Болезнь Гоше (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2024
-
Ответ проверен 1503 Аутокринная стимуляция моноцитопоэза и увеличение абсолютного количества макрофагов происходит в
-
костном мозге
-
печени
-
почках
-
селезенке
-
-
Ответ проверен 1503 Болезнь Гоше в популяции евреев-ашкенази встречается с частотой
-
1:1 000 - 1:2 000
-
1:10 000 - 1:20 000
-
1:4 500
-
1:45
-
-
Ответ проверен 1503 Болезнь Гоше встречается с частотой ____ у представителей всех этнических групп
-
1:1 000 - 1:2 000
-
1:10 000 - 1:20 000
-
1:200 000 - 1:300 000
-
1:40 000 - 1:100 000
-
-
Ответ проверен 1503 Болезнь Гоше кодируется по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
-
E50.2
-
E75.2
-
М80.1
-
С60.2
-
-
Ответ проверен 1503 Всем пациентам с подозрением на болезнь Гоше для верификации диагноза рекомендуется проведение поиска мутаций в гене
-
GBA
-
GBT
-
GMA
-
СВА
-
-
Ответ проверен 1503 Клетки Гоше - перегруженные липидами
-
макрофаги
-
ретикулоциты
-
тромбоциты
-
эритроциты
-
-
Ответ проверен 1503 Лизосомный фермент, участвующий в деградации продуктов клеточного метаболизма это
-
Ω-глюкозидаза
-
α-глюкозидаза
-
β-глюкозидаза
-
μ-глюкозидаза
-
-
Ответ проверен 1503 Пациентам, получающим заместительную ферментную терапию и у которых цели лечения не достигнуты, необходим контроль анализа крови биохимического общетерапевтического каждые __ мес
-
12-24
-
24-36
-
3-6
-
6-12
-
-
Ответ проверен 1503 Пациенты, получающие заместительную ферментную терапию и у которых цели лечения не достигнуты, должны консультироваться у врача-гематолога каждые ___ мес
-
1-2
-
11-12
-
3-6
-
7-10
-
-
Ответ проверен 1503 При болезни Гоше III типа неврологические симптомы возникают, как правило, в возрасте лет
-
1 - 3
-
18 -25
-
30 - 40
-
6 - 15
-
-
Ответ проверен 1503 При оценке эффективности патогенетической терапии ориентируются на концентрацию гемоглобина > __ г/л у мужчин
-
100
-
110
-
120
-
90
-
-
Ответ проверен 1503 При оценке эффективности патогенетической терапии ориентируются на уменьшение размеров печени на __ % от исходного
-
15-20
-
20-25
-
30-40
-
5-10
-
-
Ответ проверен 1503 При раке легкого частота метастазирования в головной мозг составляет при наличии EGFR мутации __ %
-
15-20
-
25-30
-
35-40
-
5-10
-
-
Ответ проверен 1503 Присутствие биаллельных патогенных вариантов гена __ сопровождается снижением каталитической активности глюкоцереброзидазы
-
GBA
-
GBB
-
СВА
-
СВМ
-
-
Ответ проверен 1503 Распространенность болезни Гоше среди взрослого населения России в 2019 году составила
-
1: 360 000
-
1: 560 000
-
1:200 000
-
1:40 000
-
-
Ответ проверен 1503 Распространенность болезни Гоше среди детского населения в 2015 году составила ___
-
0,12 : 100 000
-
0,32 : 100 000
-
3,2 : 100 000
-
32 : 100 000
-
-
Ответ проверен 1503 Согласно данным международного регистра болезни Гоше (ICGG), через 4 года ЗФТ __ % пациентов достигают всех целей лечения болезни Гоше
-
11
-
21
-
41
-
71
-
-
Ответ проверен 1503 Согласно данным международного регистра болезни Гоше (ICGG), через 4 года ЗФТ __ % пациентов достигают всех целей лечения, за исключением одной лечения болезни Гоше
-
17
-
37
-
47
-
77
-
-
Ответ проверен 1503 Средний возраст больных болезнью Гоше I типа в момент манифестации заболевания составляет __ лет
-
10-12
-
15-25
-
2-5
-
30 - 40
-
-
Ответ проверен 1503 С учетом накопленной выживаемости у __ % пациенток с генерализованной формой РМЖ в течение курса болезни развиваются метастазы в головном мозге
-
10
-
30
-
40
-
50
-