Болезнь Ниманна-Пика, тип С: клиника
-
Ответ проверен 1503 Атаксия возникает в результате ранней гибели
-
клеток Беца
-
клеток Пуркинье
-
коры больших полушарий
-
мозжечка
-
-
Ответ проверен 1503 Атаксия - это
-
нарушение выполнения целенаправленных действий при ходьбе
-
нарушение определения пространственных признаков (величины, удалённости, направленности, расположение объектов относительно друг друга).
-
нарушение согласованности движений различных мышц при условии отсутствия мышечной слабости
-
хромота при походке
-
-
Ответ проверен 1503 Болезнь Ниманна-Пика тип С (НП-С) - это
-
острый аутоиммунный воспалительный процесс, диффузно поражающий различные участки центральной и периферической нервной системы и приводящий к обратимой демиелинизации
-
прогрессирующее воспалительное заболевание, болезнь внутрилизосомного накопления
-
прогрессирующее наследственное заболевание, болезнь внутрилизосомного накопления липидов, связанное с мутациями в генах NPC1 и NPC2
-
хроническое аутоиммунное заболевание, при котором поражается миелиновая оболочка нервных волокон только спинного мозга
-
-
Ответ проверен 1503 Болезнь Ниманна-Пика тип С характеризуется
-
клиническим мономорфизмом
-
мультисистемностью проявлений
-
проявляется в одной системе
-
широким клиническим полиморфизмом
-
-
Ответ проверен 1503 Болезнь Ниманна-Пика тип С характеризуется
-
клиническим мономорфизмом
-
мультисистемностью проявлений
-
проявлением в одной системе
-
широким клиническим полиморфизмом
-
-
Ответ проверен 1503 Болезнь Ниманна-Пика тип С является системным заболеванием с преимущественным поражением
-
головного мозга
-
легких
-
печени
-
селезенки
-
-
Ответ проверен 1503 Вертикальный надъядерный паралич взора обычно диагностируется с возраста
-
12 месяцев
-
2 лет
-
3 месяца
-
6 лет
-
-
Ответ проверен 1503 Вертикальный надъядерный паралич взора характеризуется
-
замедлением саккадических движений глаз в вертикальной плоскости
-
замедлением саккадических движений глаз в горизонтальной плоскости
-
уменьшением саккадических движений в горизонтальной плоскости
-
ускорением саккадических движений глаз в вертикальной плоскости
-
-
Ответ проверен 1503 Вертикальный надъядерный паралич взора характеризуется замедлением саккадических движений глаз в вертикальной плоскости в результате поражения
-
коры больших полушарий
-
надъядерных структур мозга
-
полушарий головного мозга
-
стволовых структур головного мозга
-
-
Ответ проверен 1503 Вертикальный надъядерный паралич взора является значимым предиктором болезни Ниманна-Пика типа С в сочетании с
-
атаксией
-
дизартрией
-
психозом
-
спленомегалией
-
-
Ответ проверен 1503 В зависимости от возраста начала болезни Ниманна-Пика тип С различают ее виды
-
неонатальная
-
ранняя младенческая
-
старческая
-
юношеская
-
-
Ответ проверен 1503 Взрослая форма болезни Ниманна-Пика тип С клинически проявляется
-
легочной инфильтрацией
-
психиатрическими симптомами
-
спленомегалией
-
эпилептическими приступами
-
-
Ответ проверен 1503 Взрослая форма болезни Ниманна-Пика тип С манифестирует
-
в 2 - 6 лет
-
в 3 месяца - 2 года
-
до 3 месяцев
-
старше 15 лет
-
-
Ответ проверен 1503 Висцеральные проявления болезни Ниманна-Пика тип С
-
водянка плода и асцит плода
-
изолированная необъяснимая спленомегалия
-
патология легких
-
патология эндокринной системы
-
-
Ответ проверен 1503 Геластическая катаплексия характеризуется
-
нарушением глотания
-
нарушением произвольной координации мышечных движений
-
нарушением речи
-
неожиданной утратой мышечного тонуса
-
-
Ответ проверен 1503 Дифференциальная диагностика водянки плода при болезни Ниманна-Пика тип С проводится с
-
болезнью Гентингтона
-
врожденными пороками сердца
-
инфекционными заболеваниями
-
хромосомной патологией
-
-
Ответ проверен 1503 Дифференциальная диагностика дистонии при болезни Ниманна-Пика тип С проводится с
-
болезнью Вильсона
-
дифицитом витамина В12
-
митохондриальными заболеваниями
-
нарушением цикла мочевины
-
-
Ответ проверен 1503 Дифференциальный диагноз вертикального надъядерного паралича взора проводится с
-
болезнью Альцгеймера
-
болезнью Гентингтона
-
дефицитом витамина В12
-
энцефалопатией Верника
-
-
