Наследственный сфероцитоз у детей

наличие гипохромии и микроцитоза эритроцитов

повышение HbF и индекса сфероцитоза

повышение ферритина в сыворотке крови

снижение индекса сфероцитоза и ЭМА-теста

наличие желтушности кожи и слизистых, анемии и увеличение размеров селезенки

наличие желтушности кожи и слизистых, анемии и уменьшение размеров селезёнки

наличие положительной пробы Кумбса

повышение осмотической резистентности эритроцитов

повышение Hb, снижение MCV, повышение MCHC

снижение Hb, повышение MCV, повышение MCHC

снижение Hb, снижение MCV, повышение MCHC

снижение Hb, снижение MCV, снижение MCHC

амоксициллин

ампициллин

метилпенициллин

пенициллин пролонгированного действия

витамина В12 постоянно ежедневно

витамина В6 курсами

фолиевой кислоты ежедневно постоянно

цианокобаламина и фолиевой кислоты курсами

вести здоровый образ жизни

проводить курсовое лечение желчегонными препаратами при гипермоторной функции желчевыводящих путей

соблюдать водный питьевой режим и принимать желчегонные препараты при гипомоторной функции желчевыводящих путей

соблюдать гипогидратацию

большое количество сфероцитов в периферической крови

отрицательная прямая проба Кумбса

снижение диаметра эритроцитов, повышение осмотической резистентности

снижение индекса сферичности, понижение осмотической резистентности эритроцитов

введение иммуноглобулина

спленэктомия

терапия глюкокортикостероидами

трансплантация костного мозга

разрешены без ограничений

разрешены в рамках подготовительной группы без участия в соревнованиях и сдачи нормативов

разрешены занятия в спортивных секциях без тяжелой физической нагрузки

разрешены занятия только физкультурой

допускается только ЛФК

разрешены без ограничений

разрешены в рамках подготовительной группы без участия в соревнованиях и сдачи нормативов

разрешены занятия в спортивных секциях без тяжелой физической нагрузки и только в помещении

дефицит Г-6-ФД

наследственная несфероцитарная гемолитическая анемия вследствие дефицита пируваткиназы

наследственный сфероцитоз

талассемия

сдвиг кривой Прайс-Джонса влево

снижение диаметра эритроцитов

снижение индекса сфероцитоза

снижение показателя ЭМА-теста

дефицитом витамина В12

дефицитом железа

дефицитом фолиевой кислоты

наследственным сфероцитозом

выраженной спленомегалией с развитием вторичного гиперспленизма

концентрацией общего билирубина 17-34 мкмоль/л

ретикулоцитозом 3-6%

содержанием гемоглобина 100-120 г/л

выполнение КТ органов брюшной полости

выполнение курса антибактериальных препаратов парентерально

проведение дополнительной вакцинации против пневмококка, менингококка и гемофильной палочки

проведение консультации врача-сердечно-сосудистого хирурга

гипербилирубинемия за счет непрямой фракции

риск развития желчнокаменной болезни

тяжелые гемолитические кризы, требующие заместительных трансфузий

частые гемолитические кризы

бессимптомной

легкой

средне-тяжелой

тяжелой

биохимический анализ крови в период гемолитического криза

общий анализ мочи при интеркуррентных заболеваниях

общий клинический анализ крови с подсчетом числа ретикулоцитов ежемесячно и состояние желчного пузыря (УЗИ органов брюшной полости) ежеквартально

размеры селезенки ежемесячно

в норме

повышена до и после инкубации

снижена до и после инкубации

снижена только после инкубации

не показана

показана в возрасте 1 года

показана после 3 лет

показана после 6-7 лет

в 12 месяцев

не ранее чем в 6-7 лет

после 3 лет без проведения предварительной вакцинации

после 3 лет при условии проведения необходимой вакцинации

дефект липидного слоя мембраны эритроцитов

дефект скелетного белка эритроцитов

мутация в гене MYH9

недостаточность пируваткиназы эритроцитов

в полном объеме в соответствии с Национальным календарем прививок

в полном объеме в соответствии с Национальным календарем прививок и дополнительно против менингококковой, пневмококковой и гемофильной тип В инфекций

по индивидуальному плану только ослабленными вакцинами

только против вирусного гепатита В

в полном объеме в соответствии с Национальным календарем прививок вне зависимости от концентрации гемоглобина

в полном объеме в соответствии с Национальным календарем прививок и дополнительно против менингококковой, пневмококковой и гемофильной тип В инфекций при Hb выше 90 г/л

по индивидуальному плану только ослабленными вакцинами при Hb выше 90 г/л

только против вирусного гепатита В

исследовании здоровых

наследственном овалоцитозе

наследственном пиропойкилоцитозе

наследственном сфероцитозе

не проводится в связи с крайне высоким риском развития спровоцированных гемолитических кризов

проводится в учреждениях, расположенных в любом регионе страны, по гастроэнтерологическому профилю

проводится в учреждениях, расположенных в средней полосе страны, по гастроэнтерологическому профилю

проводится в учреждениях, расположенных в южных регионах страны, по гастроэнтерологическому профилю

дефицита пируваткиназы эритроцитов

наследственного стоматоцитоза

тепловой аутоиммунной гемолитической анемии

холодовой агглютининовой болезни

железодефицитной анемией

наследственной гемоглобинопатией

наследственной микросфероцитарной гемолитической анемией

наследственным дефицитом пируваткиназы

100

40-60

50-80

80-100

для поддержания гемоглобина в диапазоне 70-100 г/л

для поддержания гемоглобина в диапазоне 95-120 г/л

при анемии 2 степени

при снижении гемоглобина до 60 г/л