Туберозный склероз
-
Ответ проверен 1503 Виды пренатальной диагностики при туберозном склерозе включают
-
УЗИ плода в скрининговые сроки
-
амниоцентез
-
биопсию ворсин хориона
-
кордоцентез
-
сперматограмму
-
-
Ответ проверен 1503 Выберете, какое поражение легких наиболее характерно для туберозного склероза?
-
аневризма легочной артерии
-
ксантоматоз легких
-
лимфангиолейомиоматоз легких
-
пневматоз легких
-
-
Ответ проверен 1503 Дисфункция желез внутренней секреции при туберозном склерозе наиболее часто связана
-
с метаболическим синдромом
-
с нарушением всасывания минералов в кишечнике
-
с ростом опухолей
-
с эпилепсией
-
-
Ответ проверен 1503 Для визуализации гипопигментных пятен при туберозном склерозе применяют
-
бактерицидную лампу
-
витриоскопию
-
лампу Вуда
-
щелевую лампу
-
-
Ответ проверен 1503 Для какого заболевания околоногтевые фибромы являются облигатным признаком?
-
витилиго
-
нейрофиброматоза
-
склеродермии
-
туберозного склероза
-
-
Ответ проверен 1503 Инвазивная пренатальная диагностика туберозного склероза проводится в случаях выявления
-
бессимптомного носителя гена туберозного склероза среди родственников
-
больного туберозным склерозом родственника
-
контакта беременной женщины с больным туберозным склерозом
-
эпилепсии у беременной женщины
-
-
Ответ проверен 1503 Каков риск передачи туберозного склероза при семейном характере заболевания?
-
60-80%
-
около 2%
-
около 50%
-
очень велик, до 100%
-
-
Ответ проверен 1503 Клинически патология нервной системы при туберозном склерозе проявляется
-
аутизмом
-
пегостью
-
синдромом Ито
-
синдромом гиперактивности
-
умственной отсталостью
-
-
Ответ проверен 1503 К одному из дополнительных диагностических признаков туберозного склероза относят
-
ангиофибромы лица
-
ректальные гамартомные полипы
-
субэпендимальную гигантоклеточную астроцитому
-
субэпендимальные узелки
-
-
Ответ проверен 1503 К одному из основных (первичных) диагностических признаков туберозного склероза относят
-
десневые фибромы
-
множественные дефекты эмали зубов
-
множественные кисты почек
-
субэпендимальные узлы
-
-
Ответ проверен 1503 К тяжелым формам аритмий при рабдомиомах, ассоциированных с туберозном склерозом, относят
-
дыхательную аритмию
-
желудочковую тахикардию
-
синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта
-
суправентрикулярную тахикардию
-
-
Ответ проверен 1503 Основанием для постановки вероятного диагноза туберозного склероза является выявление
-
гена туберозного склероза у данного больного
-
двух основных признаков
-
одного основного и двух дополнительных признаков
-
одного основного и одного дополнительного признака
-
-
Ответ проверен 1503 Основанием для постановки достоверного диагноза туберозного склероза, является выявление
-
гена туберозного склероза у данного больного
-
двух основных признаков
-
одного основного и двух дополнительных признаков
-
одного основного и одного дополнительного признака
-
одного основного и трех дополнительных признаков
-
-
Ответ проверен 1503 Основные (первичные) диагностические признаки туберозного склероза
-
десневые фибромы
-
множественные кисты почек
-
рабдомиома сердца
-
субэпендимальная гигантоклеточная астроцитома
-
субэпендимальные узелки
-
-
Ответ проверен 1503 Отсутствие меланоцитов в очаге поражения характерно
-
для витилиго
-
для ихтиоза
-
для пегости
-
для синдрома Ваарденбурга
-
для туберозного склероза
-
-
Ответ проверен 1503 Отсутствие рабдомиомы при пренатальной диагностике плода в скрининговые сроки
-
говорит о семейном характере туберозного склероза
-
говорит о спорадическом характере туберозного склероза
-
не исключает диагноза туберозного склероза
-
позволяет исключить диагноз туберозного склероза
-
-
Ответ проверен 1503 Перечислите варианты лечения эпилепсии при туберозном склерозе
-
имплантация стимулятора блуждающего нерва
-
облучение лампой Вуда
-
полихимиотерапия
-
противосудорожная терапия
-
хирургическое удаление тубера
-
-
Ответ проверен 1503 Перечислите кожные проявления туберозного склероза
-
ангиофибромы лица
-
гипопигментные пятна
-
околоногтевые фибромы
-
плексиформныенейрофибромы
-
участки шагреневой кожи
-
-
Ответ проверен 1503 Перечислите причины смерти больных туберозным склерозом
-
патология глаз
-
патология кожи
-
патология почек
-
патология центральной нервной системы
-
-
Ответ проверен 1503 Перечислите характерные признаки гипопигментированных пятен при туберозном склерозе
-
ассиметричные
-
листовидные
-
обширные
-
симметричные
-
-
Ответ проверен 1503 Понятие "вариабельная экспрессивность" для генов туберозного склероза означает, что
-
у родственников с одной и той же семейной доминантной мутацией может различаться пол
-
у родственников с одной и той же семейной доминантной мутацией может различаться тяжесть заболевания
-
у родственников с одной и той же семейной доминантной мутацией не может различаться пол
-
у родственников с одной и той же семейной доминантной мутацией не может различаться тяжесть заболевания
-
-
Ответ проверен 1503 При выявлении у ребенка первого года жизни симптомов и признаков туберозного склероза, но при отсутствии судорожных приступов следует проводить ЭЭГ
-
1 раз в 1-2 месяца
-
1 раз в 3-4 месяца
-
1 раз в 5-6 месяцев
-
1 раз в неделю
-
1 раз на первом году жизни
-
-
Ответ проверен 1503 Признаки поражения центральной нервной системы при туберозном склерозе это
-
ангиомиолипомы
-
гипопигментные пятна
-
субэпендимальные узлы
-
туберы
-
-
Ответ проверен 1503 При каком заболевании характерно появление участков "шагреневой кожи"?
