Волосатоклеточный лейкоз (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2024

у 15-25% пациентов

у 45-55% пациентов

у 5-10% пациентов

у 75-85% пациентов

всем пациентам в качестве сопроводительной терапии

всем пациентам, лечение которых включает ритуксимаб

пациентам из группы риска развития синдрома лизиса опухоли

при инфекции верхних и нижних дыхательных путей, среднего уха, мочеполового тракта, кожи и мягких тканей назначают сочетание амоксициллин +[Клавулановая кислота] с азитромицином

при инфекции верхних и нижних дыхательных путей, среднего уха, мочеполового тракта, кожи и мягких тканей назначают сочетание амоксициллин +[Клавулановая кислота] с ципрофлоксацином

проводят в большинстве случаев при условии, что ожидаемая длительность ее не будет превышать 2-3 дней и единственный симптом инфекции - температура менее 38,0°С

проводят в большинстве случаев при условии, что ожидаемая длительность ее не будет превышать 5-10 дней и единственный симптом инфекции - температура менее 39,0°С

выше при внутривенном введении

выше при подкожном введении

одинакова при подкожном и внутривенном введении

у мужчин и у женщин с одинаковой частотой

чаще у женщин

чаще у мужчин

в возрасте 30-40 лет

в возрасте моложе 30 лет

у лиц старше 50 лет

1% от других хронических лимфопролиферативных заболеваний

15% от других хронических лимфопролиферативных заболеваний

8% от других хронических лимфопролиферативных заболеваний

примерно 0,2% от всех лейкозов взрослых

примерно 12% от всех лейкозов взрослых

примерно 2% от всех лейкозов взрослых

С84.1

С85.1

С91.4

С92.4

динамическое наблюдение у врача-гематолога в течение 10 лет

динамическое наблюдение у врача-гематолога в течение 5 лет

пожизненное динамическое наблюдение у врача-гематолога

0,1 мг/кг/сут × 5 дней

0,1 мг/кг/сут × 7 дней

0,14 мг/кг/сут × 5 дней

0,14 мг/кг/сут × 7 дней

через 1 мес. после спленэктомии

через 12 мес. после спленэктомии

через 3-6 мес. после спленэктомии

неэффективности или непереносимости лекарственной терапии

при нейтропении, сопровождающейся инфекционными осложнениями

при трехростковой цитопении (гемоглобин <110 г/л, тромбоциты <100×109/л; нейтрофилы < 2,0×109/л)

симптомной тромбоцитопении

спленомегалии (более 10 см ниже реберной дуги), сочетающейся с незначительным поражением костного мозга

требует ревизии диагноза (секретирующая лимфома, плазмоцитома, множественная миелома)

является фактором неблагоприятного прогноза при ВКЛ

является характерным для ВКЛ с манифестацией в молодом возрасте

свидетельствует о наличии инфекционно-воспалительного процесса

является признаком быстропрогрессирующего течения

является типичным проявлением болезни

лимфоцитоз (при любом числе лейкоцитов)

моноцитопения

спленомегалия

тромбоцитоз

эозинофилопения

ВКЛ

лимфомой маргинальной зоны селезенки

лимфомы/лейкоза селезенки, неклассифицируемого

не реже 2 раз в год

не реже чем 1 раз в 3 месяца

не реже чем 1 раз в месяц

не реже 1 раза в год

не реже 2 раз в год

не реже чем 1 раз в 3 месяца

с выраженным спленомегалией

с высоким содержанием лимфоцитов в периферической крови

с дефицитом массы тела

с лимфаденопатией с конгломератами лимфоузлов

с почечной недостаточностью с клиренсом креатинина <70 мл/мин

низкой эффективности

органной токсичности

того, что применение кладрибина в первой линии обычно приводит к длительному миелотокическому агранулоцитозу

прирост нейтрофилов примерно до 1,5× 109/л

прирост нейтрофилов примерно до 2,0× 109/л

снижение лимфоцитоза в крови примерно до 50%

снижение лимфоцитоза в крови примерно до 75%

в 1 - 5% случаев

в 10-15% случаев

в 45-50% случаев

в 85-90% случаев

в 55% случаев

в 70% случаев

в 95% случаев

специфическая диффузная лимфоидная инфильтрация ЦНС

специфическая диффузная лимфоидная инфильтрация кожи

специфическая диффузная лимфоидная инфильтрация легких

специфическая диффузная лимфоидная инфильтрация печени

встречается у пациентов с ВКЛ молодого возраста

плохо поддается лечению специфической терапии ВКЛ

требует исключение другой этиологии

воспалительно-инфекционные процессы, склонные к септическому течению и абсцедированию

выраженный геморрагический синдром

нейролейкемия

тромбоэмболии различной локализации

применение интерферонов

применение кладрибина

применение ритуксимаба

спленэктомия

не ранее чем через 8 недель

не реже 1 раза в месяц

через 6-12 месяцев

6 введений с интервалом 21 дней

6 введений с интервалом 28 дней

8 введений с интервалом 21 дней

8 введений с интервалом 28 дней

вемурафенибом

интерфероном альфа-2b

кладрибином

пэгинтерфероном альфа-2а (40 кДа)

вемурафениб с CD20 ингибитором

кладрибин с CD20 ингибитором

кладрибин с вемурафенибом

повторное лечение, аналогичное первичному

бендамустин + ритуксимаб

кладрибин + ритуксимаб

монотерапия бендамустином

монотерапия ретуксимабом

в дозе 240 мг/сут

в дозе 480 мг/сут

в дозе 960 мг/сут

до 1-5%

до 30%

до 50%

любое повышение температуры >38,0°С

наличие очага инфекции (например, пневмония, парапроктит и др.) вне зависимости от показателей температуры

