от синдрома Марфана наличием следующих признаков
-
арахнодактилия, астеническое телосложение, пролапс митрального клапана, эктопия хрусталика
-
высокорослость, долихоцефалия, сколиоз, деформация грудной клетки
-
гипермобильность суставов, дилатация корня аорты, сколиоз, нарушение нервно-психического развития
-
краниосиностоз, долихоцефалия, птоз век, нарушение нервно-психического развития, пупочная/паховая грыжа
-
-
Ответ проверен 1503 С нарушением функции фибриллина-1 связано
-
нарушение структуры костной ткани
-
нарушение структуры эластических волокон соединительной ткани
-
склонность к возникновению опухолей
-
снижение толерантности кровеносных сосудов к растяжимости
-
-
Ответ проверен 1503 Согласно МКБ-10, синдром Марфана входит в группу заболеваний
-
врожденные аномалии с другими изменениями скелета
-
врожденные аномалии, вовлекающие преимущественно конечности
-
врожденные аномалии, не классифицированные в других рубриках
-
уточненные синдромы врожденных аномалий [пороков развития], затрагивающих несколько систем
-
-
Ответ проверен 1503 Фибрилин-1 - белок с молекулярной массой
-
220 кДа
-
320 кДа
-
420 кДа
-
520 кДа
-
-
Ответ проверен 1503 Фибриллин-1 участвует в функционировании
-
антиоксидантных ферментов
-
антителообразования
-
клеточной биоэнергетики
-
трансформирующего фактора роста бета
-
-
Ответ проверен 1503 Эктопия хрусталика без иных признаков синдрома Марфана встречается при
-
болезни Кеннеди
-
синдроме Вильямса
-
синдроме Жубера
-
синдроме эктопии хрусталика
-