Ответ проверен 1503 Дифференциальный диагноз судорог при болезни Ниманна-Пика тип С проводится с
-
болезнью Гентингтона
-
миоклонической эпилепсией
-
митохондриальными заболеваниями
-
тонической эпилепсией
-
-
Ответ проверен 1503 Значимым предиктором болезни Ниманна-Пика тип С, особенно в сочетании со спленомегалией, атаксией и психозом является
-
вертикальный надъядерный паралич взора
-
гипотония
-
дистония
-
парез
-
-
Ответ проверен 1503 К типичным неврологическим проявлениям болезни Ниманна-Пика тип С относятся
-
дизартрия
-
нарушение походки
-
парезы
-
эпилептические припадки
-
-
Ответ проверен 1503 Мутации приводят при болезни Ниманна-Пика тип С к
-
нарушению внутрилизосомного транспорта липидов
-
нарушению внутримитохондрального транспорта жиров
-
нарушению водно-солевого баланса
-
нарушению эстерификации холестерина
-
-
Ответ проверен 1503 На поздних стадиях заболевания к вертикальному надъядерному параличу взора присоединяется
-
вертикальный парез взора
-
горизонтальный паралич взора
-
интанционный тремор
-
ротаторный нистагм
-
-
Ответ проверен 1503 Неврологические проявления болезни Ниманна-Пика тип С
-
вертикальный надъядерный паралич взора
-
геластическая катаплексия
-
гемипарез
-
задержка психомоторного развития
-
-
Ответ проверен 1503 Неврологический симптом при болезни Ниманна-Пика тип С, который наблюдается при начале заболевания в раннем младенческом возрасте - это
-
нарушение глотания
-
прекращение развития функции речи с задержкой общего когнитивного развития
-
центральная гипотония
-
центральный гемипарез
-
-
Ответ проверен 1503 Неонатальная форма болезни Ниманна-Пика тип С клинически проявляется
-
внутриутробной водянкой плода
-
легочным инфильтратом
-
мышечной гипотонией
-
тетрапарезом
-
-
Ответ проверен 1503 Неспецифический неврологический симптом, который наблюдается при болезни Ниманна-Пика тип С при начале заболевания в старшем детском возрасте - это
-
задержка речевой функции
-
нарушение глотания
-
центральная гипотония
-
центральный гемипарез
-
-
Ответ проверен 1503 Пик манифестации при болезни Ниманна-Пика тип С в детском возрасте
-
2-4 года
-
5-8 лет
-
до 3 месяцев
-
старше 15 лет
-
-
Ответ проверен 1503 Поздняя младенческая форма болезни Ниманна-Пика тип С клинически проявляется
-
вертикальным параличом взора
-
гепатоспленомегалией
-
катаплексией
-
эпилептическими приступами
-
-
Ответ проверен 1503 При начале болезни Ниманна-Пика тип С с позднего младенческого возраста и старше часто наблюдаются
-
мозжечковые симптомы
-
нарушение глотания
-
центральная гипотония
-
центральный гемипарез
-
-
Ответ проверен 1503 При позднем начале болезни Ниманна-Пика тип С на первый план выходят прогрессирующие
-
висцеральные расстройства
-
дыхательные проявления
-
неврологические расстройства
-
психиатрические проявления
-
-
Ответ проверен 1503 При ранней манифестации заболевания Ниманна-Пика тип С наблюдается
-
висцеральные проявления
-
мультисистемность проявления
-
неврологические проявления
-
психиатрические проявления
-
-
Ответ проверен 1503 Психиатрические проявления болезни Ниманна-Пика тип С
-
абулический синдром
-
деструктивное поведение
-
органический психоз
-
прогрессирование психиатрических симптомов
-
-
Ответ проверен 1503 Психоз при болезни Ниманна-Пика тип С характеризуется
-
бредом
-
галлюцинациями
-
гневом
-
психомоторным возбуждением
-
-
Ответ проверен 1503 Ранняя младенческая болезнь Ниманна-Пика тип С манифестирует
-
в 3 месяца - 2 года
-
в 6 - 15 лет
-
до 3 месяцев
-
старше 15 лет
-
-
Ответ проверен 1503 Ранняя младенческая форма болезни Ниманна-Пика тип С клинически проявляется
-
гепатоспленомегалией
-
мышечной гипотонией
-
прогрессирующими мозжечковыми расстройствами
-
эпилептическими приступами
-
-
Ответ проверен 1503 Системными проявлениями болезни Ниманна-Пика тип С являются
-
висцеральные
-
неврологические
-
психиатрические
-
сердечно-сосудистые
-
-
Ответ проверен 1503 Юношеская форма болезни Ниманна-Пика тип С клинически проявляется
-
вертикальным параличом взора
-
катаплексией
-
легочным инфильтратом
-
экстрапирамидными нарушениями
-
-
Ответ проверен 1503 Юношеская форма болезни Ниманна-Пика тип С манифестирует
-
в 2 - 6 лет
-
в 3 месяца - 2 года
-
в 6 - 15 лет
-
до 3 месяцев
-