-
при атопическом дерматите
-
при нейрофиброматозе
-
при псориазе
-
при туберозном склерозе
-
-
Ответ проверен 1503 При прогнозировании передачи туберозного склероза от больного родителя к ребенку целесообразны следующие действия и назначения врача
-
опрос о наличии туберозного склероза у родственников больного
-
осмотр кожных покровов родственников первой линии
-
проведение МРТ-диагностики родственникам первой линии
-
проведение гистологического исследования иссеченных невусов у родственников первой линии родства
-
проведение молекулярной диагностики родственников
-
-
Ответ проверен 1503 При спорадическом туберозном склерозе риск рождения больного ребенка составляет
-
60-80%
-
около 50%
-
очень велик, до 100%
-
примерно 2%
-
-
Ответ проверен 1503 При туберозном склерозе, узлы, растущие от ногтевого ложа или вокруг ногтевой пластины, называются
-
ногтевыми бляшками
-
околоногтевыми фибромами
-
рабдомиомами
-
шагреневой кожей
-
-
Ответ проверен 1503 Причинами смерти при туберозном склерозе, являются
-
ангиофибромы лица
-
гидроцефалия
-
дыхательная недостаточность
-
почечная недостаточность
-
эпилепсия
-
-
Ответ проверен 1503 Рабдомиома при туберозном склерозе проявляется
-
аритмией
-
кишечным кровотечением
-
сердечной недостаточностью
-
снижением остроты зрения
-
-
Ответ проверен 1503 Туберозный склероз относится к
-
наследственным болезням ороговения
-
наследственным болезням соединительной ткани
-
наследственным фотодерматозам
-
порокам развития сальных желез
-
факоматозам
-
-
Ответ проверен 1503 Укажите, какие признаки и симптомы туберозного склероза манифестируют в перинатальном периоде
-
ангиофибромы лица
-
множественные кисты почек
-
околоногтевые фибромы
-
субэпендимальные узлы головного мозга
-
эпилептические приступы inutero
-
-
Ответ проверен 1503 Укажите, какие признаки и симптомы туберозного склероза манифестируют у детей до годовалого возраста
-
ангиофибромы лица
-
гипопигментные пятна
-
околоногтевые фибромы
-
рабдомиома
-
судорожные приступы
-
-
Ответ проверен 1503 Укажите, какое поражение зубов характерно для туберозного склероза
-
множественные дефекты эмали
-
отсутствие зачатков коренных зубов
-
темная придесневая кайма
-
увеличенное количество зубов
-
-
Ответ проверен 1503 Укажите, какой симптом туберозного склероза манифестирует до рождения
-
ангиофибромы лица
-
аутизм
-
околоногтевая фиброма
-
рабдомиома сердца
-
-
Ответ проверен 1503 Укажите, какой элемент сыпи типичен для ангиофибромы при туберозном склерозе
-
вегетация
-
пятно
-
узел
-
эрозия
-
-
Ответ проверен 1503 Укажите клинические признаки поражения центральной нервной системы при туберозном склерозе
-
аутизм
-
гематурия
-
диспное
-
эпилепсия
-
-
Ответ проверен 1503 Укажите признаки и симптомы туберозного склероза в детском возрасте
-
ангиомиолипомы почек
-
ангиофибромы лица
-
гипопигментные пятна
-
околоногтевые фибромы
-
эпилептические припадки
-
-
Ответ проверен 1503 Укажите, при каких состояниях проводят хирургическое удаление рабдомиом у больных туберозным склерозом
-
застойной сердечной недостаточности
-
критической обструкции сердца
-
непосредственно при обнаружении рабдомиом
-
тяжелых аритмиях, не поддающихся медикаментозной коррекции
-
-
Ответ проверен 1503 Укажите, с какими заболеваниями следует провести дифференциальный диагноз при туберозном склерозе
-
с атопическим дерматитом
-
с витилиго
-
с гипомеланозом Ито
-
с пегостью
-
с псориазом
-
-
Ответ проверен 1503 Укажите типичную локализацию ангиофибром при туберозном склерозе
-
волосистая часть головы
-
ладони
-
лицо
-
пояснично-крестцовая область
-
-
Ответ проверен 1503 Укажите типичные нарушения, выявляемые при исследовании ротовой полости у пациентов с туберозным склерозом
-
лейкоплакия
-
узловые опухоли
-
язвы неба
-
язвы языка
-
-
Ответ проверен 1503 Участки шагреневой кожи при туберозном склерозе чаще располагаются в области
-
ладоней
-
лба
-
ногтевых пластин
-
поясницы
-
-
Ответ проверен 1503 Что такое полиоз?
-
гиперпигментированные пряди волос
-
гипопигментированные пряди волос
-
кольчатые пряди волос
-
скрученные пряди волос
-