нейтропения (<0,5х109/л) даже при отсутствии гипертермии

повышение температуры >38,0°С, сохраняющееся в течение 2 часов и не связанное с введением пирогенных препаратов

в период 3-6 месяцев после окончания курса

не ранее чем через 6-12 мес. после лечения

спустя месяц после окончания курса

амфотерицин B [липидный комплекс]

амфотерицин В [липосомальный]

вориконазол

каспофунгин

Дорипенем

Имипенем+[Циластатин]

Моксифлоксацин

Пиперациллин+[Тазобактам]

Цефоперазон+[Сульбактам]

пациентам во всех случаях нейтропении

пациентам с длительной и глубокой нейтропенией (агранулоцитоз) с наличием тяжелых инфекционных осложнений

пациентам с нейтропении при лечении аналогом пурина

так как наличие туберкулеза ухудшает ответ на специфическую терапию

так как пациенты с ВКЛ являются группой высокого риска развития туберкулеза

так как у пациентов с ВКЛ поражение данной группы лимфатических узлов не наблюдается

достаточно данных визуализирующих методов диагностики для связи их с ВКЛ

требуется обязательно проведение морфологического исследования с иммунофенотипическим или ИГХ-исследованием для связи их с ВКЛ

требуется обязательно проведение морфологического исследования с молекулярно-генетическим исследованием мутации V600 BRAF для связи их с ВКЛ

Имипенем+[Циластатин]

Меропенем

Пиперациллин+[Тазобактам]

Цефоперазон+[Сульбактам]

Цефтриаксон

обинутузумаб

офатумумаб

ритуксимаб

10 дней

14 дней

7 дней

72 часов

для профилактики инфекций в случае нейтропении - до восстановления уровня нейтрофилов >1,0×109/л

для профилактики инфекций в случае нейтропении - до восстановления уровня нейтрофилов >2,0×109/л

для профилактики инфекций в случае нейтропении - до восстановления уровня нейтрофилов >2,5×109/л

через 48 часа при условии, что в течение 24 часов отмечается нормальная температура тела

через 72 часа при условии, что в течение 48 часов отмечается нормальная температура тела

через 96 часа при условии, что в течение 72 часов отмечается нормальная температура тела

применяется по жизненным показаниям

противопоказано

является основной лечения

применяется по жизненным показаниям

противопоказано

является основой лечения

ликвидация цитопении сохраняется длительно у 1% пациентов

ликвидация цитопении сохраняется длительно у 20% пациентов

ликвидация цитопении сохраняется длительно у 50% пациентов

ликвидация цитопении сохраняется длительно у 90% пациентов

продолжительность ремиссии менее 1 года

продолжительность ремиссии менее 5 лет

продолжительность ремиссии менее 6 месяцев

каждые 3 года

каждые 5 лет

каждый год

для исключения осложнений течения ВКЛ

для исключения сопутствующей кардиальной патологии и/или осложнений течения ВКЛ

для оценки динамики интервала QT при лечении с применением ингибиторы серинтреонинкиназы B-Raf

для оценки наличия/отсутствия АВ-блокады при лечении с применением ингибиторов серинтреонинкиназы B-Raf, оказывающих влияние на АВ-узел

волчаночноподобный синдром

иммунокомплексный васкулит

серонегативный спондилоартрит

пациент лечится амбулаторно, способен к самообслуживанию, но не может выполнять работу; более 50% времени проводит активно - в вертикальном положении

пациент неспособен выполнять тяжелую, но может выполнять легкую или сидячую работу (например, легкую домашнюю или канцелярскую работу)

пациент полностью активен, способен выполнять все, как и до заболевания

пациент способен лишь к ограниченному самообслуживанию, проводит в кресле или постели более 50% времени бодрствования

пациент лечится амбулаторно, способен к самообслуживанию, но не может выполнять работу; более 50% времени проводит активно - в вертикальном положении

пациент неспособен выполнять тяжелую, но может выполнять легкую или сидячую работу (например, легкую домашнюю или канцелярскую работу)

пациент способен лишь к ограниченному самообслуживанию, проводит в кресле или постели более 50% времени бодрствования

инвалид, совершенно не способен к самообслуживанию, прикован к креслу или постели

пациент лечится амбулаторно, способен к самообслуживанию, но не может выполнять работу; более 50% времени проводит активно - в вертикальном положении

пациент неспособен выполнять тяжелую, но может выполнять легкую или сидячую работу (например, легкую домашнюю или канцелярскую работу)

пациент способен лишь к ограниченному самообслуживанию, проводит в кресле или постели более 50% времени бодрствования

уменьшение размера селезенки менее чем на 90%

инвалид, совершенно не способен к самообслуживанию, прикован к креслу или постели

пациент лечится амбулаторно, способен к самообслуживанию, но не может выполнять работу; более 50% времени проводит активно - в вертикальном положении

пациент неспособен выполнять тяжелую, но может выполнять легкую или сидячую работу (например, легкую домашнюю или канцелярскую работу)

пациент способен лишь к ограниченному самообслуживанию, проводит в кресле или постели более 50% времени бодрствования

в 15% случаев

в 30% случаев

в 50% случаев

в 80% случаев

CD123

CD200

CD5

FMC7